Болезнь Бинсвангера


Болезнь Бинсвангера (ББ) – характеризуется прогрессирующей деменцией, сочетающейся с эпизодами очаговой неврологической симптоматики. Считают, что для ББ характерно разобщение коры и нижележащих структур головного мозга, а также различных участков коры между собой. Впервые заболевание подробно описано в 1894 г. Отто фон Бинсвангером, проанализировавшим с клинических и морфологических позиций 6 случаев сосудистой деменции.

Болезнь Бинсвангера (про­грессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, суб­кортикальная артериолосклеротическая энцефалопатия) характеризуется прогрессирующей деменцией, сочета­ющейся с эпизодами очаговой невро­логической симптоматики; типичны также неврологические проявления прогрессирующего поражения белого вещества головного мозга.

Диагностические критерии болезни Бинсвангера, разработанные Bonnet DA и соавт. (1990), включают:

  • деменцию;
  • два любых из нижеприведенных признаков: наличие сердечно­сосудистых факторов риска или признаки распространенного ате-росклеротического сосудистого поражения, признаки сосудистого поражения головного мозга (очаго­вая неврологическая симптоматика), "субкортикальные" неврологиче­ские расстройства (сенильная, или "магнитная", походка, паратония, недержание мочи при спастическом мочевом пузыре, нарушения поход­ки, аналогичные наблюдающимся при паркинсонизме);
  • по данным компьютерной томогра­фии головного мозга — двусторон­ний лейкоареоз или двусторонние множественные диффузные участки в белом веществе полушарий голов­ного мозга.

Считают, что для болезни Бин­свангера характерно разобщение коры и нижележащих структур головного мозга, а также различных участков коры между собой. Нарушения выс­ших корковых функций не характер­ны, типично сочетание когнитивной дисфункции с мозжечковым, псевдо-бульбарным синдромом, нарушения­ми функции тазовых органов и паре­зами.

Морфологическим субстратом болезни Бинсвангера являются атеросклеротическое поражение артерий основания головного мозга и пробода­ющих артерий, диффузная демиелинизация, дилатация III и боковых желу­дочков, а также лакунарные инфаркты в базальных ганглиях и перивентрикулярном белом веществе, в котором могут образовываться мелкие полости. Кроме того, наблюдают пролифера­цию и гипертрофию астроглии.

Болезнь Бинсвангера наблюда­ют у пожилых пациентов с распро­страненным атеросклерозом. Одним из ведущих факторов риска болезни Бинсвангера является артериальная гипертензия, особенно изолированная систолическая — главная детерминанта сосудистой деменции в общей попу­ляции. К болезни Бинсвангера пред­располагают также нарушения обме­на липопротеидов, сахарный диабет типа 2 и, по-видимому, гипергомоцистеинемия. Основной диагностиче­ский метод, подтверждающий диагноз болезни Бинсвангера клинически, — компьютерная томография головного мозга.

Впервые заболевание подробно опи­сано в 1894 г. Отто фон Бинсвангером (Otto fon Binswanger, 1852-1929), про­анализировавшим с клинических и морфологических позиций шесть слу­чаев сосудистой деменции. Отто фон Бинсвангер — представитель знамени­той династии врачей: его отец, Людвиг фон Бинсвангер, имевший медицин­ское и философское образование, основал один из первых санаториев, специализировавшихся на реабилита­ции психически больных, позже его возглавил Робертфон Бинсвангер, брат Отто фон Бинсвангера. В свою очередь Отто фон Бинсвангер приходится род­ным дядей Людвигу Бинсвангеру — одному из наиболее ярких представи­телей экзистенциального направления в психологии.

Отто фон Бинсвангер обучался медицине в Гейдельберге, Страсбурге и Цюрихе. В 1877 г. он начал рабо­тать ассистентом у Теодора Мейнерта в Университетской психиатриче­ской клинике Вены (среди учени­ков Мейнерта — выдающийся отече­ственный психиатр Корсаков С.С). Мейнерт был не только психиатром, но и морфологом, одним из первых про­водившим клинико-морфологические параллели в психиатрии. Вдальнейшем Отто фон Бинсвангер работал в пси­хиатрической клинике в Геттингене под руководством Людвига Мейра, а в 1880 г. принял предложение Карла Фридриха Отто Вестфаля и начал работу в берлинской клинике Шарите. Карл Фридрих Отто Вестфаль вошел в историю психиатрии и неврологии как автор термина "агорафобия", он также описал гепатолетикулярную дегенерацию и спинную сухотку (tabes dorsalis), подробно охарактеризовав ее неврологические проявления. Кроме того, он впервые подверг анализу явление гомосексуализма с научных и медицинских позиций. Учениками Карла Фридриха Отго Вестфаля были Арнольд Пик, Герман Оппенгейм и Карл Вернике.

В возрасте 30 лет Отто фон Бинсван-гер был назначен профессором пси­хиатрии и директором лечебницы для душевнобольных в Йене, где прорабо­тал 37 лет. В 1911 г. он был избран рек­тором Университета Йены. Отго фон Бинсвангер — автор более 100 научных публикаций, посвященных преимуще­ственно проблемам эпилепсии (в 1899 г. им было издано руководство по эпи­лепсии) и истерии, а также учебника по психиатрии. Отто фон Бинсвангер был последовательным сторонником клинико-морфологического подхода в психиатрии. Своеобразный вариант сосудистой деменции, в настоящее время носящий его имя, был обозна­чен им термином "субкортикальный хронический прогрессирующий энце­фалит". Среди пациентов Отто фон Бинсвангера были Фридрих Ницше и знаменитый немецкий писатель Ганс Фаллада.


Похожие статьи


Бионика Медиа