Внастоящее время базисные техники эндоскопической ринохирургии широко применяются во всем мире. Кроме того, данный метод хирургии применим не только для операций на структурах полости носа и околоносовых пазух. Хирургия «смежных» с ЛОР-органами областей стала возможной не только благодаря современному техническому оснащению клиник, но и тесному сотрудничеству отоларингологов, офтальмологов и нейрохирургов [1–3].

Говоря о применении данных методик при офтальмологических патологиях, следует отметить, что первые описали технику трансназального доступа к медиальной стенке орбиты T.E. Walsh и J.H. Ogura в 1957 г. [4]. Позднее в 1985 г. D.W. Kennedy и соавт. усовершенствовали подходы к данным структурам [5]. Далее в 1989 г. C.R. Leone впервые представил результаты балансной декомпрессии орбиты [6]. В последние десятилетия все более популярной становится трансэтмоидальная эндоскопическая декомпрессия орбиты (ТЭДО) при эндокринной офтальмопатии (ЭОП) и оптической невропатии – ОН [7, 8].

Эндокринологам хорошо известна «мерзербургская» триада – зоб, тахикардия, экзофтальм, описанная немецким врачом Карлом фон Базедовым в 1840 г. в Университете Мерзербурга. До него в 1786 г. Г. Перри из Уэльса и в 1835 г. Р. Грейвс из Дублина описали пациентов с увеличением щитовидной железы (ЩЖ), сердцебиениями и протрузией глазных яблок. В последние годы частота аутоиммунных заболеваний ЩЖ значительно увеличилась и продолжает расти. Естественно, можно считать оправданным и предположение об увеличении частоты ЭОП [9, 10].

Анализируя заболеваемость ЭОП, О. Bartley указывает, что ежегодно ее диагностируют у 16 женщин на 100 тыс. населения и у 2,9 мужчин на 100 тыс. населения.

Известно, что при нетяжелых формах ЭОП у 15% больных возможно спонтанное уменьшение некоторых симптомов. По мнению G. Bartley, не нуждаются в лечении до 74% больных ЭОП. В то же время существует мнение, будто у некоторых больных отсутствуют очевидные клинические симптомы и только компьютерная томография или магнитно-резоненсная томография (МРТ) позволяют выявить признаки болезни в виде утолщения экстраокулярных мышц [11].

Таким образом, ЭОП является одной из сложных патологий в эндокринологии и офтальмологии. Это полидисциплинарная проблема, находящаяся на стыке эндокринологии и офтальмологии. В октябре 2009 г. в Амстердаме международными экспертами по офтальмопатии Грейвса был принят документ под названием «‘‘Амстердамская’’» декларация о необходимости улучшения помощи пациентам с офтальмопатией Грейвса». В декларации был определен план, который включает разработку системы специализированной медицинской помощи пациентам с данной патологией [12].

О частоте ЭОП, сопутствующей развитию диффузного токсического зоба, хорошо известно, но механизм ее возникновения остается невыясненным [9]. С момента первого описания офтальмологических признаков при тиреотоксикозе, которое предоставил более 200 лет назад С. Рerry, предложено более 40 гипотез патогенеза ЭОП.

С 1990-х гг. получила распространение концепция, по которой в развитии ЭОП основную роль отводят антигенспецифическим механизмам с инфильтрацией тканей орбит иммунокомпетентными клетками, преимущественно Т-лимфоцитами с маркером СD4+ и в меньшей степени – В-лимфоцитами [9].

В развитии экзофтальма участвуют три практически равноценных фактора: увеличение объема экстраокулярных мышц в результате клеточной инфильтрации, увеличение объема орбитального жира на фоне нарушенного адипогенеза и отек мягких тканей орбиты в результате избыточного накопления гликозаминогликанов. Нельзя исключить и нарушение венозного тока в орбите, которое возникает при увеличении объема ее мягких тканей, особенно у вершины орбиты [9, 12].

ЭОП диагностируется значительно реже, чем в действительности возникает у лиц с аутоимунными нарушениями ЩЖ. Наиболее трудны для диагностики ранние стадии болезни со стертыми или слабовыраженными клиническими симптомами, которые обычно просматриваются как офтальмологом, так и эндокринологом. Этим объясняются ошибки в диагностике, позднее распознавание заболевания ЩЖ и, соответственно, некорректное или позднее начало лечения, что следует расценивать как серьезный риск возникновения ЭОП [9, 12].

ОН при ЭОП выявляется в 76,6% случаев. При этом офтальмоскопические изменения наблюдаются только в половине случаев. Примерно 50–70% лиц с ОН обладают остротой зрения выше 0,5. Раннее ее выявление способствует профилактике дальнейших зрительных нарушений. Пациенты с далеко зашедшей ОН составляют группу высокого риска развития необратимой слепоты [13–19]. Теоретически у любого пациента в активной стадии ЭОП может развиться данное состояние, даже если нет значительного нарушения подвижности глазного яблока или выраженного экзофтальма [9, 14].

У большинства пациентов ОН возникает вследствие значительного увеличения объема экстраокулярных мышц, особенно медиальной и нижней прямой, а также верхней косой мышц в области вершины орбиты и одновременного натяжения тарзоорбитальной фасции, не позволяющей развиваться произвольной декомпрессии глазницы. У таких пациентов не наблюдается или даже отсутствует экзофтальм, практически всегда обнаруживаются признаки ограничения подвижности на фоне вертикальной тропии или эзотропии глаза и выраженного затруднения или отсутствия репозиции глазного яблока в орбите.

В случае альтернативной последовательности развития событий имеет место выраженный экзофтальм, приводящий к растяжению глазных мышц, и линейное растяжение зрительного нерва [13, 19].

До 78% больных ЭОП нуждаются в лечении [7]. Необходимо помнить, что лечение ЭОП всегда следует начинать с терапевтических мероприятий, направленных на нормализацию функции ЩЖ. Офтальмолог не должен назначать лечение до консультации эндокринолога. Многолетний опыт показал, что лечение гиперфункции ЩЖ радиоактивным йодом в отличие от других видов терапии может приводить к смягчению симптоматики ЭОП [9, 12, 16].

Комплексная терапия ЭОП подразумевает медикаментозное (симптоматическое, глюкокортикостероидное), лучевое и хирургическое лечение.

При появлении признаков ОН целесообразно назначение нейропротекторов. Глюкокортикостероиды (ГКС) сегодня считают препаратами патогенетического лечения, они признаны методом выбора более чем у половины больных [20, 21]. ГКС представляют собой группу синтетических препаратов – аналогов эндогенных гормонов, продуцируемых корой надпочечников, которые оказывают противовоспалительное, десенсибилизирующее, иммунодепрессивное, противошоковое действия. История данной группы препаратов берет свое начало в 1930-х гг., когда впервые в клинике Миннесоты ревматолог Ф. Хенч обратил внимание на следующий факт. Он наблюдал пациента с ревматоидным артритом, который страдал от боли в суставах. Однако боли уменьшились при появлении желтухи у этого пациента. Тогда Хенч пришел к следующему выводу: вероятно, при возникновении желтухи у пациентов повышается уровень некоего вещества в организме, обладающего ингибирующим влиянием на болевую чувствительность. Заинтересовавшись данным вопросом, Ф. Хенч привлек также своих коллег, биохимика Э. Кендалла и химика Т. Рейхштейна. Вместе в 1934–1935 гг. они смогли выделить в чистом виде гормон надпочечников, за что впоследствии в 1950 г. они получили Нобелевскую премию «За открытия, касающиеся гормонов коры надпочечников, их структуры и биологических эффектов» [22–25].

Сегодня в оториноларингологической практике используются все известные гормоны надпочечников: гидрокортизон, преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, дексаметазон и др. Системная кортикостероидная терапия в оториноларингологии имеет ограниченные показания, а именно: стеноз гортани, парез лицевого нерва, гранулематоз Вегенера, медикаментозная полипотомия, тяжелые формы аллергического ринита, резистентные к прочей медикаментозной терапии, острые воспалительные заболевания верхних дыхательных путей и уха в некоторых исключительных случаях и в строго надлежащих дозах. Необходимость придерживаться данных жестких рамок обусловлено наличием ряда тяжелых побочных эффектов и синдрома отмены, в связи с чем во всем мире тенденцией является разработка местных форм, не уступающих системным в эффективности, но не оказывающих влияния на весь организм.

Говоря о фармакологических действиях ГКС, следует отметить следующие: противовоспалительное, десенсибилизирующее, иммунодепрессивное, противошоковое. Про-тивовоспалительное действие реализуется за счет ингибирования фосфолипазы А2 и, соответственно, нарушения каскада реакций арахидоновой кислоты. В результате уменьшается синтез простагландинов, лейкотриенов и фактора активации тромбоцитов – основных медиаторов воспаления. Иммуносупрессивное – за счет уменьшения числа Т- и В-лимфоцитов, снижения активности макрофагов, уменьшения синтеза цитокинов и интерферонов γ. Противоаллергическое действие осуществляется путем препятствия дегрануляции тучных клеток и ингибиции выделения из них медиаторов воспаления. Противошоковый эффект обусловлен стимулирующим влиянием на сокращение миокарда и повышением уровня систолического артериального давления.

Проблема побочных эффектов системной стероидной терапии во многом ограничивает ее применение и вызывает необходимость четкой формулировки показаний к применению ее. К побочным эффектам данной группы препаратов относят остеопороз, изъязвления слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, снижение сопротивляемости к инфекционным заболеваниям, стероидный диабет, отеки, артериальную гипертензию, заднюю субкапсулярную катаракту, нарушение жирового обмена («лунообразное лицо», «горб бизона»), уменьшение мышечной массы конечностей, расстройства высшей нервной деятельности и ряд других патологических состояний [23, 26].

При положительном терапевтическом ответе на введение метилпреднизолона выявлено повышение уровня цитокинов в сыворотке крови, а при отсутствии ответа на лечение уровень цитокинов снижается. Видимо, действие ГКС направлено на выявленные патогенетические звенья и морфологические изменения в тканях орбиты, в первую очередь на нормализацию нарушенного баланса провоспалительных цитокинов, которые, по сути, и являются мишенями ГКС [20].

В настоящее время существуют различные дозы и режимы внутривенной пульс-терапии стероидами, однако преимуществ какой-либо схемы пока не выявлено [9, 12, 20, 21]. В России наиболее часто используется схема пульс-терапии по А.Ф. Бровкиной (1-я неделя 3 дня подряд внутривенно 1000 мг метилпреднизолона, в последующие 3 недели по 500 мг и с 5-й по 7-ю неделю по 250 мг; следующие 4–5 недель внутривенные инъекции метилпреднизолона по 125 мг с интервалом 10–12 дней между инъекциями) [9].

По результатам опроса членов Европейской тиреоидологической ассоциации выявлено, что наиболее часто стартовая доза метилпреднизолона при пульс-терапии составляет 500–1000 мг с частотой инфузии 1 раз в неделю, при этом число инфузий стартовой дозы колеблется от 4 до 6 с последующим переходом на поддерживающую дозу, составляющую 1/2 от стартовой, причем суммарная кумулятивная доза метилпреднизолона менее 8 г считается практически безопасной [12].

Осложнения на протяжении ГКС-терапии или после ее окончания можно разделить на два типа. Осложнения первого типа возникают при кратковременном применении.

К ним относятся тошнота, рвота, брадикардия, аритмия, артериальная гипотония вплоть до коллапса и остановки сердца. Возможность возникновения таких осложнений требует проведения пульс-терапии ГКС в условиях стационара.

Несомненно, что основным принципом в лечении пациентов с ЭОП является медикаментозная терапия, цель которой заключается в нормализации уровня гормонов ЩЖ (EUGOGO – European Group On Graves’ Orbitopathy) [12].

Для оториноларингологов представляет большой интерес эндоназальный доступ к орбите как наименее инвазивный метод. Однако наружные декомпрессии также выполняются успешно [7, 8, 27].

Впервые в 1911 г. Доллингер предложил наружную костную декомпрессию [28]. В настоящее время доказано, что удаления лишь одной стенки орбиты недостаточно для формирования стойкого функционального и эстетического результатов [7, 28, 29]. Медиальная костная декомпрессия выполняется путем остеотомии медиальной стенки. Однако и этот метод имеет недостатки, такие же, как при наружной костной декомпрессии. Регресс экзофтальма возможен до 2–3 мм [30].

С развитием эндоскопических технологий все большее число хирургов используют методику ТЭДО, которая позволяет производить резекцию медиальной стенки орбиты вплоть до клиновидной пазухи и нижней стенки орбиты [31]. ТЭДО является наиболее удобной методикой, потому что обеспечивает доступ к мышцам по наиболее короткой траектории.

В большинстве случаев при ЭОП имеет место увеличение в объеме нижней и медиальной прямых мышц глаза по сравнению с другими глазными мышцами [1, 7, 8, 29].

ТЭДО выполняется в пять последовательных основных этапов:

1. Идентификация и расширение естественного соустья верхнечелюстной пазухи.
2. Этмоидэктомия.
3. Идентификация естественного соустья клиновидной пазухи и обнажение ее передней стенки.
4. Удаление бумажной пластинки и медиального отдела нижней стенки орбиты.
5. Нанесение на периорбитальную фасцию продольных разрезов [1, 31].

С целью оценки степени выраженности клинических проявлений заболевания и послеоперационного эффекта используют следующие методы диагностики: экзофтальмометрию, измерение остроты зрения и полей зрения, в т.ч. цветовых, проводят оценку состояния роговицы (наличие кератита, язв и дефектов роговицы), подвижности глазного яблока, измеряют внутриглазное давление. Качество жизни пациентов оценивается до и после операции. Одним из современных методов исследования, позволяющего оценить эффективность вмешательства, является измерение вызванных потенциалов от зрительного нерва [9, 27, 31].

Эффективность ТЭДО подтверждена результатами многих исследований, проведенных в различных странах. Так, например, исследование, проведенное R. Malik и соавт. в 2008 г., включило 15 пациентов, которым была произведена ТЭДО (20 орбит). После операции регресс экзофтальма отмечался на 3,7±2,2 мм (среднее значение/стандартное отклонение, t=6,5; p=0,001), при этом 89% пациентов отметили улучшение их внешнего вида [32].

Исследование, проведенное в 2004 г. N. Stiglmayer и соавт., включившее 21 пациента, показало, что после операции острота зрения улучшилась на 0,92±0,21 (р=0,0032), при этом до операции острота зрения составляла 0,81±0,28. У 17 из 21 пациента операция была выполнена в острой фазе офтальмопатии в связи с резистентностью к консервативной терапии, а у 4 – по эстетическим показаниям. Ретракция верхнего и нижнего век и явления кератита после операции достоверно уменьшились (р<0,001). По данным исследования, у всех пациентов после операции методом ТЭДО отмечено достоверное уменьшение экзофтальма на 4,6±-1,7 мм (р<0,001) и внутриглазного давления – на 3,4±-3,0 мм рт.ст. (р<0,001). У 11 пациентов диплопия была до операции, у 9 из них она сохранилась после декомпрессии, а у 8 человек диплопия впервые появилась в результате хирургического вмешательства. Затем пациентам с диплопией была выполнена операция на глазных мышцах, которая корригирует подвижность глазного яблока (8 пациентов), остальным пациентам (5 человек) скорригирована при помощи линз [33].

В исследовании L.C. Clauser и соавт. (2012) приняли участие 10 пациентов (20 орбит), которым была выполнена ТЭДО в сочетании с удалением орбитального жира. Результаты исследования продемонстрировали не только регресс экзофтальма, но и улучшение нервных импульсов по зрительному нерву, что подтверждено значениями зрительных вызванных потенциалов: достоверно улучшились амплитуда потенциала и его латентный период [34].

Таким образом, по данным литературы, регресс экзофтальма после ТЭДО с удалением медиальной и нижней стенок орбиты колеблется от 2,5 до 6,2 мм, составляя в среднем 4,6 мм. Все пациенты отмечали после операции улучшение качества жизни. Отмечено достоверное улучшение остроты зрения, состояния роговицы и век. К наиболее частым осложнениям относится послеоперационная диплопия, которая возникает, по данным разных авторов, от 6 до 38% случаев. Отмечено, что со временем она регрессирует самостоятельно либо поддается коррекции при помощи линз или после операции на медиальной прямой мышце глаза. Все эти данные позволяют сделать вывод о безусловной эффективности и безо-пасности ТЭДО [1, 32–34].

В оториноларингологическом отделении Первого МГМУ им. И.М. Сеченова проходил лечение пациент К. 43 лет. Поступил в клинику болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова 27.04.2016 с диагнозом «диффузный токсический зоб I степени с тиреотоксикозом средней тяжести, медикаментозная субкомпенсация. ЭОП обоих глаз. Токсический быстропрогрессирующий экзофтальм слева, кератопатия слева. Левосторонняя ОН. Искривление перегородки носа».

При поступлении пациент предъявлял жалобы на эстетический дефект со стороны левого глаза, двоение при взгляде левым глазом, неполное смыкание век слева, ограничение подвижности левого глаза, снижение зрения на левый глаз. Впервые появление экзофтальма слева пациент отметил около полугода назад, затем, спустя 2 месяца, стал отмечать снижение зрения на левый глаз. По данным мультиспиральной компьютерной томографии орбит от 11.12.2015: левосторонний экзофтальм до 4,5 мм; определяется диффузное утолщение прямых мышц левого глазного яблока, максимально до 10 мм (рис. 1) Также у пациента наблюдались МР-картина подоболочечного отека по ходу левого зрительного нерва, а также воспалительные изменения внутренней и наружной косых мышц по данным МРТ от 19.10.2015.

Первым этапом пациенту проводился курс консервативной терапии в условиях эндокринологического стационара, включившей прием антитиреоидных препаратов и ГКС. Прием тиамазола осуществлялся по снижающей схеме: 10 мг утром, 5 мг вечером в течение 2 недель, затем 10 мг утром – 1 месяц, затем 5 мг утром – длительно до 1–1,5 лет. На фоне проводимой тиреостатической терапии также был назначен курсовой прием метилпреднизолона по следующей схеме: 500 мг внутривенно (в/в) капельно медленно 1 раз в неделю (N2), затем – 250 мг в/в капельно медленно 1 раз в неделю (N3), затем – 125 мг в/в капельно медленно 1 раз в неделю (N2). После курса инфузионной терапии, учитывая сохранение симптомов экзофтальма, пациент продолжил пероральный прием ГКС. Так, пациенту был рекомендован прием преднизолона (5 мг) по следующей схеме: 4 таблетки в 8:00 и 2 таблетки в 11:00 – 10 дней, затем снижение дозы преднизолона на 5 мг в неделю до 10 мг (2 таблетки) в сутки, затем снижение дозы преднизолона на 2,5 мг в неделю до полной отмены препарата. Столь длительный прием ГКС обязательно сопровождается использованием гастропротекторов, в данном случае был назначен омепразол 20 мг 2 раза в сутки длительно. Именно такой сложный и длительный курс медикаментозной терапии позволил добиться субкомпенсации патологического процесса. Однако пациенту в связи с развивающейся ОН и прогрессирующим снижением зрения было рекомендовано выполнение хирургической декомпрессии орбиты.

По данным офтальмологического осмотра, на момент поступления отмечены выраженный экзофтальм слева (24,5 мм), отек тканей век, выраженная застойная инъекция сосудов конъюнктивы, а также выраженные глазодвигательные нарушения слева и снижение остроты зрения на левый глаз до 0,3 (рис. 2).

Пациенту была выполнена трансэтмоидальная эндоскопическая декомпрессия орбиты слева 28.04.2016. Операция проводилась в условиях комбинированного эндотрахеального наркоза. Наличие у пациента искривления перегородки носа обусловило выполнение первым этапом септопластики для обеспечения доступа.

В остальном техника операции сводилась к резекции крючковидного отростка слева, максимальному расширению соустья левой верхнечелюстной пазухи, вскрытию решетчатой буллы, клетки «agger nasi» и задней группы клеток решетчатого лабиринта, после чего трансэтмоидально была вскрыта клиновидная пазуха. Сфенотомия сопровождалась полной резекцией передней стенки пазухи, что вместе с тотальной этмоидэктомией обеспечило необходимый доступ к медиальной стенке орбиты, а широкое раскрытие соустья верхнечелюстной пазухи – к медиальным отделам нижней стенки орбиты. Медиальная стенка орбиты имела наибольшую протяженность в сагиттальной плоскости не более 1–1,5 см, выполнена тотальная резекция костного остова латеральной стенки решетчатого лабиринта, а также частичная резекция медиальной части верхней стенки верхнечелюстной пазухи. После чего серповидным ножом продольными разрезами в сагиттальной плоскости вскрыта периорбитальная фасция, чем достигнута декомпрессия мягких тканей орбиты, при этом степень пролабирования мягких тканей орбиты оценивалась эндоскопически. Для гемостаза использовались прошитые эластичные тампоны, которые устанавливались в общие носовые ходы с обеих сторон, для профилактики образования гематомы перегородки носа в средний носовой ход слева была установлена гемостатическая губка.

Послеоперационный период протекал без особенностей, эластичные тампоны и гемостатическая губка из полости носа удалены спустя 24 часа после операции, ежедневно проводились анемизация и туалет полости носа. Несмотря на то что данному пациенту была проведена лишь медиальная декомпрессия орбиты, в послеоперационном периоде не было отмечено значимых глазодвигательных нарушений и косоглазия. В результате проведенного лечения отмечается значительное уменьшение степени экзофтальма уже на первые сутки после операции (рис. 3).

Таким образом, проблема возможностей применения эндоскопической ринохирургии в смежных с ринологией областях чрезвычайно актуальна в настоящее время. И приоритетной задачей оториноларингологов на сегодняшний день является изучение и разработка техники трансназальных, трансэтмоидальных, транссфеноидальных эндоскопических хирургических вмешательств на структурах основания черепа и орбиты с целью минимизации инвазивности и повышения эффективности лечения ряда патологий.

В настоящее время в лечении ЭОП имеется не так много хирургических доступов, различающихся по своей эффективности и безопасности. Одним из самых востребованных методов является трансэтмоидальный эндоскопический доступ с удалением двух медиальной и нижней стенок орбиты. Диплопия – один из ведущих видов осложнений послеоперационного периода, однако она носит временный характер и в дальнейшем успешно корригируется. К тому же однозначно можно сказать, что ТЭДО замедляет прогрессирование заболевания, что позволяет улучшать остроту зрения и повышать качество жизни больного.