Обоснование
Известно, что при выборе оптимального вида оперативной коррекции у лиц с врожденными пороками сердца (ВПС) следует ориентироваться на комплексное эхокардиографическое исследование (Эхо-КГ). Этот метод позволяет оценивать морфологическое и функциональное состояние сердца и основных сосудов. Для совершенствования результатов хирургического лечения ВПС, раннего выявления пороков сердца необходимо дальнейшее улучшение методов Эхо-КГ визуализации. В современных условиях для обеспечения этого применяются трехмерная Эхо-КГ, визуализация деформаций и внутрисердечная Эхо-КГ. Эти методы позволяют не только детализировать составляющие комбинированных пороков сердца, но и выявлять критические ВПС, ранняя диагностика которых чрезвычайно важна для сохранения не только здоровья, но и зачастую жизни маленьких пациентов [1–3].
К таким сложным в диагностическом плане порокам сердца относится коарктация аорты (КоАо). Обструктивная аномалия дуги аорты встречается в 3,4–9,8% случаев от всех ВПС. Как изолированный порок КоАо составляет 7,5% от всех критических ВПС. Она является наиболее часто пропускаемым дуктус-зависимым пороком при рутинном обследовании новорожденных. До 60–75% детей с обструкцией левых отделов выписываются домой без диагноза [1, 2]. До 45% диагнозов критической КоАо выявляются лишь при аутопсии [4–6].
В связи с этим очень важной является пренатальная диагностика обструктивной аномалии дуги аорты. Первое антенатальное описание КоАо проведено на больших сериях пренатальных диагнозов различных сердечных аномалий в 1984–1988 гг. [7].
Несмотря на успехи фетальной Эхо-КГ и описания множества пренатальных параметров, обструктивная патология дуги аорты – одна из самых плохо выявляемых в пренатальном периоде патологий с высоким уровнем как ложноположительных, так и ложноотрицательных результатов и низкой диагностической специфичностью [3, 7].
Новорожденные дети без диагноза, поставленного пренатально, часто пребывают в тяжелом состоянии и требуют реанимации перед хирургическим лечением. Только 19% пациентов, прооперированных в раннем неонатальном периоде, имеют пренатальный диагноз, что коррелирует с отсроченной постановкой диагноза, худшими хирургическими исходами и увеличением времени пребывания в стационаре [8].
Кроме того, нельзя забывать о том, что ложноположительный диагноз создает ненужный материнский стресс, может приводить к изменению перинатальных планов и даже разрушать семью. В то же время бόльшая часть плодов, в действительности не требующих хирургического вмешательства, наблюдаются в течение беременности и транспортируются в кардиологический стационар после рождения [5, 9].
Обструкция дуги аорты является динамическим событием для плода. Эта патология может усугубляться в течение пренатальной жизни. Диагноз КоАо в каждом случае невозможно подтвердить либо исключить окончательно. Не всегда Эхо-КГ, проведенная пренатально, может с точностью определить постнатальное наличие КоАо. Есть случаи манифестации порока, заподозренного пренатально даже через 12 недель после закрытия открытого артериального протока, что требует их динамического наблюдения до 6 месяцев и более [1–3].
Известно, что в иерархии компонентов помощи детям с критическими пороками сердца периода новорожденности базовое место занимает свое-временная ранняя диагностика ВПС, далее располагается оказание дооперационной помощи и транспортировка больного в кардиохирургический стационар с детализацией анатомии и предоперационной подготовкой. Все эти этапы должны стать основой для успешной коррекции порока сердца, а послеоперационная реабилитация и диспансеризация позволяют снижать вероятность развития как ранних, так и поздних послеоперационных осложнений [4, 9].
Раннее оперативное вмешательство позволяет избегать высокой летальности, развития гипоксических поражений головного мозга, прогрессирования сердечной недостаточности, почечной дисфункции, формирования высокой легочной гипертензии, резидуальных последствий длительного существования порока (гипертрофии миокарда с дисфункцией желудочков, артериальной гипертензии, обструкции путей оттока из желудочков, недостаточности атриовентрикулярных клапанов). Все это может быть обеспечено точной антенатальной диагностикой критического ВПС [2, 4, 5].
Целью описания данного клинического случая является наглядная демонстрация значимости антенатальной диагностики в маршрутизации пациента после рождения и определения оптимальной терапевтической тактики.
Клинический случай
Примером ранней постановки диагноза и ранней хирургической коррекции может служить следующий клинический случай. В центре охраны здоровья семьи и репродукции Астрахани наблюдалась женщина 42 лет. Из анамнеза известно, что данная беременность 6-я по счету. Из предыдущих беременностей: трое родов (дети здоровы) и два медицинских аборта. В I триместре женщина перенесла острое респираторное заболевание среднетяжелого течения и анемию средней степени тяжести. При очередном обследовании на 19-й неделе гестации на Эхо-КГ был заподозрен ВПС плода, а именно гипоплазия аорты, что проиллюстрировано на рис. 1 и 2.
На консультации и обследовании в Федеральном центре сердечно-сосудистой хирургии (ФЦССХ) Астрахани на 19–20-й неделе беременности диагноз был подтвержден. В дальнейшем,до родов женщина наблюдалась в ФЦССХ Астрахани. Эхо-КГ плода на 33-й неделе беременности представлена на рис. 3.
Ребенок родился доношенным на 38-й неделе гестации. Роды срочные, масса при рождении –3 150 г, длина тела – 52 см, окружность головы – 36 см.
Оценка по шкале Апгар – 6/7 баллов. С учетом пренатального анамнеза сразу после рождения мальчик находился в отделении анестезиологии и реанимации в состоянии средней степени тяжести с клиникой синдрома угнетения. В лечении использовался препарат простагландина Е1 (алпростадил). Из обследований проведена трехмерная Эхо-КГ, на которой вновь было подвержено наличие врожденной аномалии, выявленной антенатально.
На 5-е сутки жизни мальчика перевели в ФЦССХ Астрахани. Масса тела при поступлении – 3200 г. Клинически отмечались бледность кожных покровов, вялость, частота дыхательных движений (ЧДД) 52 в минуту, частота сердечных сокращений (ЧСС) 215–220 ударов в минуту (уд/мин). Пульсация на бедренных артериях резко ослаблена, холодные нижние конечности. Границы сердца не расширены. При аускультации: тоны сердца звучные, выслушивался систолический шум во втором межреберье справа от грудины. Диурез снижен.
Ребенку проведено инструментальное обследование. На электрокардио-грамме (ЭКГ) выявлено: электрическая ось сердца отклонена вправо, ЧСС – 220 уд/мин, признаки гипертрофии правого желудочка. На Эхо-КГ: дуга аорты частично гипоплазирована, визуализировалось сужение аорты в области перешейка, за которым выявлялась постстенотическая дилатация, определялось снижение магистрального кровотока в нисходящей аорте. Визуализировался широкий открытый артериальный проток с потоком в нисходящую аорту. На допплер-Эхо-КГ выявлялся ускоренный турбулентный поток за местом сужения.
На рис. 4 и 5 представлена компьютерная томография органов грудной клетки с контрастным усилением сосудов, на которой хорошо видны изменения, описанные на Эхо-КГ.
По результатам обследования пациенту был выставлен диагноз «ВПС (инфантильный тип коарктации дуги аорты в сочетании с гипоплазией перешейка аорты)» и рекомендована радикальная коррекция.
На 6-е сутки жизни проведено хирургическое лечение ВПС, включившее пластику дуги и перешейка аорты. Ранний послеоперационный период сопровождался явлениями дыхательной и сердечной недостаточности умеренной степени выраженности.
При осмотре ребенка на бедренных артериях резко ослаблена пульсация, ЧДД – 50 в минуту, ЧСС – 150–160 уд/мин. При аускультации отмечено уменьшение интенсивности систолического шума во 2-м межреберье справа от грудины по сравнению с дооперационным состоянием.
На ЭКГ сохранялись правограмма, ЧСС – 156 уд/мин, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка.
На послеоперационной Эхо-КГ систолическая функция была умеренно снижена. Фракция выброса составляла 50%, максимальный систолический градиент на дуге аорты – 15 мм рт.ст. Результаты Эхо-КГ представлены на рис. 6 и 7.
Ребенок был переведен из отделения анестезиологии и реанимации на 6-е сутки и выписан домой на 11-е сутки после операции.
В дальнейшем мальчик был обследован в ФЦССХ Астрахани в возрасте 1 года 9 месяцев (в позднем послеоперационном периоде). При этом выявлено следующее: ребенок активен, аппетит сохранен, в легких пуэрильное дыхание. ЧДД составляет 30 в минуту. ЧСС – 110 уд/мин. Границы сердца умеренно расширены влево. При аускультации умеренно ослаблен аортальный компонент, выслушивается парадоксальное расщепление 2-го тона над аортой. Артериальное давление: на руках 68–70/42–45 мм рт.ст., на ногах 89–91/68–70 мм рт.ст. На ЭКГ выявлена синусовая брадиаритмия (ЧСС – 100–108 уд/мин), отклонение электрической оси влево, признаки гипертрофии левого желудочка.
На Эхо-КГ: максимальный систолический градиент на дуге аорты составил 20 мм рт.ст., средний градиент – 9 мм рт.ст. Кроме того, выявлена умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка. Аортальный клапан: створки утолщены с максимальным градиентом 12 мм рт.ст. Отмечена аортальная регургитация 0–1-й степеней. Кровоток в бедренной артерии определялся как магистральный. Ребенок направлен на диспансерное наблюдение по месту жительства.
Обсуждение
Данный клинический случай позволяет продемонстрировать тяжелый сосудистый порок сердца, раннюю антенатальную диагностику, оптимальную маршрутизацию и правильно выбранную тактику ранней коррекции ВПС, благоприятное течение послеоперационного периода. В то же время в позднем послеоперационном периоде у ребенка развилась гипертрофия миокарда левого желудочка, сопровождавшаяся изменением створок аортального клапана. Это можно охарактеризовать как осложненное течение позднего послеоперационного периода. Требуется дальнейшее диспансерное наблюдение и профилактика формирования стеноза аортального клапана.
Заключение
Таким образом, такой врожденный порок сердца, как КоАо, должен диагностироваться в антенатальном периоде, важную роль в этой диагностике играют Эхо-КГ и компьютерная томография сердца. Динамическое Эхо-КГ-исследование в сочетании с оценкой клинических признаков дает представление об изменении анатомии структур сердца, функционального состояния и патофизиологии аномальной внутрисердечной гемодинамики, а также играет важную роль в определении терапевтической тактики и выборе оптимальной оперативной коррекции для этой категории пациентов, а в сложных случаях позволяет избегать летальности. В то же время необходимо учитывать, что грамотно проведенная комплексная послеоперационная реабилитация позволяет длительно сохранять полученный благоприятный кардиохирургический результат.
Согласие пациента. Информированное согласие пациента на публикацию персональной медицинской информации отсутствует.
