Болезнь Пейрони (БП; фибропластическая индурация полового члена; пенильный фиброматоз; фиброматоз полового члена; болезнь Ван Бурена) – заболевание, которое сопровождается образованием плотной фиброзной бляшки белочной оболочки полового члена (ПЧ), являющейся причиной его деформации при эрекции (искривление, укорочение, уменьшение толщины и скручивание по оси). Болезнь названа в честь Francois Gigot de la Peyronie, врача короля Франции Людовика XV, описавшего трех пациентов с узелками в ПЧ и искривлением ПЧ в 1743 г. Заболевание часто приводит к снижению качества жизни, развитию депрессии, сексуальной несостоятельности мужчин относительно молодого возраста, распаду семьи [1–4].

По данным различных эпидемиологических исследований, проведенных за рубежом, распространенность БП в популяции может достигать 9 % и более [5,6]. В России, по данным Щеплева П.А. и соавт., распространенность БП составляет 3–8 % по обращаемости и до 25 % по данным аутопсий [7]. Наибольшая распространенность заболевания приходится на возраст 55–60 лет [8–10], но Mulhall и соавт. сообщили, что у 10 % пациентов, включенных в их исследование, заболевание дебютировало в возрасте до 40 лет [11].

Широкое распространение получила гипотеза возникновения БП после травмы или микротравмы эрегированного ПЧ [12–14]. Главным патологическим процессом при этом является фиброз с дезорганизацией эластических волокон с одновременными в большинстве случаев осаждением фибрина и воспалением [15,16].

Лопаткин Н.А. [17] классифицирует БП по стадиям: 1-я стадия – бляшка белочной оболочки ПЧ не определяется, при эрекции возникают боли; 2-я – образование фиброзно-эластической бляшки белочной оболочки; 3-я – обнаружение коллегановых волокон при гистологическом исследовании бляшки; 4-я стадия – кальцификация бляшки.

Для постановки диагноза БП обычно достаточно анамнеза и физикального обследования ПЧ. Главной целью сбора анамнеза является выяснение активности процесса, наличия искривления ПЧ и эректильной дисфункции (ЭД).

При физикальном исследовании у всех пациентов пальпируется хорошо отграниченная бляшка или уплотнение, о которых пациенты могут даже не знать [18]. Бляшка локализуется на дорзальной поверхности ПЧ у 2/3 пациентов с его дорзальной деформацией [19]. Латеральная или вентральная локализация бляшек встречается реже, ведет к большим трудностям при проведении полового акта. Множественные бляшки, локализующиеся на противоположных сторонах ПЧ, или бляшки в его перегородке могут быть причиной укорочения полового ПЧ – иногда с деформацией [20]. Консистенция бляшки может быть мягкой, плотной или костной плотности, что может повлиять на выбор метода лечения. Кальцификация бляшки порой обнаруживается при первичном осмотре или появляется со временем, но не является признаком давности процесса, как считалось ранее [21].

Определение величины искривления ПЧ лучше всего производить после интракавернозной инъекции вазоактивного агента или при вакуум-эрекции [22]. Искусственная эрекция позволяет определять сочетанные искривления и помогает в выборе тактики лечения. ЭД встречается в 50–60 % случаев БП [2, 4]. Поэтому всем пациентам с БП рекомендуется заполнение специальных опросников (МИЭФ-5) для оценки их эректильной функции [23].

Ультразвуковые методы исследования используются для обнаружения локализации и плотности бляшки, являясь незаменимым инструментом для определения параметров кровотока ПЧ. Достоинством этих методов является малоинвазивность и более высокая точность по сравнению с рентгенологическими методами, компьютерной и магнитно-резонансной томографией [24]. Исследование кровотока ПЧ должно выполняться всем пациентам с ЭД и перед хирургическим вмешательством [25].

Выбор метода лечения БП зависит от нескольких факторов: фазы заболевания, наличия или отсутствия искривления ПЧ, степени искривления, эректильной функции. При минимальной деформации ПЧ или ее отсутствии, полном сохранении эректильной функции, отсутствии боли при эрекции лечения БП не требуется.

Консервативное лечение показано при длительности заболевания менее года, увеличении бляшки в размерах, болях при эрекции и половом акте, психологической неготовности пациента к хирургической операции. Из-за неясности природы заболевания средства патогенетической терапии БП пока не созданы, поэтому для консервативного лечения используются лекарственные препараты различных фармакологических групп. К их числу относятся пара-аминобензоат (Потаба), приводящий к уменьшению размеров бляшки [26]; витамин Е, ингибирующий фиброз [27, 28]; тамоксифен, значительно уменьшающий боль, степень искривления ПЧ и размеры бляшки на ранних стадиях заболевания [29]. Однако правильно спланированные исследования показали лишь незначительное превосходство этих и других лекарственных препаратов над плацебо [30–33].

Кроме пероральной консервативной терапии для лечения БП применяются инъекции лекарственных средств непосредственно в бляшку ПЧ. Преимуществом инъекционной терапии является доставка лекарственного вещества непосредственно в бляшку, что приводит к его более высокой концентрации. Наиболее эффективными лекарственными препаратами для инъекционной терапии являются кортикостероиды [34,35], коллагеназа [36] и верапамил [37, 38].

К другим методам терапии при БП можно отнести дистанционную литотрипсию, эффективность которой была подтверждена несколькими исследованиями [39,40]. Два исследования подтвердили эффективность электрофореза при использовании дексаметазона, верапамила и лидокаина (уменьшение боли, уменьшение размеров бляшки и уменьшение степени искривления ПЧ) [41, 42].

Наиболее эффективными и действенными методами лечения БП являются хирургические. Они выполняются, когда искривление ПЧ препятствует адекватному проведению полового акта или когда БП осложняется развитием стойкой к терапии ЭД. Хирургическое лечение производится только в стабильной фазе заболевания [43].

Многие мужчины имеют завышенные ожидания от результатов хирургического лечения БП [44]. Поэтому перед операцией необходимо детальное обсуждение с пациентом возможности остаточного или неизлечимого искривления ПЧ, возможного достижения его только “функциональной прямоты” [45]. Возможно и уменьшение ПЧ в размерах, особенно при пликационных методиках при вентральном искривлении [46]. Кроме того, может быть нарушена ригидность ПЧ. Очевидно, что пациенты с субоптимальной ригидностью ПЧ перед оперативным вмешательством имеют повышенный риск развития послеоперационной ЭД. Иссечение бляшки и последующая корпоропластика повышают риск развития послеоперационной ЭД, поэтому мужчинам с ЭД легкой степени не рекомендуют выполнение заместительных хирургических вмешательств [47]. И наконец, при данном типе оперативных вмешательств повышен риск снижения чувствительности ПЧ.

Выбор варианта оперативного лечения базируется на двух главных факторах – эректильной функции (ригидности ПЧ) и степени его деформации [48,49]. Когда ригидность ПЧ не нарушена (с применением лекарственных средств или без них), возможны два варианта. Первый – пликационные методы, рекомендуемые при искривлении полового члена менее 60 градусов, отсутствии искривления ПЧ по типу “песочных часов”, ожидаемом уменьшении общей длины эрегированного ПЧ менее 20 %. Мужчинам с более сложными искривлениями (более 60 градусов и/или искривление по типу “песочных часов” или по оси) показаны операции по рассечению или частичному иссечению бляшки с последующей корпоропластикой. Важно подчеркнуть, что эти вмешательства рекомендуются пациентам с хорошим качеством эректильной функции перед операцией.

Пликационные методы представляют собой укорочение более длинной стороны ПЧ. Если ПЧ искривлен в дорзальном направлении, производится пликация вентральной стороны. Эти методы являются различными модификациями операции Несбита, при которой достигается эрекция и клиновидный участок белочной оболочки иссекается на более длинной стороне, а затем края оболочки сшиваются для создания укорочения [50]. В настоящее время имеется множество вариантов пликационных методик, включая процедуры, при которых участок белочной оболочки не иссекается, а “сборивается” как при технике Essed–chroeder [51]. Техника Yachia заключается в сшивании краев белочной оболочки в поперечном направлении после вертикального разреза [52]. Пликационная методика только белочной оболочки выполняется “сбориванием” нескольких парных разрезов без обнажения подлежащей кавернозной ткани [45]. Все эти методики адекватно выпрямляют ПЧ с низким риском нарушения эректильной функции.

Преимуществами пликационных методик являются их простота, минимальная инвазивность и сохранение эректильной функции у большинства пациентов. Недостаток – возможное укорочение ПЧ, упоминавшееся выше [46]. Результаты пликационных методик хуже при искривлении ПЧ по типу “песочных часов” или эффекте скручивания.

Заместительная корпоропластика включает рассечение бляшки или частичное ее иссечение. Исторически полное иссечение бляшки представляло собой “удаление пораженной белочной оболочки”, ассоциирующейся с очень высокой частотой послеоперационной ЭД. Поэтому в настоящее время производят иссечение или рассечение бляшки для заместительного лоскута меньшего размера [53]. До настоящего времени не найдено идеального заместительного материала, который был бы надежным, “несморщивающимся”, резистентным к инфекции и не нарушал эректильной функции [54]. Существуют аутологичные (кожа, вена, височная фасция, влагалищная оболочка яичка, слизистая оболочка щеки) и неаутологичные заместительные материалы (аллографты – перикард, кожа, широкая фасция бедра, твердая мозговая оболочка; ксенографты – бычий перикард, кишечная подслизистая оболочка свиньи, свиная кожа). В настоящее время наиболее часто используются аутологичные лоскуты большой подкожной вены. Синтетические материалы, применявшиеся ранее (полиэстер, политетрафторэтилен), ассоциируются с риском инфекции, воспаления, фиброза, снижением чувствительности ПЧ.

Следует отметить, что большая площадь заместительной пластики, возраст мужчины старше 60 лет и проведение пластики на вентральной стороне являются факторами риска развития послеоперационной ЭД [53, 54].

Техника операции аналогична для всех заместительных материалов. Создается искусственная эрекция для визуализации степени и локализации искривления ПЧ, который обнажается путем разреза для циркумцизии, что позволяет визуализировать кавернозные тела на всем протяжении. В месте наибольшего искривления производят выделение фасции Бака с нервно-сосудистым пучком (двумя параллельными разрезами латеральнее уретры или через ложе глубокой дорзальной вены ПЧ, хотя последний доступ может быть недостаточным для полного обзора, особенно важного у пациентов с тяжелым латеральным искривлением или деформацией по типу “песочных часов”). Выделение нервно-сосудистого пучка облегчается использованием увеличительной техники и биполярной коагуляции в связи с уменьшением риска повреждения нервно-сосудистого пучка. Как только фасция Бака достаточно выделена, создается искусственная эрекция для определения места локализации наибольшей деформации. Хирурги поступают по-разному: либо производят H-образный разрез в месте наибольшей кривизны, либо частично иссекают бляшку, особенно если она сильно уплотнена или кальцинирована. Главная цель – адекватная коррекция деформации, достигаемая иссечением как можно меньшей части бляшки. Как только корпоропластика выполнена, фасция Бака помещается на место для поддержки и васкуляризации лоскута.

В послеоперационном периоде рекомендуются реабилитационные мероприятия для ускорения восстановления эректильной функции. Осуществляют захват головки ПЧ с ее аккуратным повторным вытягиванием от тела ПЧ с одновременным массажем места корпоропластики. Реабилитационные мероприятия следует начинать через 2 недели после оперативного вмешательства и выполнять дважды в день на протяжении 4 недель. Рекомендуется включение полового партнера в реабилитационные мероприятия для уменьшения волнения, связанного с возобновлением сексуальной активности. Прием на ночь ингибиторов фосфодиэстеразы-5 рекомендуется через 7–10 дней после оперативного вмешательства на протяжении 6 недель для ускорения возобновления ночных эрекций, предотвращения фиброза лоскута, ускорения его васкуляризации лоскута [47] и, возможно, уменьшения риска послеоперационной ЭД. Использование наружной тракционной терапии предложено для уменьшения укорочения ПЧ у пациентов, которым были выполнены пликационные методики или корпоропластика. Тракции начинают через 2–3 недели после оперативного вмешательства, когда происходит адекватное заживление послеоперационной раны, и производятся ежедневно на 2–8 часов на протяжении 3 месяцев [55]. При выполнении заместительной корпоропластики, по данным разных авторов, у 74–100 % пациентов достигается адекватное выпрямление ПЧ с развитием послеоперационной ЭД в 5–53 % случаев [52–54, 56–59].

Для мужчин с ЭД и БП рекомендуется имплантация протеза ПЧ. При небольших искривлениях установка протеза приводит к достаточному выпрямлению ПЧ, но когда остаточное искривление превышает 30 градусов, рекомендуется ручное моделирование ПЧ [60]. Как только протез установлен и корпоротомные разрезы ушиты, протез заполняется физиологическим раствором для визуализации деформации. Затем хирург моделирует ПЧ, сгибая его в противоположном к искривлению направлении, поддерживая давление на сгибе в течение 30–60 секунд. Трубка между насосом и цилиндрами должна быть пережата сосудистым зажимом с резиновыми муфтами для предотвращения повреждения насоса высоким давлением. Кроме того, во время моделирования следует избегать давления на головку ПЧ для предотвращения эрозии кончиками цилиндров.

Альтернативной процедурой является наложение пликационных швов белочной оболочки перед установкой имплантата и затем их завязывание для коррекции искривления. Независимо от процедуры, если имеется остаточное искривление ПЧ менее 30 градусов, не рекомендуются дополнительные вмешательства, т. к. протез будет действовать как внутренний расширитель тканей и приведет к коррекции деформации через 6–9 месяцев. С другой стороны, при значительном остаточном искривлении ПЧ необходимо выполнять послабляющие разрезы на вогнутой стороне: иногда это удается через тот же разрез, иногда приходится обнажать ПЧ с выделением фасции Бака. Если после этих разрезов имеется дефект более 2 см в любом измерении, рекомендуется его ушивание для снижения риска рубцовой контрактуры, приводящей к рецидиву искривления или выпадению цилиндров. В настоящее время применяются готовые заместительные материалы для закрытия дефекта белочной оболочки. Свежеприготовленные заместительные материалы не рекомендуются, т. к. при их использовании повышен риск проникновения в них бактерий, что повышает риск развития инфекции [61].

В клинике урологии ГОУ ВПО РГМУ Росздрава с 2007 по 2010 г. были обследованы 92 больных с эректильной деформацией ПЧ при БП в стадии стабилизации (средний возраст – 49,5 ± 8,7 года). Длительность заболевания в среднем составила 3,7 ± 2,5 года. У 73,9 % больных эректильная деформация была дорзальной, у 10 % – вентральной, у 16,1 % – боковой. Средний угол искривления составил 74,8 ± 8,5 градусов. Двадцать восемь пациентов из 92 имели ЭД – показатель “эректильная функция” анкеты МИЭФ 17,5 ± 2,9 балла. У 10 больных отмечены ультразвуковые признаки артериогенной, у 14 – веноокклюзивной ЭД, у 4 пациентов выявлена артериовенозная ЭД.

Всем больным с целью коррекции эректильной деформации ПЧ проведено хирургическое лечение. При выборе тактики лечения учитывались следующие факторы: угол искривления, длина ПЧ, наличие боковых странгуляций, сохранность эректильной функции. В случае искривления ПЧ более 70 градусов, длине ПЧ менее 12 см и сохранении эректильной функции предпочтение отдавали заместительной корпоропластике. Если угол искривления ПЧ был менее 70 градусов, длина ПЧ – более 12 см, а эректильная функция оставалась сохранной, выполнялись пликирующие операции на белочной оболочке ПЧ (операция Несбита и ее модификации). При наличии ЭД больным предлагали эндофаллопротезирование с заместительной корпоропластикой. Десяти пациентам с веноокклюзивной ЭД, отказавшимся от эндофаллопротезирования, выполнена заместительная корпоропластика с резекцией глубокой дорзальной и огибающих вен ПЧ. В итоге 50 больным с сохраненной эректильной функцией была выполнена заместительная корпоропластика с использованием участка большой подкожной вены бедра, 14 – операция Несбита, 18 – эндофаллопротезирование (10 – протез AMS-650, 7 – протез AMS-700 CX, 1 – Coloplast Titan), 10 – заместительная корпоропластика с резекцией глубокой дорзальной и огибающих вен ПЧ.

После выполненных операций у 95,6 % больных удалось полностью корригировать эректильную деформацию ПЧ. У 4 пациентов сохранилось остаточное искривление ПЧ (менее 20 градусов), не мешавшее проведению полового акта. У 6 из 10 больных после заместительной корпоропластики с резекцией глубокой дорзальной и огибающих вен ПЧ отмечено улучшение эректильной функции, достаточное для проведения успешного полового акта, 4 больных использовали ингибиторы фосфодиэстеразы-5 для сексуальной реабилитации. В ближайшем послеоперационном периоде у 14 больных отмечено снижение чувствительности головки ПЧ, у 6 – небольшие подкожные гематомы полового члена, у 4 – отек кожи полового члена, не потребовавшие дополнительных хирургических вмешательств.

Таким образом, хирургическое лечение эректильной деформации ПЧ при БП является высокоэффективным и безопасным методом лечения, позволяющим сохранять, а у части пациентов и улучшать эректильную функцию.