Clinical example of management and delivery of a pregnant woman with HELLP syndrome


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2019.6.117-119

A.V. Murashko, M.G. Sonich, I.Yu. Sulina, S.A. Timofeev, A.I. Ishchenko

Department of Obstetrics and Gynecology of the Medical Faculty,1st Medical Faculty, Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russia

Background. The incidence of HELLP syndrome over the past decade has not decreased, making a significant contribution to maternal and perinatal morbidity and mortality. As a rule, bleeding as a result of DIC is the cause of maternal mortality in this case. Radical treatment is emergency delivery, leading to an increase in the frequency of preterm birth and not always improving the condition of the woman in the short term. To reduce the likelihood of uterine bleeding in such patients, the authors proposed to use the prophylactic compression sutures on the uterus during operative delivery. Description of the clinical case. The 33-years-old pregnant patient with a gestational age of 34 weeks, twins after in vitro fertilization, complained of epigastric pain. The criteria for the diagnosis of HELLP syndrome included laboratory data: hemolysis, thrombocytopenia over time, lactate dehydrogenase, indirect bilirubin, aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase blood levels, proteinuria. Taking into account the development of HELLP syndrome, the patient was delivered in an urgent order by caesarean section under endotracheal anesthesia. In order to prevent bleeding, B-Lynch compression suture and 2 circular sutures were put on the body of the uterus. Stabilization of the patient’s condition after delivery occurred by the 4th day. During this time, she received antihypertensive, magnesial, antibacterial therapy, transfusion of platelet concentrate, erythrocyte suspension, fresh frozen plasma, glucocorticoid therapy, and from 3rd day - low-molecular heparins to prevent thromboembolic complications. 10 days after admission, the main laboratory parameters returned to normal values, and the patient was discharged in a satisfactory condition home. Conclusion. Preventive compression sutures on the uterus can reduce blood loss during and after delivery and thus break the vicious circle: massive blood loss – compensatory infusion of fluid – risk of pulmonary edema, and increase the likelihood of a favorable outcome for the woman, while preserving her reproductive function.


For citations: Murashko A.V., Sonich M.G., Sulina I.Yu., Timofeev S.A., Ishchenko A.I. Clinical example of management and delivery of a pregnant woman with HELLP syndrome. Farmateka. 2019;26(6):117–19. (in Russian). DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2019.6.117-119 

Обоснование

HELLP (Н – hemolysis, ЕL – еlеvated liver enzymes, LP – 1оw рlаtelet соunt)-синдром характеризуется триадой симптомов – гемолиз, тромбоцитопения и повышение активности печеночных ферментов. Впервые описание дано Stahnke в 1922 г. Термин HELLP впервые предложен в 1985 г. L. Weinstein, который связал данные нарушения с тяжелой формой преэклампсии [7, 8]. В 70% развивается до родов (наиболее часто в сроки 27–37 недель), до 30% случаев возникают в послеродовом периоде. Возможна наследственная предрасположенность к развитию HELLP-синдрома [3–5].

HELLP-синдром осложняет течение 0,5–0,9% всех беременностей, проявляясь у 4–12% женщин с преэклампсией, ухудшает исходы для матери и плода: показатели материнской смертности возрастают до 24%, перинатальная смертность повышается до 33% [5, 6].

Причиной материнской смертности чаще всего служат кровотечения в результате ДВС (диссеминированное внутрисосудистое свертывание)-синдрома на фоне низких уровней тромбоцитов, отека легких и спонтанных разрывов подкапсульной гематомы печени [2]. Экстренное родоразрешение является основным методом лечения. Однако даже после родоразрешения могут развиваться указанные потенциально летальные осложнения у женщин. Доказанного эффективного консервативного лечения нет [9, 10].

Нами предложено использовать профилактическое наложение компрессионных швов на матку во время оперативного родоразрешения с целью снижения вероятности развития маточного кровотечения у пациенток этой группы.

Клинический пример

Пациентка 33 лет, первобеременная со сроком беременности 34 недели двойней после экстракорпорального оплодотворения, поступила в клинику акушерства и гинекологии ПМГМУ им. И.М. Сеченова с жалобами на боли в эпигастральной области. При поступлении артериальное давление – 150/100 мм рт.ст. Пульс – 90 ударов в минуту. На коже верхних и нижних конечностей обнаружены петехиальные кровоизлияния, отмечены отеки голеней, стоп. В последние 3 суток отмечала появление носовых и десневых кровотечений и кровоизлияний на верхних и нижних конечностях. Соматический статус – варикозная болезнь, гастродуоденит. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания в течение всего наблюдаемого периода, получала прогестероновую терапию.

Критериями диагностики HELLP-синдрома служили лабораторные данные: гемолиз (патологические фрагментированные эритроциты–шизоциты, сфероциты, кератоциты, микроциты), наличие свободного гемоглобина в крови и моче, тромбоцитопения в динамике (16–26–31–38–56–96–126 ×106/л), уровень лактатдегидрогеназы (2700–1570–1370 МЕ/л), уровень непрямого билирубина (23–15,5–12,7–10–9,4 г/л), уровень аспартатаминотрасферазы (75–91–50–43 МЕ/л), аланинаминотрансферазы (42–35–24 МЕ/л), протеинурия (1,3–0,9 г/л).

С учетом развития HELLP-синдрома пациентка была родоразрешена в экстренном порядке путем кесарева сечение под эндотрахеальным наркозом.

Интраоперационно париетальный листок брюшины имел множественные петехиальные кровоизлияния. Извлечены две живые недоношенные девочки (массой 1893 и1995 г, ростом 45 и 47 см), потребовавшие госпитализации в отделение реанимации новорожденных, в дальнейшем были переведены на второй этап выхаживания в детскую больницу с последующей выпиской домой.

С целью профилактики кровотечения на тело матки наложены компрессионный шов по Б-Линчу и 2 циркулярных шва. Произведено дренирование брюшной полости посредством контрапертуры слева и произведена реинфузия отмытых аутоэритроцитов в объеме 250 мл с использованием аппарата Cell-Saver. Интраоперационная кровопотеря составила 800 мл.

В течение первых 3 суток отмечено выделение выпота, содержавшего кровь из брюшной полости по дренажу.

Стабилизация состояния пациентки после родоразрешения наступила к 4-м суткам, что потребовало нахождения ее в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии на протяжении этого времени и назначения интенсивной терапии: антигипертензивной, магнезиальной, антибактериальной, произведена трансфузия концентрата тромбоцитов – 200 мл, эритроцитарной взвеси – 600 мл, свежезамороженной плазмы общим объемом 2588 мл, также получала глюкокортикоиды и с 3-х суток низкомолекулярные гепарины для профилактики тромбоэмболических осложнений. На фоне проводимой терапии уменьшились проявления гемолиза, снизились уровень билирубина, степень протеинурии. Через 10 дней после поступления нормализовались основные лабораторные показатели, и больная выписана в удовлетворительном состоянии домой.

Обсуждение

Согласно данным литературы, для HELLP-синдрома характерно внезапное начало и быстрое прогрессивное ухудшение состояния [3–6]. Часто осложняется кровотечением, обычно начинающимся как маточное послеродовое, переходящее в диффузное с нарастанием ДВС-синдрома, требующее гистерэктомии и интенсивной инфузионной трансфузионной терапии, что нередко заканчивается отеком легких с возможным летальным исходом для женщины [3–5].

Профилактическое использование компрессионных швов позволяет избегать маточного кровотечения, однако в литературе описаны осложнения данной технологии [11, 12], такие как некроз матки и инфекционные осложнения, в т.ч. развитие спаечного процесса в брюшной полости и синнехий в матке, что в дальнейшем может препятствовать нормальному наступлению беременности. Указанные осложнения отчасти связывают с ишемией в результате длительной деваскуляризации малого таза (перевязка маточных артерий, внутренних подвздошных артерий [13]).

Нами использована модификация компрессионных швов: по Б-Линчу и 2 циркулярных швов, которые проводятся через листки широкой связки ниже и выше отхождения восходящей и нисходящей маточных артерий [14] и сопровождаются относительно кратковременной ишемией матки, что связано с ее уменьшением в размерах в послеродовом периоде, «провисанием» швов и восстановлением кровообращения [15].

Профилактическое использование этой методики позволяет уменьшать кровопотерю во время и после родоразрешения и тем самым разрывать порочный круг: большую кровопотерю–компенсаторную инфузию жидкости–риск отека легких, и увеличивать вероятность благоприятного исхода для женщины с сохранением ее репродуктивной функции.

Заключение

HELLP-синдром – опасное, внезапное и быстропрогрессирующее осложнение, угрожающее жизни матери и плода. Оно требует быстрой, ранней диагностики и экстренного родоразрешения, как только диагноз будет установлен (если позволяет состояние пациентки после проведения профилактики дистресс-синдрома плода до 34 недель беременности). Родоразрешение должно проводиться квалифицированным персоналом, желательно в учреждении 3-го уровня, обладающим всеми возможностями, в т.ч. и кровесберегающими технологиями. Для снижения кровопотери можно использовать профилактические компрессионные швы. Однако для более широкого внедрения методики необходимо проведение многоцентровых клинических исследований.


About the Autors


Corresponding author: Andrey V. Murashko, MD, Professor of the Department of Obstetrics and Gynecology of the Medical Faculty,1st Medical Faculty, Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russia; e-mail: murashkoa@mail.ru
Address: 2, Build. 1, Elansky Street, Moscow 119435, Russian Federation


Similar Articles


Бионика Медиа