Состояние ран у детей с дистрофическим буллезным эпидермолизом
Эренценова Б.В., Орлова О.С., Епишев Р.В., Черников В.В.
Обоснование: Дистрофический буллезный эпидермолиз (ДБЭ) – редкое генетическое заболевание, характеризующееся образованием пузырей и эрозий при минимальной травме. Оно приводит к хроническим ранам и рубцам, ограничивающим активность и снижающим качество жизни. Несмотря на наличие международных рекомендаций по уходу при врожденном буллезном эпидермолизе (ВБЭ), систематизированные данные о заживлении хронических ран и временной нагрузке в России ограничены.
Цель исследования: описать клинические особенности заживления ран и временные параметры ухода у пациентов с дистрофической формой ВБЭ.
Материалы и методы: Обсервационное исследование включало 46 детей 7–18 лет с подтвержденным ДБЭ. Оценивали тяжесть заболевания (по индексу BEBS), сроки эпителизации типичных и хронических (>3 месяцев) ран, длительность ремиссий, частоту рецидивов и затраты времени на перевязки. Данные получены при госпитализации в ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России и из регистра редких заболеваний Благотворительного фонда «БЭЛА. Дети-бабочки». Нормальность распределения проверяли критерием Шапиро–Уилка. Данные описывали как M±SD (95% ДИ) или Me (Q1–Q3).
Сравнение групп проводили с использованием t-критерия Стьюдента, ANOVA, U-критерия Манна–Уитни и критерия Краскела–Уоллиса. Корреляции оценивали по Спирмену, прогноз – методом линейной регрессии, дискриминационную способность – с помощью ROC-анализа по индексу Юдена.
Результаты: Средний возраст – 12,1±3,2 лет, BEBS – 24,4±11,5. Хронические раны отмечались у 34,8% пациентов, рецидивирующие поражения – у 97,8%. Среднее время ухода составляло 2,0±1,3 ч/сут и увеличивалось при утяжелении течения (ρ=0,891; p<0,001). ROC-анализ (AUC=0,805; p<0,001) подтвердил прогностическую ценность BEBS для риска хронизации.
Заключение: ДБЭ сопровождается хроническими и рецидивирующими ранами, требующими постоянного ухода. При увеличении тяжести заболевания возрастает как длительность заживления ран, так и объем ежедневных трудозатрат, что подчеркивает необходимость мультидисциплинарной поддержки пациентов и их семей.
Для цитирования: Эренценова Б.В., Орлова О.С., Епишев Р.В., Черников В.В. Состояние ран у детей с дистрофическим буллезным эпидермолизом. Фарматека. 2025;32(10):123-128. DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2025.10.123-128
Вклад авторов: Эренценова Б.В. – участие в разработке концепции и цели исследования, статистический анализ данных, интерпретация результатов, написание текста статьи, научное редактирование рукописи. Орлова О.С. – участие в разработке концепции и цели исследования, разработка дизайна и методологии исследования, научное редактирование и критический пересмотр рукописи. Епишев Р.В. – участие в разработке концепции и цели исследования, сбор клинических и катамнестических данных. Черников В.В. – участие в разработке концепции и цели исследования, статистический анализ данных, интерпретация результатов. Все авторы утвердили окончательную версию статьи и несут ответственность за все аспекты работы.
Конфликт интересов: Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Финансирование: Работа выполнена без спонсорской поддержки.
Одобрение этического комитета: Протокол исследования одобрен этическим комитетом ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» (протокол №7 от 17.07.2025).
Согласие пациентов на публикацию: Все пациенты подписали добровольное информированное согласие на публикацию своих данных.
Обмен исследовательскими данными: Данные, подтверждающие выводы этого исследования, доступны по запросу у автора, ответственного за переписку, после одобрения ведущим исследователем.
Ключевые слова
врожденный буллезный эпидермолиз
хронические раны
заживление
уход за ранами
качество жизни
медико-социальная помощь
Список литературы
1. Fine J.D., Bruckner-Tuderman L., Eady R.A., et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2014;70(6):1103–1126. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2014.01.903
2. Мурашкин Н.Н., Епишев Р.В., Орлова О.С. и др. Эпидемиология врожденного буллезного эпидермолиза среди детского населения Российской Федерации. Вопросы современной педиатрии.2024;23(5):316–328.
3. Has C., Bauer J.W., Bodemer C., et al. Consensus reclassification of inherited epidermolysis bullosa and related disorders. Br J Dermatol. 2020;183(4):614–627. https://doi.org/10.1111/bjd.18921
4. Пушков А.А., Жанин И.С., Пахомов А.А. и др. Применение массового параллельного секвенирования для диагностики генетически обусловленных дерматозов, объединенных симптомокомплексом буллезного эпидермолиза, у российских детей. Материалы научно-практических конференций в рамках VIII Российского конгресса лабораторной медицины (РКЛМ 2022): Сборник тезисов; 2022 сен 6–8; Москва. Москва: У Никитских ворот; 2022. С. 102.
5. Togo C.C.G., Zidorio A.P.C., Gonçalves V.S.S., et al. Quality of life in people with epidermolysis bullosa: a systematic review. Qual Life Res. 2020;29(7):1731–1745. https://doi.org/10.1007/s11136-020-02495-5
6. Кубанова А.А., Мурашкин Н.Н. Особенности современного течения и эпидемиологии буллезного эпидермолиза в Краснодарском крае. Вестник дерматологии и венерологии. 2011;(1):59–65.
7. Пронина И.Ю., Мурашкин Н.Н., Макарова С.Г. и др. Физическое развитие и отдельные метаболические показатели при различных формах врожденного буллезного эпидермолиза в зависимости от проводимой самплементации. Медицинский алфавит. 2021;(21):46–50.
8. Орлова О.С., Мурашкин Н.Н., Макарова С.Г. Корреляция тяжести течения врожденного буллезного эпидермолиза со степенью нутритивной недостаточности. Эффективная фармакотерапия. 2023;19(47):6–15.
9. Мурашкин Н.Н., Епишев Р.В., Материкин А.И. и др. Современные перевязочные средства в лечении заболеваний кожи. Вопросы современной педиатрии. 2020;19(6):420–431.
10. So J.Y., Fulchand S., Wong C.Y., et al. A global, cross-sectional survey of patient-reported outcomes, disease burden, and quality of life in epidermolysis bullosa simplex. Orphanet J Rare Dis. 2022;17(1):270. doi:10.1186/s13023-022-02433-3
11. Bourrat E., Taieb C., Marquié A., et al. Burden of caregivers and out-of-pocket expenditures related to epidermolysis bullosa in France. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(1):194–203. https://doi.org/10.1111/jdv.18554
12. El Hachem M., Zambruno G., Bourdon-Lanoy E., et al. Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2014;9:76. https://doi.org/10.1186/1750-1172-9-76
13. Tang J.Y., Marinkovich M.P., Lucas E., et al. A systematic literature review of the disease burden in patients with recessive dystrophic epidermolysis bullosa. Orphanet J Rare Dis. 2021;16(1):175. doi:10.1186/s13023-021-01811-7
14. Alheggi A., Alfahhad A., Bukhari A., Bodemer C. Exploring the impact of epidermolysis bullosa on parents and caregivers: a cross-cultural validation of the Epidermolysis Bullosa Burden of Disease Questionnaire. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2024;17:1027–1032. doi:10.2147/CCID.S459429
15. Chateau A.V., Blackbeard D., Aldous C. The impact of epidermolysis bullosa on the family and healthcare practitioners: a scoping review. Int J Dermatol. 2023;62(4):459–475. doi:10.1111/ijd.16197
Об авторах / Для корреспонденции
Бова Владимировна Эренценова, аспирант, Национальный научно-практический центр здоровья детей, Москва, Россия;berentsenova@deti-bela.ru, ORCID: https://orcid.org/0009-0007-7247-6859 (автор, ответственный за переписку)
Ольга Сергеевна Орлова, к.м.н., врач-дерматовенеролог, Национальный научно-практический центр здоровья детей; консультант фонда, Благотворительный фонд «БЭЛА. Дети-бабочки», Москва, Россия; ORCID: https://orcid.org/0009-0002-6642-5776
Роман Владимирович Епишев, к.м.н., врач-дерматовенеролог, Национальный научно-практический центр здоровья детей; ассистент
кафедры дерматовенерологии и косметологии, Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования, Москва, Россия; ORCID: https://orcid.org/0000-0002-4107-4642
Владислав Владимирович Черников, к.м.н., начальник методического аккредитационно-симуляционного центра, зав. отделением, врач-педиатр отделения диагностики и восстановительного лечения, доцент кафедры педиатрии и общественного здоровья, Национальный научно-практический центр здоровья детей, Москва, Россия; ORCID: https://orcid.org/0000-0002-8750-9285
Также по теме
