Рассматриваются патогенетические механизмы, клиническая картина и принципы лечения муковисцидоза. Представлены данные ретроспективного исследования клинической эффективности и безопасности длительного применения рекомбинантной человеческой ДНКазы (дорназа альфа; Пульмозим) у детей раннего возраста, страдающих муковисцидозом. Полученные результаты подтверждают безопасность и эффективность Пульмозима у указанного контингента больных. Частота респираторных эпизодов при применении Пульмозима снизилась на 42,37. Подчеркивается, что раннее назначение Пульмозима способствует профилактике респираторных эпизодов, снижению воспалительной активности в легких, улучшению нутритивного статуса, а в перспективе – улучшению качества и увеличению средней продолжительности жизни больных муковисцидозом.

Ключевые слова: муколитическая терапия, дорназа альфа, муковисцидоз, кинезитерапия