Идиопатические воспалительные миопатии – группа аутоиммунных ревматических заболеваний неизвестной природы, характеризующихся воспалением скелетной мускулатуры и разнообразными системными проявлениями [1]. В соответствии с классификацией идиопатических воспалительных миопатий в модификации Miller (1994) выделяют первичный идиопатический полимиозит (ПМ); первичный идиопатический дерматомиозит (ДМ); ювенильный ПМ/ДМ, миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром); миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями; миозит с включениями и другие формы воспалительных миопатий [2].

К наиболее частым формам идиопатических воспалительных миопатий относятся ПМ и ДМ. Основной клинический признак ПМ/ДМ – симметричное поражение скелетной мускулатуры, проявляющееся слабостью проксимальных отделов мышц плечевого и тазового пояса. В процесс вовлекаются также мышцы гортани, голосовых связок, глотки, что обусловливает явления дисфонии и дисфагии.

Мышечная патология, как правило, сопровождается увеличением уровня креатинфосфокиназы (КФК) в сыворотке крови, спонтанной активностью при игольчатой электромиографии (ЭМГ), лимфогистиоцитарной инфильтрацией и некрозом мышечного биоптата [3].

Поражение кожи при ДМ проявляется параорбитальным гелиотропным отеком, эритемой на лице, лбу, груди и спине (зоны «декольте», «шали»), коже тыльной поверхности пястно-фаланговых, проксимальных межфаланговых, локтевых и коленных суставов (эритема Готтрона).

Из возможных органных поражений, влияющих на прогноз ПМ/ДМ, наибольшего внимания заслуживает патология дыхательной системы с развитием дыхательной недостаточности у значительного числа больных [4].

Основные причины, обусловливающие развитие дыхательной недостаточности при ПМ/ДМ:

• интерстициальное поражение легких;
• слабость дыхательной мускулатуры;
• пневмония (аспирационная и гиповентиляционная);
• опухолевый процесс в легких;
• тромбоэмболия ветвей легочной артерии (ТЭЛА);
• лекарственное поражение легких (метотрексатом, циклофосфамидом) [5].

Интерстициальная болезнь легких входит в состав антисинтетазного синдрома, в значительной степени определяя его тяжесть. Помимо интерстициальной болезни легких, протекающей аналогично идиопатической форме легочного заболевания, он проявляется следующими клиническими признаками: острое начало, лихорадка, миозит, симметричный неэрозивный артрит, феномен Рейно, поражение кожи ладоней по типу «руки механика», дисфагия, склеродактилия, ассоциация с выявлением антисинтетазных антител (Jo-1, реже других). Дыхательная недостаточность при интерстициальной болезни легких, как правило, сопровождается рентгенологическими изменениями (симптомом «матового стекла»), снижением легочных объемов и резервов дыхания (жизненная емкость легких, форсированная жизненная емкость легких и др.), свидетельствующих о выраженных рестриктивных нарушениях.

Слабость дыхательной мускулатуры – поражение межреберных вспомогательных мышц, высокое стояние диафрагмы и вялость ее дыхательных экскурсий – также может обусловить изменения функции внешнего дыхания по рестриктивному типу.

Сочетанное поражение мышц глотки и верхней трети пищевода приводит к аспирации пищи и слюны с последующим развитием аспирационной пневмонии. Риск развития пневмоний и трудности при их лечении возрастают в связи с выраженным иммунодефицитом пациентов с ПМ/ДМ, обусловленным длительным использованием иммуносупрессивной терапии, формированием гиповентиляционного синдрома (снижением кашлевого и дыхательного клиренса легких).

Одним из вариантов поражения легких при ПМ/ДМ, приводящим к развитию дыхательной недостаточности, является опухолевый процесс – как первичный, так и метастатический. Возможная гиперкоагуляция на фоне длительного лечения больных ПМ/ДМ с применением глюкокортикостероидов в больших дозах может способствовать возникновению дыхательной недостаточности, обусловленной развитием (ТЭЛА). Дополнительным фактором развития ТЭЛА у женщин может быть применение контрацептивных препаратов, повышающих коагуляционные свойства крови. При лечении пациентов ПМ/ДМ (особенно на начальных этапах) необходимо учитывать и возможность повреждения легких под действием цитостатических препаратов (метотрексат, циклофосфамид).

Такое разнообразие причин развития дыхательной недостаточности делает выбор тактики обследования и лечения больных ПМ/ДМ весьма трудной задачей. Особенно сложная ситуация возникает при развитии острой дыхательной недостаточности, при которой своевременность и полноценность проводимого обследования во многом определяют прогноз заболевания [6, 7].

Примером служит история болезни больной Л. 28 лет, поступившей в ревматологическое отделение Областной клинической больницы (г. Саратов) в августе 2010 г. с жалобами на резкую слабость и боли в мышцах верхних и нижних конечностей, спины, суставах, одышку при умеренной нагрузке, сердцебиение. Больная работала оператором (работа с компьютером). В течение многих лет страдала фотодерматитом. Из-за нежелания иметь третьего ребенка после медицинского аборта с февраля 2010 г. постоянно принимала контрацептивные препараты.

Примерно с того же времени появились общая слабость, быстрая утомляемость, субфебрилитет, к которым впоследствии присоединились мышечная слабость, миалгии, артралгии, инспираторная одышка при умеренной физической нагрузке. Больная с трудом однималась по лестнице, заходила в транспорт, похудела за 6 месяцев на 10 кг.

При амбулаторном обследовании в июле 2010 г. были выявлены увеличение СОЭ до 32 мм/ч, КФК до 795 ЕД/л, признаки первично-мышечного поражения верхних и нижних конечностей по данным ЭМГ. Нарушения функции внешнего дыхания при проведении спирографии обнаружено не было. Пациентка была направлена на стационарное лечение с диагнозом «полимиозит».

При поступлении в стационар состояние средней тяжести, телосложение астеническое, рост – 168 см, вес – 56 кг, температура тела – 37,1 °C.

Больная передвигалась самостоятельно, но отмечала быструю утомляемость, вставала из положения сидя только с помощью рук, сила в верхних и нижних конечностях была снижена, мышцы бедер, голеней, плечевого пояса, предплечий болезненны при пальпации. Кожа бледная, тургор снижен. Подвижность суставов (активная, пассивная) в полном объеме, пальпация суставов безболезненная, отека периартикулярных тканей не отмечено. Со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Частота дыхательных движений – 16 в минуту, пульс – 74 в минуту удовлетворительного качества, артериальное давление – 110 и 70 мм рт. ст.

При дополнительном обследовании в общем анализе крови существенных изменений обнаружено не было, СОЭ – 14–20 мм/ч. Биохимические показатели крови – протеины, альбумины, мочевина, креатинин, билирубин, холестерин – были в пределах нормальных величин. Исключение составили повышение АСТ до 99,0 ЕД/л, АЛТ – до 54,7, КФК – до 795,0 ЕД/л; ЛДГ, тропонины, миоглобин, СРБ, ЦИК, антитела к ДНК не отклонялись от нормы. HBsAg, антитела к HCV, LE-клетки обнаружены не были. Посев крови на стерильность роста не дал. На ЭКГ определены синусовый ритм, нормальное и вертикальное положение электрической оси сердца, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. По данным ЭХО-КГ, рентгенографии и УЗИ, патологии со стороны сердца, легких, органов брюшной полости и почек не выявлено. Систолическое давление в легочной артерии – 25,2 мм рт. ст.

При гистологическом исследовании мышцы бедра определены периваскулярная лимфогистиоцитарная инфильтрация, единичные кровоизлияния в жировой ткани, в мышечной ткани – кровоизлияния, некрозы отдельных мышечных волокон.

Как известно, в диагностике ПМ/ДМ используются критерии К. Танимото (1995) [2], включающие следующие признаки:

• поражение кожи;
• проксимальная мышечная слабость;
• увеличение активности КФК и альдолазы;
• миалгии при пальпации или спонтанные боли;
• первично мышечные изменения при ЭМГ;
• антитела Jo-1 (гистидил–тРНК–синтетаза);
• неэрозивные артрит или артралгии;
• признаки системного воспаления (лихорадка, СРБ, СОЭ);
• морфологические изменения, соответствующие воспалительной миопатии.

В связи с наличием в клинической картине заболевания нашей больной достаточного количества диагностических критериев [2–5, 7–9] был выставлен диагноз: первичный идиопатический полимиозит А III ст., подострое течение с поражением проксимальных мышц верхних и нижних конечностей.

Назначено лечение преднизолоном 60 мг в сутки внутрь, омепразолом 20 мг на ночь, препаратом кальция и витамина D3, метотрексатом 10 мг в неделю.

Через неделю от начала терапии больная стала отмечать появление болей ноющего характера и отек правой голени. Дуплексное исследование выявило тромбоз малоберцовых, медиальной задней большеберцовой и подколенной вены справа с верхушкой тромба в нижней трети поверхностной бедренной вены, флотацией головки тромба около 7 см. Больная была временно переведена в отделение сосудистой хирургии, доза преднизолона уменьшена до 20 мг/сут, назначены внутривенно пентоксифиллин, цефуроксим, подкожно – гепарин, внутрь – ацетилсалициловая кислота, метотрексат в прежней дозе, впоследствии – варфарин.

На фоне проводимой терапии боли и отек правой голени постепенно исчезли, однако общее состояние стало ухудшаться. Температура тела увеличилась до 37,7 °С, присоединились озноб, сильная головная боль, резкая слабость. Больная стала вялой, адинамичной, не могла повернуться в постели, присесть без посторонней помощи. Стали наблюдаться приступы одышки с частотой дыхательных движений 70 в минуту, сопровождавшиеся резкой бледностью кожных покровов, снижением АД до 80 и 50 мм рт. ст., тахикардией до 100 ударов в минуту, тяжестью за грудиной.

Принимая во внимание тромбозы вен правой нижней конечности с флотирующим тромбом в поверхностной бедренной вене, описанная выше клиническая картина была расценена как проявление ТЭЛА. Для уточнения диагноза повторно была выполнена рентгенография органов грудной клетки, ЭХО-КГ, ЭКГ. Однако очаговых изменений в легких, повышения систолического давления в легочной артерии, перегрузки правых отделов сердца по данным указанных методов обнаружено не было, что заставило усомниться в правильности предположения о наличии ТЭЛА.

С учетом вялости, адинамии, сонливости больной была проведена МРТ головного мозга, но данных за васкулит, внутричерепную гипертензию выявлено не было.

Компьютерная томография органов грудной клетки из-за тяжести состояния больной и необходимости транспортировки в другое лечебное учреждение не была выполнена. Это обстоятельство не позвоило полностью отказаться от возможности развития ТЭЛА у больной и препятствовало назначению высоких доз глюкокортикостероидов для снижения активности ПМ.

Вместе с тем состояние больной продолжало ухудшаться, что создавало угрозу неблагоприятного исхода в условиях неадекватной терапии иммуносупрессивными средствами. По мере ухудшения состояния стал обращать на себя внимание тот факт, что больная практически постоянно находилась в сидячем положении, а всякая попытка занять горизонтальное положение заканчивалась ухудшением состояния из-за выраженной одышки и гипотонии. Подобные приступы имели место при проведении рентгенографии легких и ЭХО-КГ, когда больная была вынуждена ложиться на спину.

Для уточнения природы имеющихся расстройств было оценено насыщение гемоглобина кислородом (SaO2) отдельно в сидячем и горизонтальном положениях при проведении пульсоксиметрии. В первом случае SaO2 составила 96 %, во втором результат значительно отличался от предыдущего и составил 84 %.

Больная была подвергнута повторному рентгенографическому исследованию с целью оценки положения и подвижности диафрагмы. Справа диафрагма определена на уровне переднего отрезка IV ребра, слева – на уровне переднего отрезка V ребра, контуры ее были ровные, подвижность при максимальном вдохе и выдохе была снижена до 1 межреберья. Полученные данные (возникновение одышки, тахикардии, гипотонии, снижение сатурации в горизонтальном положении, высокое стояние и ограниченная подвижность диафрагмы) позволили сделать заключение о наличии у больной поражения дыхательной мускулатуры – межреберных мышц и диафрагмы, что свидетельствовало о высокой активности заболевания и объяснило причину развития острой дыхательной недостаточности.

Через три дня от предыдущего дуплексного исследования была выявлена фиксация головки тромба на протяжении 4 см выше подколенной складки, а еще через день – отсутствие признаков флотации, зафиксирована реканализация тромба в средней трети подколенной ямки, тромбоз остальных вен сохранялся. К лечению была добавлена терапия метилпреднизолоном по 1000 мг № 3, впоследствии – метилпреднизолоном 56 мг в сутки внутрь, увеличена доза метотрексата до 15 мг в неделю, продолжилось лечение варфарином, ацетилсалициловой кислотой, препаратом Са и витамином D3, омепразолом.

Указанная терапия значительно улучшила состояние больной: нормализовалась температура тела, исчезли головная боль, слабость, одышка. Уже через 3 дня больная могла лежать, а позже – ходить по палате и коридору. АД было 125 и 70 мм рт. ст., число дыханий – 16 в минуту.

Впоследствии была проведена КТ легких, исключившая возможность перенесенной ТЭЛА. Проведенная повторно ЭМГ нижних конечностей и впервые межреберных мышц выявила первично-мышечное поражение с наиболее выраженным сдвигом средних параметров потенциалов двигательных единиц и числа полифазных единиц в межреберных мышцах. Полученные данные подтвердили сделанное ранее заключение о поражении дыхательной мускулатуры больной и позволили выставить окончательный диагноз: первичный идиопатический полимиозит, подострое течение, А III ст. с поражением проксимальных мышц верхних и нижних конечностей, дыхательной мускулатуры. Тромбоз глубоких вен правой нижней конечности.

Осложнения: острая дыхательная недостаточность. Острое нарушение венозного оттока в правой нижней конечности.

Таким образом, данный клинический случай демонстрирует тяжелое течение полимиозита с развитием острой дыхательной недостаточности. Для диагностики причины этого грозного осложнения в план обследования помимо стандартных методов были включены клиническая оценка состояния больной (частота дыхательных движений, пульса, АД) и пульсоксиметрия в вертикальном и горизонтальном положениях больной, определение рентгенологическим методом высоты стояния и подвижности диафрагмы, компьютерная томография органов грудной клетки, проведение ЭМГ межреберных мышц, позволившие установить природу острой дыхательной недостаточности, своевременно скорректировать проводимое лечение и предупредить развитие неблагоприятного исхода заболевания.