Болезнь Бинсвангера (прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия, субкортикальная артериолосклеротическая энцефалопатия) характеризуется прогрессирующей деменцией, сочетающейся с эпизодами очаговой неврологической симптоматики; типичны также неврологические проявления прогрессирующего поражения белого вещества головного мозга.
Диагностические критерии болезни Бинсвангера, разработанные Bonnet DA и соавт. (1990), включают:
- деменцию;
- два любых из нижеприведенных признаков: наличие сердечнососудистых факторов риска или признаки распространенного ате-росклеротического сосудистого поражения, признаки сосудистого поражения головного мозга (очаговая неврологическая симптоматика), "субкортикальные" неврологические расстройства (сенильная, или "магнитная", походка, паратония, недержание мочи при спастическом мочевом пузыре, нарушения походки, аналогичные наблюдающимся при паркинсонизме);
- по данным компьютерной томографии головного мозга — двусторонний лейкоареоз или двусторонние множественные диффузные участки в белом веществе полушарий головного мозга.
Считают, что для болезни Бинсвангера характерно разобщение коры и нижележащих структур головного мозга, а также различных участков коры между собой. Нарушения высших корковых функций не характерны, типично сочетание когнитивной дисфункции с мозжечковым, псевдо-бульбарным синдромом, нарушениями функции тазовых органов и парезами.
Морфологическим субстратом болезни Бинсвангера являются атеросклеротическое поражение артерий основания головного мозга и прободающих артерий, диффузная демиелинизация, дилатация III и боковых желудочков, а также лакунарные инфаркты в базальных ганглиях и перивентрикулярном белом веществе, в котором могут образовываться мелкие полости. Кроме того, наблюдают пролиферацию и гипертрофию астроглии.
Болезнь Бинсвангера наблюдают у пожилых пациентов с распространенным атеросклерозом. Одним из ведущих факторов риска болезни Бинсвангера является артериальная гипертензия, особенно изолированная систолическая — главная детерминанта сосудистой деменции в общей популяции. К болезни Бинсвангера предрасполагают также нарушения обмена липопротеидов, сахарный диабет типа 2 и, по-видимому, гипергомоцистеинемия. Основной диагностический метод, подтверждающий диагноз болезни Бинсвангера клинически, — компьютерная томография головного мозга.
Впервые заболевание подробно описано в 1894 г. Отто фон Бинсвангером (Otto fon Binswanger, 1852-1929), проанализировавшим с клинических и морфологических позиций шесть случаев сосудистой деменции. Отто фон Бинсвангер — представитель знаменитой династии врачей: его отец, Людвиг фон Бинсвангер, имевший медицинское и философское образование, основал один из первых санаториев, специализировавшихся на реабилитации психически больных, позже его возглавил Робертфон Бинсвангер, брат Отто фон Бинсвангера. В свою очередь Отто фон Бинсвангер приходится родным дядей Людвигу Бинсвангеру — одному из наиболее ярких представителей экзистенциального направления в психологии.
Отто фон Бинсвангер обучался медицине в Гейдельберге, Страсбурге и Цюрихе. В 1877 г. он начал работать ассистентом у Теодора Мейнерта в Университетской психиатрической клинике Вены (среди учеников Мейнерта — выдающийся отечественный психиатр Корсаков С.С). Мейнерт был не только психиатром, но и морфологом, одним из первых проводившим клинико-морфологические параллели в психиатрии. Вдальнейшем Отто фон Бинсвангер работал в психиатрической клинике в Геттингене под руководством Людвига Мейра, а в 1880 г. принял предложение Карла Фридриха Отто Вестфаля и начал работу в берлинской клинике Шарите. Карл Фридрих Отто Вестфаль вошел в историю психиатрии и неврологии как автор термина "агорафобия", он также описал гепатолетикулярную дегенерацию и спинную сухотку (tabes dorsalis), подробно охарактеризовав ее неврологические проявления. Кроме того, он впервые подверг анализу явление гомосексуализма с научных и медицинских позиций. Учениками Карла Фридриха Отго Вестфаля были Арнольд Пик, Герман Оппенгейм и Карл Вернике.
В возрасте 30 лет Отто фон Бинсван-гер был назначен профессором психиатрии и директором лечебницы для душевнобольных в Йене, где проработал 37 лет. В 1911 г. он был избран ректором Университета Йены. Отго фон Бинсвангер — автор более 100 научных публикаций, посвященных преимущественно проблемам эпилепсии (в 1899 г. им было издано руководство по эпилепсии) и истерии, а также учебника по психиатрии. Отто фон Бинсвангер был последовательным сторонником клинико-морфологического подхода в психиатрии. Своеобразный вариант сосудистой деменции, в настоящее время носящий его имя, был обозначен им термином "субкортикальный хронический прогрессирующий энцефалит". Среди пациентов Отто фон Бинсвангера были Фридрих Ницше и знаменитый немецкий писатель Ганс Фаллада.