Распространенность тиков среди детей довольно высока. Частота их встречаемости составляет порядка 5 % по достижении школьного возраста [1]. Хотя тикозные расстройства обычно не сопровождаются инвалидизацией, они приводят к снижению качества жизни и подлежат максимально раннему лечению [1, 2].

Тики – это спонтанные, быстрые, повторные, неритмичные, преимущественно клонические сокращения одной и той же группы (или групп) мышц, имитирующие целенаправленные действия, но не имеющие полезного приложения, отсутствующие во время сна, возникающие у детей в результате мультифакториальных физических и психических нарушений, а также эмоциональных расстройств [1–4].

Классификация тиков

Ранее М.Б. Кроль и Е.А. Федорова (1966) предлагали различать два вида тиков – (ограниченные и распространенные) [5]. А.Дж. Лис (1984) использовал клинико-этиологический подход к систематизации тиков:

1) идиопатические тики: а) острые преходящие, б) персистирующие: простые и сложные; 2) синдром Жиль де ля Туретта; 3) тики, возникшие при структурном поражении мозга: а) постэнцефалические, б) возникшие в результате последствий отравления угарным газом и т. д.; 4) тики, вызванные приемом лекарственных препаратов: a) психостимуляторов, б) предшественников дофамина, в) нейролептиков [6]. B.B. Пушков (1985) выделил следующие их разновидности: 1) единичные (моторные или вокальные), 2) распространенные, 3) генерализованные, 4) синдром Жиль де ля Туретта, 5) невроз навязчивых состояний [7].

В современной зарубежной литературе предлагается условно выделять три типа тикозных расстройств: транзиторные тикозные нарушения (transient tic disorder), хронические тикозные моторные (двигательные) нарушения (chronic motor tic disorder), синдром (болезнь) Жиль де ля Туретта (Gilles de la Tourette syndrome) [8, 9].

Органические тики являются следствием текущих или перенесенных органических заболеваний ЦНС (вирусные и инфекционно-аллергические энцефалиты, последствия черепно-мозговой травмы). Психогенные тики возникают при острой или хронической психотравмирующей ситуации (включая навязчивые и невротические тики). Невротические тики характерны для детей дошкольного и раннего школьного возраста (они чаще носят характер простых, а впоследствии сложных патологических двигательных актов). Неврозоподобные тики обычно характеризуются отсутствием экзогенных воздействий, занимая промежуточное положение между органическими и психогенными тикозными гиперкинезами (возникают на фоне резидуальной органической или соматической патологии, бывают простыми или сложными, носят рецидивирующий характер). Тикоподобные гиперкинезы (при других сопутствующих заболеваниях) – это своеобразные тики лица и/или рук при заикании в начале разговора (специфическая жестикуляция); подергивания мышц лица на фоне контрактур при нейропатии лицевого нерва и т. д. К последним относятся тики, индуцированные лицевыми болями, а также простые и сложные движения при олигофрении, шизофрении и т. д. [1–4].

Иногда выделяют рефлекторные и идиопатические тики. Рефлекторные тикозные гиперкинезы – преимущественно простые, стереотипные непроизвольные движения, возникающие по типу биологически нецелесообразных условных рефлексов вследствие длительного раздражения различных тканей организма (кожных покровов, глазных оболочек и др.). Идиопатические тики бывают следующими: 1) острые преходящие (ограничены подергиванием одной мышечной группы, спонтанно регрессируют с годами), 2) персистирующие простые и множественные (возникают в дошкольном и раннем школьном возрасте, сохраняясь в течение нескольких лет), 3) хронические простые и множественные (могут сохраняться на протяжении всей жизни) [1–4].

В соответствии с систематизацией тиков у детей Министерством здравоохранения РФ в 2000 г. утвержден код G25.6 (МКБ-10), предусматривающий 5 рубрик: 1) этиологию (первичные – наследственные; вторичные – вследствие пре- и перинатальной патологии, лекарственные, посттравматические, криптогенные – без установленной этиологии); 2) типикоклинические проявления (локальные – фациальные, распространенные – фациокраниобрахиальные, генерализованные – фациокраниобрахиальные в сочетании с вокальными тиками; последние представляют синдром Туретта); 3) тяжесть (единичные, серийные, статусные); 4) течение (транзиторные, ремиттирующие, стационарные, прогредиентные); 5) стадии (дебют, экспрессия симптомов и резидуальная) [4].

В МКБ-10 (класс V) представлены тики, соответствующие рубрике F95 (подрубрики F95.0, F95.1, F95.8, F95.9) [10].

Этиология и патогенез

Среди этиологических факторов тикозных гиперкинезов важнейшими представляются следующие: анте-/перинатальные поражения ЦНС (асфиксия/гипоксия); вирусные, бактериальные и вирусно-бактериальные инфекции (внутриутробные, пери-, постнатальные); текущие или перенесенные органические заболевания ЦНС (токсического и травматического характера); острые или хронические психотравмы и стрессовые ситуации; соматические заболевания и фациокраниобрахиальные очаги фокальной инфекции; рефлекторные воздействия (с закреплением стереотипа привычных действий); прием лекарств, усиливающих обмен дофамина (L-дофа, психостимуляторы и др.); дисгенезия подкорковых структур; гипоплазия полосатого тела; утрата нейронов в таламусе и хвостатом ядре; наличие кальцификатов в перивентрикулярной области и сером веществе среднего мозга; наследственная предрасположенность. Последняя в большей степени свойственна генерализованным тикам и синдрому Жиль де ля Туретта (аутосомно-доминантный тип наследования с ограниченной пенетрантностью и меняющейся экспрессивностью гена) [1–4].

В ряде случаев этиология тиков остается неустановленной (идиопатические или криптогенные тики).

В патогенезе тикозных расстройств детского возраста велика роль нарушений метаболизма нейромедиаторов базальных ганглиев и дизрегуляции корково-подкорковых взаимодействий. В становлении моторики ведущая роль присуща катехоламинергической медиации под генетическим контролем аллельных генов [1–4].

Основная концепция патогенеза тикозных гиперкинезов заключается в нарушениях обмена дофамина и развития гиперчувствительности рецепторов к нему. Лидируют нейромедиаторные нарушения с патологическими изменениями активности дофаминергических структур, взаимодействующими с другими медиаторными системами (норадреналина, серотонина, нейропептидов). Значение имеет ферментативная активность оксидазно-антиоксидантной системы (нарушения баланса ферментов ксантиноксидаза и супероксиддисмутаза). Изменение антиоксидантной среды интерцеллюлярного матрикса (вследствие дефицита супероксиддисмутазы) приводит к нарушениям обмена дофамина на уровне рецепторов [1–4].

Перинатальное поражение нервной системы в перивентрикулярных структурах и кортикостриарных путях может приводить к нарушениям метаболизма нейромедиаторов в базальных ганглиях. При т. н. минимальной мозговой дисфункции, синдроме дефицита внимания и гиперактивности изменения церебрального метаболизма в виде снижения уровня обмена веществ в стриарной системе и задней перивентрикулярной зоне белого вещества могут приводить к гиперкинетическим расстройствам [3, 4].

При некоторых тиках имеют место органические причины болезни (нарушения в зоне дофаминергических экстрапирамидных моторных структур – нигростриарная область и др.) [1]. У части детей с тикозными гиперкинезами имеется генетический дефект ферментов, обусловливающий структурные изменения дофаминовых рецепторов и нарушения активности супероксиддисмутазы (полигенное наследование тиков) [3, 4].

Генетические аспекты в большей степени присущи синдрому Туретта. Исследователями из США описана кандидатная область гена для генерализованных тиков, локализующаяся на хромосоме 7 (в области q31) [11]. В качестве возможного кандидатного гена болезни Туретта предлагается рассматривать ген триптофаноксигеназы.

Клинические проявления и диагностика

Симптоматика тикозных гиперкинезов разнообразна. Короткие, внезапные, часто повторяющиеся движения мышечных групп совершаются непреднамеренно и происходят через нерегулярные временные интервалы. При простых локальных тиках (моргания, прищуривание, страбизм, «шмыганье» носом, прищелкивание языком и др.) в патологический процесс вовлечены преимущественно мышцы головы и/или плечей (с одной стороны) [1–4, 8].

Сложные тики отличаются многообразием проявлений (например, топтание на месте, выбрасывание ног вперед или назад, вычурная походка, приседания при ходьбе и др.). После выполнения патологических движений пациент сперва испытывает облегчение, а затем желание повторить двигательный акт. Сложные тики чаще бывают распространенными, а простые – локальными [1–4, 8].

Покашливание или вокализация указывает на генерализацию тикозного расстройства. Тики усиливаются при волнении и нередко сопутствуют синдрому дефицита внимания с гиперактивностью и другим расстройствам поведения [1–4, 8].

Диагноз тикозного гиперкинеза устанавливают на основании клинических симптомов и анамнеза болезни, а также дополнительных методов исследований: биохимического («ревмопробы», основные показатели перекисного окисления липидов, содержание в крови нейромедиаторов: катехоламинов, серотонина, дофамина, а также уровни содержания ксантиноксидазы, супероксиддисмутазы, церулоплазмина, макро-, микроэлементов и т. д.), электроэнцефалографии, электронейромиографии, методов нейровизуализации (КТ, МРТ) и генетического анализа [1–4, 8, 9].

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика тикозных расстройств требуется при малой хорее (ревматизм), сложных эпилептических абсансах с элементарным кратковременным автоматизмом (миоклонические абсансы, синдром Веста, синдром Леннокса–Гасто), миоклонус-эпилепсии (болезнь Унферрихта–Лундборга, миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта, кожевниковская эпилепсия, ювенильная миоклоническая эпилепсия), других миоклонических гиперкинезах (при демиелинизирующей патологии и дисметаболических энцефалопатиях), болезни Вильсона–Коновалова, стереотипиях при синдроме Ретта и расстройствах аутистического спектра, яктациях при других психических нарушениях [1–4].

Принципы лечения тиков

Методы терапии тиков подразделяются на немедикаментозные и фармакологические (медикаментозные).

Немедикаментозные методы лечения тиков у детей довольно многочисленны. В их число входят физиотерапевтические (иглорефлексотерапия, электросон, лазеротерапия и др.), психотерапевтические (поведенческая терапия, сеансы самоконтроля и т. д.), ортопедические, режимные (соблюдение режима сна, приема пищи, прогулок и отдыха; ограничение просмотра ТВ-программ и/или видеофильмов, а также занятий и игр с использованием персонального компьютера; избегание стрессовых воздействий), диетотерапия и т. д. [1–4, 12].

Методы диетотерапии (нейродиетология) тикозных расстройств предусматривают ограничение потребления сахарозы и кофеина, использование специальных диет (гипоаллергенные, низкосалицилатные), дотацию витаминов (преимущественно группы В, токоферол, никотинамид) и минеральных веществ (в первую очередь Mg, Ca, Fe и др.), применение продуктов т. н. функционального питания. Соблюдение режима регулярного приема пищи способствует поддержанию адекватного содержания нутриентов в организме, а также является методом дисциплинарного воздействия на пациента (наряду с сеансами самоконтроля).

При медикаментозной терапии локальных тиков в ряде случаев достаточно назначения седативных травяных сборов и лекарственных средств на их основе (пустырник или корень валерианы). Подобный подход может считаться оправданным лишь при лечении транзиторных, но не хронических тиков. При неэффективности указанного лечения или при распространенных тиках возможно назначение транквилизаторов; эффективным считается сочетание транквилизаторов с ноотропами и/или пиридоксином [1–4, 13, 14].

Целесообразность применения тех или иных средств медикаментозной терапии определяется спецификой конкретной клинической ситуации, возрастом пациента, наличием сопутствующих нарушений невротического уровня и другими факторами.

В лечении тиков у детей наиболее часто применяются препараты γ-аминомасляной кислоты (ГАМК), поскольку транквилизаторы из группы бензодиазепинов при длительном приеме обладают такими выраженными побочными эффектами и неблагоприятными явлениями, как антероградная амнезия, физическая зависимость, абстинентный синдром (нарушения сна, тревога, страхи, повышение артериального давления, тахикардия, гиперакузия), возобновление или усиление имевшейся ранее симптоматики после отмены терапии. В свою очередь, применение нейролептиков (галоперидол и др.) может осложняться экстрапирамидными нарушениями (синдром паркинсонизма, акатизия и т. д.).

К числу наиболее эффективных средств лечения тикозных расстройств относятся препараты на основе аминофенилмасляной кислоты (Анвифен®) [13]. Капсулированная форма препарата (50 и 250 мг) обеспечивает более щадящее воздействие на различные отделы желудочно-кишечного тракта, а сами 50-миллиграмовые капсулы удобны в применении при лечении детей начиная с 3-летнего возраста (дозирование в возрасте: 3–8 лет – 50–100 мг 3 раза/сут; 8–14 лет – 250 мг 3 раза/сут, > 14 лет – 250–500 мг 3 раза/сут).

Анвифен® не только обладает транквилизирующим и ноотропным действиями, но и характеризуется наличием доказанного антиоксидантного и противосудорожного действий, а также способности к улучшению функционального состояния головного мозга (за счет нормализации церебрального метаболизма и кровотока). Капсулированная форма препарата обеспечивает более высокий профиль безопасности при лечении детей с тиками и другими неврологическими нарушениями.

Различные аспекты фармакологического лечения тикозных расстройств рассматриваются в международной печати в работах H. Weisman и соавт. (2013), V. Roessner и соавт. (2013), а также T. Pringsheim и соавт. (2012) [15–17]. На несомненную значимость своевременного выявления и лечения этой группы неврологической патологии указывают K.J. Plessen (2013) и другие исследователи [18–20].

Появление в арсенале отечественной нейрофармакологии капсулированной формы аминофенилмасляной кислоты (препарат Анвифен®) расширяет и дополняет список медикаментозных средств, используемых в лечении различных вариантов тикозных расстройств. В отличие от препаратов из группы нейролептиков, применение которых в настоящее время имеет для нейропедиатрии возрастные ограничения (до 18 лет), Анвифен® успешно используется детскими неврологами в терапии хронических тиков у пациентов с 3-летнего возраста.