Беременность и роды у пациентки с нарушением половой дифференцировки (синдром Свайера)


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2020.6.127-131

В.В. Остроменский, Г.Б. Дикке

Академия медицинского образования им. Ф.И. Иноземцева, Санкт-Петербург, Россия
Обоснование. Синдром Свайера относится к группе «чистой формы» (полной) дисгенезии гонад и подразумевает отсутствие соответствия между мужским генотипом и женским фенотипом, относится к редким аномалиям развития, частота которого составляет 1:100 000 человек. Менее 100 случаев было зарегистрировано в мире по состоянию на 2018 г. В литературе описано не более двух десятков клинических случаев успешного вынашивания беременности и родов у пациенток с данным синдромом.
Описание клинического случая. Пациентка 37 лет. Обследование по поводу аменореи и первичного бесплодия впервые было предпринято в возрасте 34 лет (в 2015 г.). В ходе обследования выполнено кариотипирование – выявлен мужской кариотип (46XY). По данным объективного обследования выявлено отсутствие яичников, гипоплазия матки (размеры матки по данным ультразвукового исследования – УЗИ: 4×3,5×3 см). В 2018 г. обратилась в клинику вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ), было выполнено экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО) донорской яйцеклеткой, оплодотворенной спермой мужа, после подготовки в коротком цикле. Беременность наступила с первой попытки. После процедуры ЭКО пациентка встала на учет по беременности. На сроке беременности 38 недель 5 дней была родоразрешена путем плановой операции кесарева сечения. Пациентка выписана из роддома на 3-и сутки с живым ребенком.
Заключение. Диагностика синдрома Свайера не представляет трудностей и основана на определении мужского кариотипа (46XY) и нарушении половой дифференцировки у пациенток с первичной аменореей, однако нередко запаздывает из-за позднего обращения за медицинской помощью. Развитие полового аппарата пациенток позволяет реализовать репродуктивную функцию при использовании программ ВРТ донорской яйцеклеткой. Течение беременности благоприятное, развитие осложнений гестации не отличается от общепопуляционных и определяется наличием сопутствующих заболеваний. Роды, как правило, оперативные, при отсутствии акушерских показаний.
Ключевые слова: нарушение половой дифференцировки, синдром Свайера, дисгенезия гонад

Литература


1. Houk C.P., Hughes I.A., Ahmed F.S., Lee P.A. Consensus Statement on Management of Intersex Disorders. International Intersex Consensus Conference. Pediatrics. 2006;118(2):753–58.


2. Taneja J., Ogutu D., Ah-Moye M. Rare successful pregnancy in a patient with Swyer Syndrome. Case Rep. Womens Health. 2016;12:1–2. Doi: 10.1016/j.crwh.2016.10.001.


3. Крутова В.А., Наумова Н.В., Котлова Т.А. и др. Алгоритм диагностики и лечения девочек с врожденными пороками развития органов репродуктивной системы. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2015;1(60):30–6.


4. Chrysostomou A., Tsuari M. Successful pregnancy in a patient with Swyer syndrome, or pure 46, XY gonadal dysgenesis. South Afr J Obstetr Gynaecol. 2019;25(1):9. Doi: 10.7196/sajog.1448.


5. Мишарина Е.В., Боровик Н.В., Ярмолинская М.И.и др. Беременность у пациентки с синдромом Свайера и сахарным диабетом 1-го типа, наступившая в результате применения ЭКО (описание клинического случая). Журнал акушерства и женских болезней. 2018;67(5):85–90.


6. Tulic I., Tulic L., Micic J. Pregnancy in patient with Swyer syndrome. Fertil Steril. 2011;95(5):1789.e1–2. Doi: 10.1016/j.fertnstert.2010.12.012.


7. Creatsas G., Deligeoroglou E., Tsimaris P., et al. Successful pregnancy in a Swyer syndrome patient with preexisting hypertension. Fertil Steril. 2011;96(2):e83–5. Doi: 10.1016/j.fertnstert.2011.05.061.


8. Siddique H., Daggett P., Artley K. Successful term vaginal delivery in a 46, XY woman. Int J Gynaecol Obstet. 2008;101:298–99.


Об авторах / Для корреспонденции


Автор для связи: В.В. Остроменский, к.м.н., зав. кафедрой акушерства и гинекологии с курсом репродуктивной медицины, Академия медицинского образования им. Ф.И. Иноземцева Санкт-Петербург, Россия; тел. +7 (812) 334-76-50; e-mail: ostromenskyvv@gmail.com; ORCID: https://orcid.org/0000-0001-8290-5767 
Адрес: 190013, Россия, Санкт-Петербург, Московский пр-т, 22, лит. М


Бионика Медиа