Оценка эффективности терапии эритродермической формы болезни Девержи: ретроспективное 10-летнее одноцентровое исследование
Олисова О.Ю., Теплюк Н.П., Охлопков В.А., Грекова Е.В., Гуща П.И., Багдасарян Г.А.
Введение: Болезнь Девержи (БД) – это редкое воспалительное папуло-сквамозное заболевание кожи неясного генеза, которое зачастую характеризуется развитием эритродермии. В связи с недостатком данных об этиологии и патогенезе БД, лечение данного заболевания все еще остается непростой задачей. Первой линией терапии БД являются системные ретиноиды, которые не всегда оказываются эффективным методом лечения. Однако имеющиеся данные о схожести патогенетических механизмов развития БД и псориаза позволяют рассмотреть генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) в качестве дополнительного метода терапии БД.
Цель исследования: Провести анализ данных пациентов с эритродермической формой БД и оценить эффективность применения системной терапии и фототерапии в лечении данного заболевания.
Материалы и методы: Исследование проводилось на базе клиники кожных и венерических болезней им. В.А Рахманова УКБ № 2 Сеченовского университета в период с мая 2014 по май 2024 г. В работу были включены 15 пациентов с эритродермической формой БД старше 18 лет. Отбор пациентов осуществлен на основании архивных карт согласно следующим критериям: возраст 18–80 лет, наличие эритродермической формы БД (Индекс эритродермии (ИЭ) ≥36). Проводилось изучение Дерматологического индекса качества жизни (ДИКЖ) до лечения, а также через 2, 3 и 4 месяца после него. Из 15 пациентов с БД ацитретин получали 46,7% (n=7), изотретиноин – 20% (n=3), метотрексат – 33,3% (n=5), преднизолон – 20% (n=3), дексаметазон – 6,7% (n=1), нетакимаб – 13,3% (n=2), устекинумаб – 6,7% (n=1), фототерапия (ПУВА, УФБ-311нм) – 6,7% (n=1). До лечения средний показатель ИЭ был равен 89±3,5 баллов, а ДИКЖ составлял 21±2,1 балла.
Результаты: После терапии ацитретином у больных был отмечен значительный регресс высыпаний с последующим снижением показателей ИЭ и ДИКЖ в среднем до 26±3,2 и 3,7±1,9 баллов соответственно, что свидетельствует о положительном эффекте данного препарата на динамику БД. Так, у одного (6,67%) пациента была проведена фототерапия (ПУВА-терапия и УФБ-311 нм) без достижения клинического эффекта. Однако в нашем исследовании были выявлены случаи стабилизации кожного процесса и улучшения динамики заболевания при комбинации фототерапии с другими методами лечения. Таким образом, были представлены случаи комбинации ацитретина и фототерапии (Ре-ПУВА) с достижением средних значений 39,6±3,2 баллов и ДИКЖ 5±1, что позволяет повысить эффективность фототерапии заболевания.
На фоне терапии изотретиноином отмечалось снижение показателей ИЭ и ДИКЖ, что демонстрирует положительную динамику заболевания, но без полного регресса высыпаний. Эффективность метотрексата и фототерапии в качестве монолечения болезни Девержи все еще остается противоречивой. В случае обострений после предшествующей терапии, недостаточного ответа или резистентности пациентов к лечению препаратом выбора являлись ГИБП, которые по своей эффективности не уступали ацитретину. Ремиссия у пациентов после успешного лечения БД нетакимабом и устекинумабом отмечается на протяжении 18 месяцев. Стоит отметить, что в настоящее время продолжается наблюдение за пациентами для оценки отдаленных результатов биологической терапии БД.
Вывод: Полученные данные подтверждают целесообразность применения системных ретиноидов в качестве первой линии терапии БД, в особенности ацитретина, который показал наиболее высокую эффективность в сравнении с изотретиноином в процессе лечения наших пациентов. Генно-инженерная биологическая терапия может считаться эффективным дополнительным методом в терапии тяжелых и резистентных форм БД, а также способствовать длительной ремиссии и улучшению качества жизни пациентов, страдающих этим заболеванием.
Для цитирования: Олисова О.Ю., Теплюк Н.П., Охлопков В.А., Грекова Е.В., Гуща П.И., Багдасарян Г.А. Оценка эффективности терапии эритродермической формы болезни Девержи: ретроспективное 10-летнее одноцентровое исследование. Фарматека. 2025;32(10):97-107. DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2025.10.97-107
Вклад авторов: Все авторы подтверждают соответствие своего авторства международным критериям ICMJE (все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение поисково-аналитической работы и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией). Наибольший вклад распределен следующим образом: О.Ю. Олисова – установка диагноза и подбор тактики ведения, разработка дизайна исследования. Н.П. Теплюк – курация больных, определение диагноза и тактики ведения, корректировка текста статьи. В.А. Охлопков – курация больных, определение диагноза и тактики ведения, корректировка текста статьи. Е.В. Грекова – первичная консультация больных, определение диагноза, описание клинического исследования. П.И. Гуща – обзор литературы, сбор и анализ литературных источников, написание текста и редактирование статьи. Г.А. Багдасарян – обзор литературы, сбор и анализ литературных источников, фотографирование пациентов.
Конфликт интересов: Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
Финансирование: Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при подготовке статьи.
Согласие пациентов на публикацию: Ретроспективный дизайн исследования не требовал информированного согласия пациентов на статистическую обработку обезличенных данных для последующей публикации.
Обмен исследовательскими данными: Данные, подтверждающие выводы этого исследования, доступны по запросу у автора, ответственного за переписку, после одобрения ведущим исследователем.
Ключевые слова
болезнь Девержи
эритродермия
лечение
системные ретиноиды
биологическая терапия
Список литературы
1. Иллюстрированное руководство по дерматологии. Для подготовки врачей к аккредитации. Под ред. О.Ю. Олисовой, Н.П. Теплюк. Москва, 2023.
2. Zhou T., Al Muqrin A., Abu-Hilal M. Updates on Pityriasis Rubra Pilaris: A Scoping Review. J Cutan Med Surg. 2024 Mar-Apr;28(2):158-166. https://dx.doi.org/10.1177/12034754231223159
3. Greiling T.M., Brown F., Syed H.A. Pityriasis Rubra Pilaris. 2024 Apr 30. In: StatPearls
4. Frare C.P., Blumstein A.J., Paller A.S., et al. CARD14-associated papulosquamous eruption (CAPE) in pediatric patients: Three additional cases and review of the literature. Pediatr Dermatol. 2021 Sep;38(5):1237-1242. https://dx.doi.org/10.1111/pde.14779
5. Niedźwiedź M., Narbutt J., Siekierko A., et al. Case report: Successful treatment with biologics in a pediatric patient with a severe inflammatory skin disease and novel CARD14 mutation. Front Med (Lausanne). 2024 Feb 5;11:1360248. https://dx.doi.org/10.3389/fmed.2024.1360248
6. Адаскевич В.П. Красный волосяной лишай. Consilium Medicum. 2024;26(8):485–491.
7. Martin Callizo C., Molinero Caturla J., Sanchez Sanchez J., Penín Mosquera R.M. Scarring alopecia in classic adult type I pityriasis rubra pilaris. Actas Dermosifiliogr. 2014 Dec;105(10):955-7. English, Spanish. https://dx.doi.org/10.1016/j.ad.2014.04.008
8. Wang D., Chong V.C., Chong W.S., Oon H.H. A Review on Pityriasis Rubra Pilaris. Am J Clin Dermatol. 2018 Jun;19(3):377-390. https://dx.doi.org/10.1007/s40257-017-0338-1
9. Kumar S., Vinay K., Radotra B.D. Dermoscopy of Erythrodermic Pityriasis Rubra Pilaris. Indian Dermatol Online J. 2019 Jul-Aug;10(4):500-501. https://dx.doi.org/10.4103/idoj.IDOJ_156_18
10. Abduljawad M., Alsharif T.H., Gronfula A.G., et al. The Effectiveness of Anti-Interleukin-17A Treatment for Pityriasis Rubra Pilaris: A Systematic Review. Cureus. 2023 Jun 29;15(6):e41125. https://dx.doi.org/10.7759/cureus.41125
11. Олисова О.Ю., Теплюк Н.П., Мартыненко Д.М. и др. Манифестация болезни Девержи после перенесенного COVID-19. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2024;27(1):91–101.
12. Schmauch E., Severin Y., Xing X., et al. Targeting IL-1 controls refractory pityriasis rubra pilaris. Sci Adv. 2024 Jul 5;10(27):eado2365. https://dx.doi.org/10.1126/sciadv.ado2365
13. Адаскевич В.П. Диагностические индексы в дерматологии. М.: Издательство Панфилова; БИНОМ. Лаборатория знаний, 2014. 352 с.: илл. 312-321 с.
14. Cook E., Tran K.W., Kollipara S., Tarbox M., Akin R. A case of resistant pityriasis ribra pilaris responsive to combination acitrentin and ustekinumab. Dermatol Online J. 2020 Mar 15;26(3):13030/qt1712g0gm.
15. Criado P.R., Ianhez M., Rocha P.S., Miot H.A. Pityriasis rubra pilaris (type I) following ChAdOx1 COVID-19 vaccine: A report of two cases with successful treatment with oral isotretinoin. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022 Jul;36(7):e508-e510. https://dx.doi.org/10.1111/jdv.18055
16. Al Khalifa N., Alsabbagh M., Raees M., Aljufairi E. Misdiagnosed Pityriasis Rubra Pilaris Successfully Managed With Isotretinoin: A Case Series. Cureus. 2023 May 7;15(5):e38657. https://dx.doi.org/10.7759/cureus.38657
17. Koch L., Schöffl C., Aberer W., Massone C. Methotrexate Treatment for Pityriasis Rubra Pilaris: A Case Series and Literature Review. Acta Derm Venereol. 2018 Apr 27;98(5):501-505. https://dx.doi.org/10.2340/00015555-2885
18. Yi L.G., Tran B.A., Flowers R.H., et al. Treatment of Pityriasis Rubra Pilaris with Daily Low-Dose Methotrexate: A Retrospective Cohort Study. SKIN The Journal of Cutaneous Medicine. 2021. 5, 4 (Jul. 2021), 353–358. https://doi.org/10.25251/skin.5.4.3
19. Greenzaid J.D., Hrin M.L., Feldman S.R., Strowd L.C. Methotrexate and acitretin in pityriasis rubra pilaris: A retrospective cohort study. J Am Acad Dermatol. 2024 Mar;90(3):652-654. https://dx.doi.org/10.1016/j.jaad.2023.11.017
20. Yaniv R., Barzilai A., Trau H. Pityriasis rubra pilaris exacerbated by ultraviolet B phototherapy. Dermatology. 1994;189(3):313. https://dx.doi.org/10.1159/000246871
21. Evangelou G., Murdoch S.R., Palamaras I., Rhodes L.E. Photoaggravated pityriasis rubra pilaris. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2005 Oct;21(5):272-4. https://dx.doi.org/10.1111/j.1600-0781.2005.00179.x
22. Gamonal S.B.L., Marques N.C.V., Pereira H.M.B., Gamonal A.C.C. Pityriasis rubra pilaris (type I) following administration of the BNT162b2 mRNA COVID-19 vaccine: Successful treatment with ustekinumab and acitretin. Dermatol Ther. 2022 Dec;35(12):e15899. https://dx.doi.org/10.1111/dth.15899
23. Vieira Granja B., Amoedo P., Gomes N.P., et al. Pityriasis rubra pilaris after COVID-19 vaccination: successful treatment with ustekinumab. An Bras Dermatol. 2024 Jul-Aug;99(4):642-644. https://dx.doi.org/10.1016/j.abd.2023.07.009
24. Napolitano M., Lembo L., Fania L., et al. Ustekinumab treatment of pityriasis rubra pilaris: A report of five cases. J Dermatol. 2018 Feb;45(2):202-206. https://dx.doi.org/10.1111/1346-8138.14114
25. Chowdhary M., Davila U., Cohen D.J. Ustekinumab as an alternative treatment option for chronic pityriasis rubra pilaris. Case Rep Dermatol. 2015 Mar 17;7(1):46-50. https://dx.doi.org/10.1159/000381011
26. Pham J.P., Allen N., Smith A. Efficacy of ustekinumab and guselkumab in treatment refractory pityriasis rubra pilaris: A case series. Australas J Dermatol. 2022 Nov;63(4):522-524. https://dx.doi.org/10.1111/ajd.13925
27. Katharina M., Sylvia S., Matthias B., et al. Successful treatment of a child’s pityriasis rubra pilaris (PRP) with ustekinumab and acitretin. Pediatr Dermatol. 2022 Jul;39(4):659-661. doi: 10.1111/pde.14994 Epub 2022 Jul 20. Erratum in: Pediatr Dermatol. 2023 Sep-Oct;40(5):971. https://dx.doi.org/10.1111/pde.15190
28. DeBiasio C., Cyr J., Ayroud Y., Glassman S.J. A case of classic adult pityriasis rubra pilaris successfully treated with a combination of acitretin and ustekinumab: A case report. SAGE Open Med Case Rep. 2022 Apr 19;10:2050313X221093453. https://dx.doi.org/10.1177/2050313X221093453
Об авторах / Для корреспонденции
Олисова Ольга Юрьевна, д.м.н., профессор, чл.-корр. РАН, кафедра кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова, ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия; olisovaolga@mail.ru, ORCID: https://orcid.org/0000-0003-2482-1754, eLibrary SPIN: 2500-7989Теплюк Наталия Павловна, д.м.н., профессор, кафедра кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова, ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия; teplyukn@gmail.com, ORCID: https://orcid.org/0000-0002-5800-4800, eLibrary SPIN: 8013-3256
Охлопков Виталий Александрович, д.м.н., профессор, Институт высшего и дополнительного профессионального образования ФНКЦ РР Минобрнауки РФ (Московская область, д. Лыткино); Клинико-диагностический центр «Медси Премиум» на Красной Пресне, Москва, Россия; okhlopkov.va@yandex.ru, ORCID: https://orcid.org/0000-0002-4442-2526, eLibrary SPIN: 1202-6653
Грекова Екатерина Владимировна, к.м.н., доцент кафедры кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова, ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет); Клинико-диагностический центр «Медси Премиум» на Красной Пресне, Москва, Россия; grekova_kate@mail.ru, ORCID: https://orcid.org/0000-0002-7968-9829, eLibrary SPIN: 8028-5545 (автор, ответственный за переписку)
Гуща Полина Игоревна, стажер-исследователь, кафедра кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова, ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия; polinaguscha276@gmail.com, ORCID: https://orcid.org/0009-0002-3750-4635
Багдасарян Гоарик Артуровна, стажер-исследователь, кафедра кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова, ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия; goga05022001@yandex.ru, ORCID: https://orcid.org/0009-0004-0638-6992
Также по теме
