Обоснование

HELLP (Н – hemolysis, ЕL – еlеvated liver enzymes, LP – 1оw рlаtelet соunt)-синдром характеризуется триадой симптомов – гемолиз, тромбоцитопения и повышение активности печеночных ферментов. Впервые описание дано Stahnke в 1922 г. Термин HELLP впервые предложен в 1985 г. L. Weinstein, который связал данные нарушения с тяжелой формой преэклампсии [7, 8]. В 70% развивается до родов (наиболее часто в сроки 27–37 недель), до 30% случаев возникают в послеродовом периоде. Возможна наследственная предрасположенность к развитию HELLP-синдрома [3–5].

HELLP-синдром осложняет течение 0,5–0,9% всех беременностей, проявляясь у 4–12% женщин с преэклампсией, ухудшает исходы для матери и плода: показатели материнской смертности возрастают до 24%, перинатальная смертность повышается до 33% [5, 6].

Причиной материнской смертности чаще всего служат кровотечения в результате ДВС (диссеминированное внутрисосудистое свертывание)-синдрома на фоне низких уровней тромбоцитов, отека легких и спонтанных разрывов подкапсульной гематомы печени [2]. Экстренное родоразрешение является основным методом лечения. Однако даже после родоразрешения могут развиваться указанные потенциально летальные осложнения у женщин. Доказанного эффективного консервативного лечения нет [9, 10].

Нами предложено использовать профилактическое наложение компрессионных швов на матку во время оперативного родоразрешения с целью снижения вероятности развития маточного кровотечения у пациенток этой группы.

Клинический пример

Пациентка 33 лет, первобеременная со сроком беременности 34 недели двойней после экстракорпорального оплодотворения, поступила в клинику акушерства и гинекологии ПМГМУ им. И.М. Сеченова с жалобами на боли в эпигастральной области. При поступлении артериальное давление – 150/100 мм рт.ст. Пульс – 90 ударов в минуту. На коже верхних и нижних конечностей обнаружены петехиальные кровоизлияния, отмечены отеки голеней, стоп. В последние 3 суток отмечала появление носовых и десневых кровотечений и кровоизлияний на верхних и нижних конечностях. Соматический статус – варикозная болезнь, гастродуоденит. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания в течение всего наблюдаемого периода, получала прогестероновую терапию.

Критериями диагностики HELLP-синдрома служили лабораторные данные: гемолиз (патологические фрагментированные эритроциты–шизоциты, сфероциты, кератоциты, микроциты), наличие свободного гемоглобина в крови и моче, тромбоцитопения в динамике (16–26–31–38–56–96–126 ×106/л), уровень лактатдегидрогеназы (2700–1570–1370 МЕ/л), уровень непрямого билирубина (23–15,5–12,7–10–9,4 г/л), уровень аспартатаминотрасферазы (75–91–50–43 МЕ/л), аланинаминотрансферазы (42–35–24 МЕ/л), протеинурия (1,3–0,9 г/л).

С учетом развития HELLP-синдрома пациентка была родоразрешена в экстренном порядке путем кесарева сечение под эндотрахеальным наркозом.

Интраоперационно париетальный листок брюшины имел множественные петехиальные кровоизлияния. Извлечены две живые недоношенные девочки (массой 1893 и1995 г, ростом 45 и 47 см), потребовавшие госпитализации в отделение реанимации новорожденных, в дальнейшем были переведены на второй этап выхаживания в детскую больницу с последующей выпиской домой.

С целью профилактики кровотечения на тело матки наложены компрессионный шов по Б-Линчу и 2 циркулярных шва. Произведено дренирование брюшной полости посредством контрапертуры слева и произведена реинфузия отмытых аутоэритроцитов в объеме 250 мл с использованием аппарата Cell-Saver. Интраоперационная кровопотеря составила 800 мл.

В течение первых 3 суток отмечено выделение выпота, содержавшего кровь из брюшной полости по дренажу.

Стабилизация состояния пациентки после родоразрешения наступила к 4-м суткам, что потребовало нахождения ее в условиях отделения реанимации и интенсивной терапии на протяжении этого времени и назначения интенсивной терапии: антигипертензивной, магнезиальной, антибактериальной, произведена трансфузия концентрата тромбоцитов – 200 мл, эритроцитарной взвеси – 600 мл, свежезамороженной плазмы общим объемом 2588 мл, также получала глюкокортикоиды и с 3-х суток низкомолекулярные гепарины для профилактики тромбоэмболических осложнений. На фоне проводимой терапии уменьшились проявления гемолиза, снизились уровень билирубина, степень протеинурии. Через 10 дней после поступления нормализовались основные лабораторные показатели, и больная выписана в удовлетворительном состоянии домой.

Обсуждение

Согласно данным литературы, для HELLP-синдрома характерно внезапное начало и быстрое прогрессивное ухудшение состояния [3–6]. Часто осложняется кровотечением, обычно начинающимся как маточное послеродовое, переходящее в диффузное с нарастанием ДВС-синдрома, требующее гистерэктомии и интенсивной инфузионной трансфузионной терапии, что нередко заканчивается отеком легких с возможным летальным исходом для женщины [3–5].

Профилактическое использование компрессионных швов позволяет избегать маточного кровотечения, однако в литературе описаны осложнения данной технологии [11, 12], такие как некроз матки и инфекционные осложнения, в т.ч. развитие спаечного процесса в брюшной полости и синнехий в матке, что в дальнейшем может препятствовать нормальному наступлению беременности. Указанные осложнения отчасти связывают с ишемией в результате длительной деваскуляризации малого таза (перевязка маточных артерий, внутренних подвздошных артерий [13]).

Нами использована модификация компрессионных швов: по Б-Линчу и 2 циркулярных швов, которые проводятся через листки широкой связки ниже и выше отхождения восходящей и нисходящей маточных артерий [14] и сопровождаются относительно кратковременной ишемией матки, что связано с ее уменьшением в размерах в послеродовом периоде, «провисанием» швов и восстановлением кровообращения [15].

Профилактическое использование этой методики позволяет уменьшать кровопотерю во время и после родоразрешения и тем самым разрывать порочный круг: большую кровопотерю–компенсаторную инфузию жидкости–риск отека легких, и увеличивать вероятность благоприятного исхода для женщины с сохранением ее репродуктивной функции.

Заключение

HELLP-синдром – опасное, внезапное и быстропрогрессирующее осложнение, угрожающее жизни матери и плода. Оно требует быстрой, ранней диагностики и экстренного родоразрешения, как только диагноз будет установлен (если позволяет состояние пациентки после проведения профилактики дистресс-синдрома плода до 34 недель беременности). Родоразрешение должно проводиться квалифицированным персоналом, желательно в учреждении 3-го уровня, обладающим всеми возможностями, в т.ч. и кровесберегающими технологиями. Для снижения кровопотери можно использовать профилактические компрессионные швы. Однако для более широкого внедрения методики необходимо проведение многоцентровых клинических исследований.