Неорганные забрюшинные опухоли (НЗО) относятся к редкой онкологической патологии, составляя всего 0,2% по отношению ко всем опухолям человека. НЗО чаще встречаются у женщин, наибольшее число больных выявляются среди лиц молодого и среднего возраста (21–50 лет). Понятие НЗО объединяет опухоли, локализующиеся в собственно забрюшинном пространстве между брюшинными листками брыжеек кишечника, подбрюшинно в полости таза и не имеющие органной принадлежности.

Считается, что первое описание НЗО сделано Benivieni в 1507 г., а в 1829 г. Lobstein предложил термин «забрюшинная саркома». В России впервые об НЗО сообщили Н.Н. Филиппов и М.М. Кузнецов в 1890 г. НЗО являются чрезвычайно разнообразной по своему морфологическому строению группой новообразований. Наиболее часто встречаются опухоли мезодермального происхождения (более чем у половины больных) и среди них на первом месте НЗО жировой природы, затем – опухоли из соединительной ткани и нейрогенные новообразования.

По данным различных исследователей, 14–44% НЗО доброкачественные, 60–85% злокачественные [1, 2]. Эта патология характеризуется длительным отсутствием клинических проявлений и не имеет патогномоничных симптомов, что зачастую приводит к установлению правильного диагноза уже на стадии распространенного опухолевого процесса. Резектабельность забрюшинных опухолей варьируется от 25 до 73% [3–5, 6]. Характерная особенность НЗО состоит в следующем: при невысокой склонности к метастазированию, не превышающей 30%, они способны рецидивировать. Приблизительно в 50% случаев рецидивы возникают в течение первых 12–18 месяцев после радикального хирургического лечения.

Анализ литературных источников за последние 30 лет показал, что НЗО изучены достаточно хорошо и уже разработаны методологические подходы к их лечению, что позволило достичь удовлетворительных результатов с учетом биологических свойств данных опухолей.

На наш взгляд, представленное клиническое наблюдение является крайне редким случаем успешного хирургического лечения пациента с местнораспространенной и осложненной формой НЗО.

Пациент М. 42 лет поступил в Ташкентский городской онкологический диспансер 22.02II.2016 с жалобами на наличие объемного образования в нижних отделах живота, асимметрию живота, отек правой нижней конечности и общую слабость.

Из анамнеза: считает себя больным с октября 2015 г., когда отметил отечность правой нижней конечности. Обратился в поликлинику по месту жительства, где был консультирован врачом-терапевтом, было рекомендовано обследование и лечение у сосудистого хирурга.

С 19.05 по 23.05. больной получал стационарное лечение в условиях отделения сосудистой хирургии Ташкентской медицинской академии с диагнозом «острый илеофеморальный венозный тромбоз справа». После проведенного консервативного лечения пациент с незначительным положительным эффектом выписан под амбулаторное наблюдение. В поликлинике по месту жительству врачом-хирургом больному было рекомендовано ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости. При УЗИ выявлено наличие объемного образования брюшной полости, и пациент был направлен в специализированное медицинское учреждение.

С 22.10 по 10.11. пациент находился на обследовании и лечении в Ташкентском областном онкологическом диспансере, где был поставлен диагноз «местнораспространенная внеорганная саркома забрюшинного пространства с врастанием опухоли в мочевой пузырь, G3, T2N1M0, III ст., II кл. гр.». Осложнения: опухолевый тромбоз нижней полой вены.

Несмотря на проведенное в стационарных условиях лечение, направленное на купирование осложнения опухолевого процесса в виде илеофеморального тромбоза вен правой нижней конечности, общее состояние пациента оставалось неудовлетворительным. В последующем больным наряду с отечностью правой нижней конечности было отмечено появление уплотнения в нижних отделах живота, в частности в правой подвздошной области.

В плановом порядке 03.11.2015 больному произведена лапаротомия. Планировалось удаление опухоли, однако процесс был признан неоперабельным. Была взята биопсия опухоли. Патогистологическое исследование в Ташкентском областном онкологическом диспансере от 10.11.2015, № 6973-75: Ангиосаркома G3.

Больной был выписан для проведения симптоматического лечения по месту жительства. В последующем он самостоятельно обратился в консультативную поликлинику Ташкентского городского онкологического диспансера, где было рекомендовано обследование для определения дальнейшей тактики ведения пациента.

МСКТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства и МРТ органов малого таза от 21.02.2016. Заключение: МСКТ-/МРТ-признаки объемного образования малого таза с распространением в гипогастральную область брюшной полости и забрюшинное пространство с прорастанием в нижнюю полую вену, правый мочеточник, правую подвздошную артерию и мочевой пузырь. Протяженный опухолевой тромб в просвете нижней полой вены. Двусторонний уретерогидронефроз. Лимфоаденопатия правой подвздошной и паховой областей (рис. 1а–в).

Ирригография от 18.02.2016. Заклю-чение: опухоль малого таза, вероятно прорастание в ректосигмоидный и дистальный отделы сигмовидной кишки. Сдавление слепой кишки. Долихосигма.

УЗИ от 16.02.2016. Заключение: опухоль забрюшинного пространства с прорастанием в сосуды левой подвздошной области и мочевой пузырь. Хронический холецистит. Жировой гепатоз.

После проведенного комплекса диагностических мероприятий по итогам консилиума хирургов торакоабдоминального отделения Ташкентского городского онкологического диспансера было принято решение о повторном хирургическом вмешательстве по жизненным показаниям. Больной госпитализирован в хирургическое отделение торакоабдоминальной онкологии для дообследования и лечения.

Объективный статус: общее состояние пациента тяжелое. Активность по шкале Карновского – 60–70%. ECOG ВОЗ – 2 балла. Кожа и видимые слизистые оболочки умеренно бледные. Органы дыхания: дыхание через нос, ровное, частота дыхательных движений в покое 18–19 в минуту. Грудная клетка цилиндрической формы, равномерно участвует в акте дыхания. Перкуторно: легочный звук с обеих сторон. Аускультативно: в легких ослабленное везикулярное дыхание, хрипов нет. Сердечно-сосудистая система: Границы сердца в пределах нормы. Сердечные тоны ритмичные, приглушены. Артериальное давление – 110/70 мм рт.ст. Частота сердечных сокращений – 76 в минуту. Органы пищеварения: язык влажный, обложен белесоватым налетом. Живот ассимметричен. При пальпации в нижних отделах брюшной полости определяется объемное образование без четких контуров плотной консистенции, диаметр верхушки которого достигает 22 см.

Печень и селезенка не пальпируются. Стул регулярный. Мочеиспускание частое малыми порциями. Status localis: по средней линии живота послеоперационный рубец, периферические лимфатические узлы не увеличены, правая нижняя конечность отечная, окружность в области средней трети бедра составляет 58 см, окружность левого бедра – 44 см.

На основании результатов обследования установлен диагноз «опухоль забрюшинного пространства с прорастанием в подвздошные сосуды слева, мочевой пузырь». Операция: лапаротомия, биопсия опухоли от 03.11.2015 в условиях Ташкентского областного онкологического диспансера. Осложнения: опухолевой тромб нижней полой вены. Сопутствующие заболевания: хронический холецистит. Жировой гепатоз.

После проведения укороченной многокомпонентной предоперационной подготовки пациент направлен на операцию в плановом порядке.

Операция от 02.03.2016. Под общим обезболиванием произведена лапаротомия с иссечением старого послеоперационного рубца. При ревизии установлено, что забрюшинная опухоль занимает мезо- и гипогастрий, пресакрально спускается в малый таз, органы брюшной полости – правая половина ободочной кишки и петли подвздошной кишки сдавлены и оттеснены вверх и влево. Опухоль исходит из забрюшинного пространства, и ввиду ее больших размеров адекватная ревизия органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза не представляется возможной. Брюшная аорта и нижняя полая вена находятся под опухолью, в связи с этим состояние стенок выше упомянутых сосудов оценить также невозможно. Печень и брыжейка тонкой кишки не изменены.

Процесс признан местнораспространенным и осложненным. Решено произвести расширенно-комбинированную операцию по витальным показаниям. Нижняя полая вена мобилизована на протяжении, взята на турникет выше почечных вен. В просвете нижней полой вены определяется фиксированный опухолевой тромб, верхушка которого находится у места впадения почечных вен. Опухолевый тромб интимно спаян со стенкой нижней полой вены и местами, прорастая насквозь, перфорирует стенку вены. Кровоток в нижней полой вене полностью отсутствует. Из этого следует, что функция нижней полой вены была компенсаторно замещена разветвленными венозными коллатералями, что указывает на давность опухолевого процесса. С учетом характера интраоперационной находки ниже впадения почечных вен в нижнюю полую вену наложен аппарат «ушиватель органов» и дистально нижняя полая вена перевязана. Брюшная аорта, общая подвздошная артерия справа мобилизованы на протяжении, общая подвздошная артерия справа взята на турникет. При дальнейшей ревизии установлено, что наружная и внутренняя подвздошные артерии справа находятся в толще опухоли, мобилизация артерий на протяжении не представляется возможной, в связи с чем внутренняя подвздошная артерия перевязана и пересечена у развилки подвздошных сосудов, наружная подвздошная артерия пересечена дистально от развилки на 4,5 см, дистальная часть общей подвздошной артерии мобилизована на протяжении с иссечением опухоли. Опухоль мобилизована острым путем с перевязкой и пересечением патологических сосудов, при этом обнаружен метастаз на задней стенки мочевого пузыря размером 4,5×3,5×3,0 см,

в связи с чем произведена тотальная резекция задней стенки мочевого пузыря. Правый мочеточник в проксимальной части резко расширен, его диаметр – 2,5 см за счет сдавления дистальных отделов. Правый мочеточник мобилизован на всем протяжении. Комплекс, включивший забрюшинную опухоль, нижнюю полую вену с опухолевым тромбом, заднюю стенку мочевого пузыря, удален единым блоком. Проведен гемостаз путем электрокоагуляции и ушивания атравматическими швами кровоточащих участков.

Кровоток по наружной подвздошной артерии восстановлен атравматическими сосудистыми швами. Целостность мочевого пузыря восстановлена двурядными атравматическими швами с оставлением катетера Петцера № 16.

Брюшная полость санирована растворами антисептиков и дренирована в правой подвздошной области. Послойное ушивание раны. Спирт. Асептическая повязка.

Макропрепарат. Саркоматозная опухоль забрюшинного пространства размером 38×36×32 см, нижняя полая вена длиной 38 см, опухолевый тромб длиной 28 см и диаметром 7,5×5,5×3,5 см.

Опухоль напоминает саркоматозную ткань с распадом (рис. 2а–в).

В послеоперационном периоде проведена многокомпонентная терапия, включившая антибактериальную (Меронем 1,0 г 3 раза в сутки в 100 мл физиологического раствора внутривенно), детоксикационную, дезинтоксикационную, общеукрепляющую, болеутоляющую терапию.

В динамике на 3-е сутки после операции отек и цианоз правой нижней конечности начали нарастать, в связи с чем произведено МСКТ с ангиографией от 05.03.2016. Заключение: окклюзия общей подвздошной артерии справа, окклюзия правой подколенной артерии. Увеличение объема правой нижней конечности с отеком мягких тканей.

Больной консультирован ангиохирургом. Диагноз: острый тромбоз подвздошной артерии справа. Острая ишемия правой нижней конечности III ст. Рекомендована ампутация правой нижней конечности на уровне верхней трети бедра. 05.03.2016 произведена операция: ампутация правой нижней конечности на уровне верхней трети бедра.

Продолжена комплексная многокомпонентная терапия.

Патогистологическое исследование в Ташкентском городском онкологическом диспансере от 02.03.2016 № 4795-4814/16. Заключение: фибросаркома G3 с прорастанием в стенку полой вены с обширными полями некроза в мышечную стенку полого органа.

Стеклопрепараты и парафиновые блоки направлены для пересмотра в отделение патологии опухолей человека ФГБУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина (Москва). Заключение: № 4809.14/16 «опухоль+стенка брюшины» 3-й ст.: фрагменты солидно растущей опухоли, состоящей из эпителиодиных клеток с высокой митотической активностью, некрозами, очаговым отложением гемосидерина, в опухоли определяются щелевидные сосуды синусоидного типа.

№ 4795.8/16 «полая вена+тромб» 2-й ст., № 4799.02/16 «полая вена+тромб» 2-й ст.: фрагмент опухоли аналогичного вида, опухоль врастает в стенку крупного сосуда, формируя тромб.

№ 4803.08/16 «мочевой пузырь» 3-й ст.: фрагменты стенки полого органа без эпителиальной выстилки (мочевой пузырь?), в мышечный слой которого врастает опухоль аналогичного вида.

На парафиновом блоке № 4809.14/16 проведена иммуногистохимическая реакция. Использованы антитела к s-100, MDM-2, HMB-45, CD34, CD57, CD31, Ki-67, MitF, тирозиназе, виментину, кальпонину, PanCK, десмину, H-caldesmon. Клетки опухоли экспрессируют виментин, s-100, HMB-45, тирозиназу. Индекс пролиферативной активности, Ki-67 равен 30%. С остальными маркерами реакция опухоли негативная.

Заключение. Морфоиммунотип опухоли соответствует эпителиоидноклеточной меланоме.

На основании клинических, инструментальных, лабораторных, интраоперационных и морфологических данных установлен диагноз «НЗО забрюшинного пространства справа». Осложнения: врастание в соседние органы, опухолевый тромб нижней полой вены.

14.03.2016 пациент выписывается из стационара в удовлетворительном состоянии. Активность по шкале Карновского – 80–90%. ECOG ВОЗ – 1 балл.

Описанный нами случай меланомы забрюшинного пространства огромных размеров с осложненным течением является казуистическим. На наш взгляд, данное наблюдение в очередной раз подчеркивает высокий индекс злокачественности меланомы, сложность диагностики и лечения НЗО.