Обоснование адекватной заместительной ферментной терапии у детей с муковисцидозом: поперечное исследование


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2020.1.59-64

Т.Ю. Максимычева (1, 2), Е.И. Кондратьева (1), Т.Н. Сорвачева (1), Т.А. Евдокимова (1)

1) Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования, Москва, Россия; 2) Медико-генетический научный центр им. акад. Н.П. Бочкова, Москва, Россия
Актуальность. Вопросы выбора наиболее эффективного метода расчета панкреатина (единиц липазы на массу тела и/или на содержание жира в пище) и оптимальных доз панкреатических ферментов при муковисцидозе (МВ) продолжают широко обсуждаться среди специалистов.
Цель работы: оценить дозы панкреатина для детей с МВ с использованием двух методов расчета с целью разработки алгоритма индивидуальной коррекции заместительной ферментной терапии.
Методы. Обследованы 140 детей (80 мальчиков, 60 девочек) в возрасте от 1 года до 18 лет (средний возраст – 6,4±5,2 года) с подтвержденным диагнозом МВ и панкреатической недостаточностью (эластаза-1 кала ≤200 мкг/г). Дети были разделены на возрастные группы: 1-ю составили дети от 1 года до 2 лет (n=40); 2-ю – от 3 до 5 лет (n=41); 3-ю – от 6 до 9 лет (n=43,); 4-ю группу – от 10 до 18 лет включительно (n=26). Дозы панкреатина оценивали анкетноопросным методом с помощью пищевых дневников, включивших данные о потреблении пищи и дозе панкреатина за 3 дня. За норму при сравнении фактической дозы панкреатина с рекомендуемой при МВ принимали рекомендации экспертной группы ESPEN-ESPGHAN-ECFS (2016).
Результаты. Анализ показал, что суточное количество жира в пище статистически значимо увеличивается с 64,1 до 104,0 г в возрасте от 1 до 18 лет (р1–4≤0,001). В то же время доза панкреатина (число единиц липазы, принимаемое за сутки) в этой группе статистически значимо снижается – с 10 620,0 до 7000,0 ЕД/кг (р1–4≤0,001). Аналогичная тенденция прослеживалась по дозам панкреатина, принимаемым в основной и дополнительные приемы пищи. Доза панкреатина на основные приемы пищи прогрессивно снижалась с возрастом и находилась на нижней границе рекомендуемых значений у детей 4-й (10–18 лет) возрастной группы. Особенно неадекватными были дозы панкреатина на дополнительные приемы пищи (2-й завтрак, полдник, прием пищи на ночь), которые не превышали нижнего уровня рекомендуемых значений во всех возрастных группах. Расчет панкреатических ферментов вторым методом с использованием оценки содержания жира в пище показал, что в общей группе детей доза панкреатина составила 1500 ЕД/г жира в пище в сутки, что ниже рекомендуемого диапазона 2000–4000 ЕД/г.
Заключение. Полученные результаты свидетельствуют о необходимости разработки алгоритма индивидуального подхода к заместительной ферментной терапии с использованием более корректного метода расчета – на фактически потребляемый жир с пищей у детей с МВ.

Литература


1. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. (ред.) Муковисцидоз. М., 2014. 672 с.


2. Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И.Национальный консенсус. Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. М., 2016. 205 с.


3. Gibson-Corley D.K. Meyerholz J.F. Engelhardt K. Pancreatic pathophysiology in cystic fibrosis. J Pathol. 2016;238(2):311–20. Doi: 10.1002/path.4634.


4. Turck D., Braegger C.P., Colombo C., Declercq D., et al. ESPEN-ESPGHAN-ECFS guidelines on nutrition care for infants, children, and adults with cystic fibrosis. Clin Nutr. 2016;35(3):557–77. Doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.clnu.2016.03.004.


5. Corey M., McLaughlin F.J., Williams M., Levison H.A. Сomparison of survival, growth, and pulmonary function in patients with cystic fi-brosis in Boston and Toronto. J Clin Ep-idemiol. 1988;41:583–91. Doi:10.1016/0895-4356(88)90063-7.


6. Somaraju U.R., Solis-Moya A. Pancreatic enzyme replacement therapy for people with cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2016;Issue 11:CD008227.


7. Calvo-Lerma J., Hulst J., Asseiceira I., Clae I., et al. Nutritional status, nutrients intake and enzymatic supplements in a European Cystic Fibrosis cohort: a cross-sectional overview. J Cyst Fibros. 2016;15(1):3. Doi: 10.1016/j.jcf.2017.03.005.


8. Calvo-Lerma J., Martinez-Jimenez C.P., Lázaro-Ramos J.P., Andrsé A. Innovative approach for self-management and social welfare of children with cystic fibrosis in Europe: development, validation and implementation of anmHealth tool (MyCyFAPP). BMJ. Open. 2017;7(3):e014931. Doi: 10.1136/bmjopen-2016-014931.


9. Calvo-Lerma J., Hulst J., Asseiceira I., Claes I., at al. Nutritional status, nutrient intake and use of enzyme supplements in paediatric patients with Cystic Fibrosis; a European multicentre study with reference to current guidelines. J Cyst Fibros. 2017;16(4):510–18. Doi: 10.1016/j.jcf.2017.03.005.


10. Calvo-Lerma J., Fornés-Ferrer V., Heredia A., Andrés A. In Vitro Digestion of Lipids in Real Foods: Influence of Lipid Organization Within the Food Matrix and Interactions with Nonlipid Components. J Food Sci. 2018;83(10):2629–37.


Об авторах / Для корреспонденции


Автор для связи: Т.Ю. Максимычева, ст. лаборант кафедры диетологии и нутрициологии, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования; науч. сотр. научно-клинического отдела муковисцидоза, Медико-генетический научный центр им. акад. Н.П. Бочкова, Москва, Россия; e-mail: t.y.leus@yandex.ru
Адрес: 125993, Россия, Москва, Баррикадная ул., 2/1, стр. 1


ORCID:
Т.Ю. Максимычева, ORCID: https://orcid.org/0000-0003-4029-7921
Т.Н. Сорвачева, ORCID: https://orcid.org/0000-0001-0003-3482-0616
Е.И. Кондратьева, ORCID: https://orcid.org/0000-0001-6395-0407
Т.А. Евдокимова, ORCID: https://orcid.org/0000-0001-9178-6659 


Похожие статьи


Бионика Медиа