ХГЧ-секретирующая герминома эпифиза – причина гонадотропин-независимого преждевременного полового развития: описание клинического случая и обзор литературы


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2019.1.99-102

Е.С. Асташова (1), А.В. Кияев (1, 2)

1) Уральский государственный медицинский университет, Екатеринбург, Россия; 2) Областная детская клиническая больница, Екатеринбург, Россия
Обоснование. Гонадотропин-независимое преждевременное половое развитие (ППР) на фоне опухолей, секретирующих хорионический гонадотропин человека (ХГЧ), в практике детских эндокринологов и онкологов встречается казуистически редко.
Описание клинического случая. Описан клинический случай ППР у мальчика 6 лет, причиной которого стала ХГЧ-секретирующая герминогенная опухоль пинеальной области. Клиническая манифестация опухоли выражалась появлением и быстрым прогрессированием в течение месяца лобкового оволосения, угревой сыпи, низкого тембра голоса, увеличения размера полового члена, а также параллельным нарастанием общемозговой и очаговой неврологической симптоматики. Высокий уровень тестостерона и β-ХГЧ на фоне подавленных значений лютеинизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормонов (ФСГ) позволил подтвердить гонадотропин-независимый генез ППР. Спектр клинических проявлений со стороны эндокринной системы при ХГЧ-секретирующих опухолях разнообразен и зависит от пола, возраста манифестации опухоли и наличия экспрессии ароматазы в опухолевой ткани у девочек, а также, вероятно, связан с уровнем повышения β-ХГЧ.
Заключение. Осведомленность врачей различных специальностей о первых клинических симптомах, которые могут появиться за несколько месяцев до установления диагноза, будет способствовать своевременной диагностике и улучшению прогноза ХГЧ-секретирующих опухолей у детей.
Ключевые слова: ХГЧ-секретирующая опухоль, преждевременное половое развитие, герминативно-клеточная опухоль

Литература


1. Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под ред. И.И. Дедова, В.А. Петерковой. М., 2014.

2. Kuo H.-C., Sheen J.-M., Wu K.-S., et al. Precocious puberty due to human chorionic gonadotropin-secreting pineal tumor. Chang Gung Med J. 2006;29(2):321–24.

3. Cohen A.R., Wilson J.A., Sadeghi-Nejad A. Gonadotropin-secreting pineal teratoma causing precocious puberty. Neurosurgery. 1991;28(4):597–602.

4. Starzyk J., Starzyk B., Bartnik-Mikuta A., et al. Gonadotropin releasing hormone-independent precocious puberty in a 5 year-old girl with suprasellar germ cell tumor secreting beta-hCG and alpha-fetoprotein. J Pediatr Endocrinol Metab. 2001;14(6):789–96.

5. Ahmed S.R., Shalet S.M., Price D.A., Pearson D. Human chorionic gonadotrophin secreting pineal germinoma and precocious puberty. Arch Dis Child. 1983;58(9):743–45.

6. Nogueira K., Liberman B., Pimentel-Filho F.R., et al. hCG-secreting pineal teratoma causing precocious puberty: report of two patients and review of the literature. J Pediatr Endocrinol Metab. 2002;15(8):1195–201.

7. Blümel P., Grümayer E.R., Machacek E., Stögmann W.Beta-HCG-producing choriocarcinoma of the pineal area as a cause of precocious puberty. Helv Paediatr Acta. 1985;40(6):473–79.

8. Hammadur Rahaman S.K., Khandelwal D., Khadgawat R., et al. Peripheral Precocious Puberty Caused by Human Chorionic Gonadotropin Producing Pineal Gland Tumor. Ind Pediatr. 2018;55(3):254–56.

9. Kitanaka C., Matsutani M., Sora S., et al. Precocious puberty in a girl with an hCG-secreting suprasellar immature teratoma. Case report. J Neurosurg. 1994;81(4):601–4.

10. Takahashi H., Tokuda N., Kariya H. Precocious puberty in a seven-year-old boy due to human chorionic gonadotropin producing pineal tumor detected by nuclear magnetic resonance computed tomographic scanning. Acta Paediatr Jpn. 1990;32(1):88–93.

11. Inamo Y., Hiyoshi K., Hanawa Y., Okuni M. Precocious puberty caused by an hCG-producing tumor of the septum pellucidum. Acta Paediatr Jpn. 1991;33(5):681–84.

12. Lin C.-M., Lee C.-T., Tung Y.-C., et al. Endocrine dysfunction in Taiwanese children with human chorionic gonadotropin-secreting germ cell tumors. J Formosan Med Ass. 2014;113:102–5.

13. Claudia Lozano C., Marcela Molina P. Beta-hCG-producing thymic teratoma: an uncommon cause of peripheral precocious puberty. Rev Chil Pediatr 2018;89(3):373–79.

14. Senniappan S., Wood D., Hakeem V., et al. Gonadotrophin-independent precocious puberty associated with later diagnosis of testicular embryonal carcinoma. Horm Res Paediatr. 2014;82(4):272–77. Doi: 10.1159/000362187.

15. Королева Д.Н., Олина Т.С., Коваленко Т.В. ХГЧ-секретирующая гепатобластома. Проблемы эндокринологии. 2017;63(2):127–29.

16. Heimann A., White P.F., Riely C.A., et al. Hepatoblastoma presenting as isosexual precocity. The clinical importance of histologic and serologic parameters. J Clin Gastroenterol. 1987;9(1):105–10.

17. Beach R., Betts P., Radford M., Millward-Sadler H. Production of human chorionic gonadotrophin by a hepatoblastoma resulting in precocious puberty. J Clin Pathol. 1984;37(7):734–37.

18. Flores F., Solano A., Rebeil R., et al. Isosexual precocious puberty in a male infant with hepatoblastoma. Rev Invest Clin. 1979;31(3):251–55.

19. Bode H.H., Schimana W., Swai B., Bode U. Sexual precocity associated with an abdominal tumor in an African boy. J Pediatr Endocrinol Metab. 2008;21(3):275–77.

20. Butenandt O., Knorr D., Hecker W.C., Löhrs U. Precocious puberty in a boy with HcG-producing hepatoma. Case report. Helv Paediatr Acta. 1980;35(2):155–63.

21. Gajendra S., Chopra A., Kumar R. β-hCG-Secreting Anaplastic Large Cell Lymphoma. Turk J Haematol. 2015 Apr 27. Doi: 10.4274/tjh.2014.0145.

22. Senba M., Watanabe M. Ectopic production of beta-subunit of human chorionic gonadotropin in malignant lymphoma. Zentralbl Pathol. 1991;137(5):402–4.

23. O’Marcaigh A.S., Ledger G.A., Roche P.C., et al. Aromatase expression in human germinomas with possible biological effects. J Clin Endocrinol Metab. 1995;80(12):3763–66.

24. Fuqua J.S. Treatment and Outcomes of Precocious Puberty: An Update. J Clin Endocrinol Metab. 2013;98(6):2198–207. Doi: 10.1210/jc.2013-1024.


Об авторах / Для корреспонденции


Автор для связи: А.В. Кияев, д.м.н., доцент кафедры поликлинической педиатрии и педиатрии ФПК и ПП, Уральский государственный медицинский университет, главный внештатный детский специалист-эндокринолог Минздрава России по Уральскому федеральному округу, главный внештатный специалист-детский эндокринолог Минздрава Свердловской области, Екатеринбург, Россия; e-mail: thyroend@mail.ru
Адрес: 620028, Россия, Екатеринбург, ул. Нагорная, 48


Бионика Медиа