Саркомы относятся к злокачественным опухолям, развивающимся из соединительных тканей организма, в частности из мышц, жировой ткани, оболочек, выстилающих суставы и кровеносные сосуды [2, 6–8, 10]. Рабдомиосаркомы развиваются из рабдомиобластов – клеток, которые при созревании образуют скелетные мышцы [1, 2, 9]. Рабдомиосаркома составляет приблизительно 4% от общего числа опухолей у детей. Более 90% рабдомиосарком выявляется у лиц до 25 лет и 60–70% в возрасте до 10 лет. В целом удается излечить более 70% больных рабдомиосаркомой [1, 8–10].

Общепринятая классификация выделяет следующие типы рабдомиосарком:

• Эмбриональная. Выявляется наиболее часто и располагается обычно в области головы и шеи, мочевом пузыре, влагалище, предстательной железе и яичках. Этот тип рабдомиосаркомы, как правило, диагностируется у младенцев и маленьких детей.
• Альвеолярная. Встречается в области крупных мышц туловища и конечностей и обычно поражает детей более старшего возраста и подростков.
• Плеоморфная. Возникает преимущественно у взрослых и крайне редко у детей [2, 7, 9, 11].

В зависимости от распространения опухоли и радикальности операции больные рабдомиосаркомой подразделяются на 4 группы:

• 1-я группа (16%) – больные (дети или взрослые) с локализованным процессом (без видимых метастазов) с полностью удалимой опухолью;
• 2-я группа (20%) – пациенты с локализованной, но микроскопически не полностью удалимой опухолью, наличием регионарных лимфатических узлов и отсутствием отдаленных метастазов;
• 3-я группа (48%) – больные с неполностью удалимой опухолью, видимой на глаз, и отсутствием отдаленных метастазов;
• 4-я группа (16%) – дети и взрослые с отдаленными метастазами в момент установления диагноза [2, 7, 10].

Приведем собственный клинический опыт наблюдения и лечения пациентки 16 лет с редко встречающейся в таком возрасте эмбриональной рабдомиосаркомой.

В Морозовскую детскую городскую клиническую больницу в экстренном порядке скорой медицинской помощью была доставлена больная Ш. 16 лет с диагнозом: маточное кровотечение пубертатного периода. Из анамнеза было известно, что в течение 1,5 месяцев у девочки наблюдались кровянистые выделения из половых путей, периодические схваткообразные боли внизу живота. Девочка принимала кровоостанавливающие, нестероидные противовоспалительные препараты, гормональную терапию в целях остановки кровотечения. За неделю до госпитализации кровянистые выделения усилились, появился неприятный запах из половых путей, резкие схваткообразные боли внизу живота.

В приемном отделении пациентка была осмотрена дежурным гинекологом и госпитализирована в отделение гинекологии. При осмотре: наружные половые органы развиты правильно, по женскому типу. Девственная плева кольцевидная, растяжимая. Выделения из половых путей: кровянистые, обильные, со сгустками, гнилостным запахом. Per rectum: тело матки по средней линии, подвижное, несколько больше нормы, чувствительное при пальпации. Придатки не пальпируются. В малом тазу на расстоянии 3–5 см пальпируется плотное образование до 6,0 см, при попытке смещения которого отделился некротизированный участок ткани данного образования. Направлен на гистологическое исследование экспресс-методом, по результатам которого четкий гистологический ответ не был представлен.

По данным клинико-лабораторной диагностики отмечены умеренная эритроцитопения, анемия легкой степени тяжести, резкое повышение СОЭ, выраженные лейкоцитурия, эритроцитурия, понижение уровня железа. При проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости обнаружены эхографические признаки эхоплотного включения в просвете желчного пузыря, диффузных изменений паренхимы поджелудочной железы выявлено не было. По данным ультразвукового исследования органов малого таза обнаружено объемное образование в проекции передней стенки на уровне шеечно-маточного угла, заподозрен рождающийся миоматозный узел (рис. 1).

Дифференциальная диагностика проведена с пороком развития матки, полным ее удвоением [5–7]. В экстренном порядке девочка взята в операционную. Произведена операция, во время которой было выполнено удаление некротизированных масс, выскабливание цервикального канала и полости матки (рис. 2а, б) [4, 5]. Полученные во время операции препараты были отправлены на патологогистологическое и иммуногистологическое исследования. Послеоперационный период протекал без осложнений.

При выполнении патологогистологического и иммуногистохимического исследований обнаружено, что наряду с обширными полями свежей и гемолизированной крови зонами некроза и участками эндометрия определяются участки солидной полиморфной неопластической ткани (фрагменты ткани опухоли представлены в материале из всех промаркированных локусов). Опухолевая ткань гетерогенна. В ряде участков она средней клеточности и построена из веретеновидных клеток с выраженным миксоматозом межклеточного матрикса. Превалируют, однако, гиперцеллюлярные зоны с крайне выраженным плеоморфизмом клеток и значительной ядерной атипией и анаплазией. Митотическая активность высокая, в отдельных участках экстремально высокая; выражена и апоптотическая активность. В различных регионах опухолевой ткани встречаются островки как дифференцированного, так и незрелого гиалинового хряща. Иммуногистохимическое исследование показало тотальную экспрессию клетками опухоли Vimentin, фокальную – Myogenin. Экспрессия S100 отмечается преимущественно в участках формирующегося и уже сформированного хряща, а также в немногочисленных опухолевых клетках других регионов. Были выявлены единичные клетки, позитивные с анти-Desmin. Неопластические клетки показали отрицательный результат в реакциях с антителами к ЕМА, Cytokeratin 19, CD34. Пролиферативный индекс по Ki-67 варьируется от 20–30 до 60–70%. Заключение: эмбриональная рабдомиосаркома 3-й степени злокачествен-ности по системе FNCLCC (рис. 3).

После получения результатов патологогистологического и иммуногистохимического исследований больной была выполнена компьютерная томография (КТ) брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, органов грудной полости, по результатам которой было получено заключение: КТ-признаки увеличения размеров яичников (больше слева). Единичный увеличенный паховый лимфатический узел слева. КТ-признаки калькулезного холецистита. Свежих очаговых и инфильтративных изменений в легких не выявлено. Далее была проведена магнитно-резонансная томография органов малого таза, получено описание: на серии томограмм органов малого таза, взвешенных по Т1 и Т2 в трех проекциях, визуализированы матка, придатки и мочевой пузырь. Матка находится в положении антефлексио в следующих размерах: тело – 5,1×3,2×6,1 см, шейка – 3,3×2,1 см, что соответствует возрастной норме. Полость органа не расширена. Эндометрий шириной до 0,4 см (двойной слой). Структура его неоднородна, в особенности в правом отделе тела матки, с наличием участков гипоинтенсивного сигнала по Т2, вероятно, за счет геморрагического содержимого. Интенсивность сигнала от миометрия однородная, без очаговых изменений. Цервикальный канал не расширен. Яичники расположены типично для нормы, имеют следующие размеры: правый – 5,0×2,2×1,6 см, левый – 4,1×2,6×3,1 см, содержат массу фолликулов размером до 1,3 см.

Мочевой пузырь содержит значительное количество мочи (наполнен чрезмерно), стенки его не изменены. В просвете дефекты наполнения не определяются. В латеральных отделах полости малого таза визуализируются единичные лимфатические узлы размером до 0,9×0,6 см. Паховые лимфатические узлы имеют размеры до 2,8×1,7 см. После внутривенного введения контрастного вещества на фоне двигательных артефактов выявлены зоны патологического повышения интенсивности сигнала, сигналы отчетливо не определяются. По результатам исследования получено заключение: на основании картины, полученной по результатам магнитно-резонансной томографии, данных за патологическое накопление контрастного вещества в структуре матки не отмечается.

После проведенных клинико-диагностических исследований девочка была консультирована онкологами Морозовской детской городской клинической больницы и ей была назначена адъювантная терапия.

Эмбриональная рабдомиосаркома – редко встречающееся заболевание у детей старше 15-тилетнего возраста.

По европейским данным, частота встречаемости эмбриональной рабдомиосаркомы у детей старше 15 лет составляет менее 1% среди всех эмбриональных рабдомиосарком в разных возрастных группах. Использование современных методов диагностики и лечения позволили выполнить полный объем оперативного вмешательства и в дальнейшем назначить адъювантную терапию совместно с онкологами [1, 2, 7, 8, 9].