Современная пульмонология является областью динамического развития как научной, так и практической медицины. За последние годы произошли существенные изменения в наших представлениях о том, что должен знать и уметь современный врач-пульмонолог. Журнал “Терапевтический архив” касался этой темы более 20 лет назад. Сегодня назрела настоятельная необходимость вновь вернуться к этой проблематике. Ведущей причиной написания данной статьи является появление новых знаний в разных областях респираторной медицины (РМ). Во-первых, геномные и постгеномные исследования оказали существенное влияние на диагностический процесс в пульмонологии и внедрение принципиально новых методов лечения. Достаточно привести примеры, касающиеся лечения больных, страдающих бронхиальной астмой (БА), раком легкого (РЛ), первичной легочной гипертензией, лимфангиолеймиоматозом и рядом других заболеваний органов дыхания (ОД).

Во-вторых, это трансплантология легких. Эта область медицины потребовала от врача широкой эрудиции в разных ее областях, таких как фармакология, генетика, биохимия, имидж-диагностика, интенсивная терапия, современные методы респираторной поддержки, иммунология и др. Опыт, накопленный в области трансплантологии легких, оказывает значительное влияние и на все другие разделы респираторной медицины, среди которых наиболее важными остаются инфекционные заболевания легочной ткани, иммунопатологические процессы, протекающие с участием легочной паренхимы, программы восстановительного лечения.

В-третьих, эволюция инфекционных заболеваний дыхательных путей. С одной стороны, описаны новые инфекционные заболевания (атипичная пневмония, сепация-синдром и др.), с другой – растущая тревога по поводу формирования резистентности ряда микроорганизмов к существующим антимикробным препаратам. Среди микроорганизмов, которые характеризуются высокой степенью устойчивости, следует выделить Streptococcuspneumonia, Staphylococcusaureus, Mycobacteriumtuberculosis, Pseudomonasaeruginosa, Burkholderiacepaciaи ряд других.

Наконец, необходимо отметить большие достижения в области новых диагностических методов. Продолжают активно развиваться функциональные методы по оценке механики дыхания; широкое развитие и внедрение получили методы имидж-диагностики: компьютерная томография высоких разрешений и совмещенные методы – компьютерная и позитронно-эмиссионная томография. Среди эндоскопических методов следует указать на метод альвеолярной бронхоскопии. Активные исследования проводятся в области поиска высокоспецифичных и чувствительных биомаркеров в диагностике БА, пневмонии, РЛ и др.

Еще одной причиной, побудившей написать данную статью, стала инициатива Европейского респираторного общества, которое несколько лет назад начало развивать программу по гармонизации образования в области РМ – HERMES. Первые заседания комитета проходили в больших дискуссиях, но шаг за шагом достигался консенсус в формировании программ SYLLABUS и CURRICULUM. Под термином SYLLABUS понимается перечень основных разделов РМ; под термином CURRICULUM – конкретные вопросы преподавания определенных разделов РМ. Последние два года во время годичных конгрессов Европейское респираторное общество проводит экзамены молодых врачей, основанные на программе HERMES. В феврале 2012 г. выездная экзаменационная сессия HERMES была проведена в России. Результаты этих экзаменов оказались неутешительными: из 39 врачей, представивших разные регионы России, экзамен смогли сдать только трое. Анализ результатов экзамена выявил недостаточную подготовку врачей по таким разделам, как легочные васкулиты, туберкулез, РЛ, и особенно неутешительными были ответы на вопросы медицинской этики.

Основная цель данной статьи состоит в том, чтобы изложить главные положения программы SYLLABUS и помочь молодым врачам-пульмонологам сформироваться по разделу РМ, исходя из современных требований к данной специальности.

Знания врача-пульмонолога принципиально можно разделить на три большие области. Первая часть программы курса РМ основана на изложении ее научных принципов; вторая включает основные диагностические методы; третий раздел – клиническая пульмонология; он является наиболее обширным.

Научные принципы РМ основаны на фундаментальных знаниях эмбриологии, анатомии дыхательных путей, легочной ткани и системы лимфо- и кровообращения. К этому разделу относят и современные данные о генетических механизмах ряда болезней ОД. Особое место занимают современные представления о физиологии дыхания и кровообращения. С этими разделами тесно связаны лекарственные средства, применяемые при заболеваниях ОД. Пристальное внимание уделено механизмам защиты респираторного тракта. Среди многообразных механизмов защиты особая роль отводится процессу образования муцина и эскалаторному механизму удаления поллютантов, микроорганизмов, вирусов, грибов, токсических субстанций. Наконец в этом разделе значительное место уделяется морфологии воспалительных процессов в дыхательных путях, легочной паренхиме, интерстициальной ткани и легочных сосудах. Некоторые из перечисленных положений нуждаются в комментарии.

В настоящее время повышен интерес к знаниям по анатомии и эмбриологии легких. Среди современных больных возрастает доля имеющих аномалии развития легочной ткани. Одна из причин заключена врождаемости детей с низким весом и бронхопульмональной дисплазией. Определенный процент детей появляются на свет с проявлениями респираторного дистресс-синдрома (РДС). Таким образом, у современного больного ряд легочных заболеваний протекает на фоне аномалий развития легочной ткани и дыхательных путей, некоторые из них могут быть причиной хронических заболеваний легких. Требования к знаниям анатомии резко возрастают при диагностике РЛ, профессиональных легочных заболеваниях, при трансплантации легких. Эмбриология позволяет врачу выделять особую группу больных, у которых болезнь возникла вследствие эмбриопатического воздействия лекарственных средств или же профессиональных факторов.

Особое место занимает подготовка врача-пульмонолога по вопросам генетики. Целый ряд заболеваний, которые находятся в компетенции данной специальности, моногенны: муковисцидоз, туберозный склероз, первичная цилиарная дискинезия, первичная семейная легочная гипертензия, альвеолярный протеиноз, лимфангиолеймиоматоз. При таких распространенных заболеваниях, как хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), РЛ, генетическое исследование позволяет выделять определенные фенотипы этих заболеваний, что не только имеет диагностическое значение, но и позволяет выбирать наиболее эффективные методы лечения.

Одно из центральных мест в SYLLABUS занимают вопросы физиологии дыхания, циркуляции, обмена жидкости и регуляция гомеостаза организма человека. Врач, ведя каждого больного, опирается на фундаментальные данные клинической физиологии дыхания, используя их для постановки функционального диагноза. Методы спирометрии и пульсоксиметрии используются в повседневной практике для выявления контингента больных с легочными заболеваниями или, например, при эпидемии гриппа для выявления больных, у которых возникли осложнения в течение болезни. В процессе лечения и реализации восстановительных программ функциональные методы лежат в основе оценки их эффективности. Так, например, больным с идиопатическим легочным фиброзом или саркоидозом, для которых характерен альвеолит, необходимо регулярно проводить исследование диффузионного теста, достаточно чувствительного к оценке диффузионной способности альвеолокапиллярной мембраны. Комплексное исследование по программе респираторной физиологии позволяет также оценивать гемодинамические параметры малого круга кровообращения и оценивать эффективность проводимых лечебных программ при первичной и вторичной легочной гипертензии, оценивать функциональное состояние легочного сердца.

Областью интенсивного исследования и по сегодняшний день являются иммунологические реакции ОД. Многие болезни ОД в основе патогенеза имеют иммунологическую природу. Отдельно выделяются больные с врожденным и вторичным приобретенным иммунодефицитом. В практической деятельности врач-пульмонолог должен оценить иммунологический статус своего пациента и наметить лечебные мероприятия, направленные на коррекцию измененного иммунитета.

Механизмы клиренса аэрозольных частиц относят к области, которая позволяет исследовать экологически зависимые заболевания ОД, с другой стороны, разрабатывать лекарственные средства, доставка которых в дистальный отдел респираторного тракта будет более эффективной. При многих заболеваниях ОД происходит нарушение механизма клиренса – это БА, ХОБЛ, пневмония, профессиональные заболевания и др.

Наконец следует остановиться на морфологических особенностях патологических реакций респираторной системы, которые характеризуются большим многообразием. Так, например, многие аллергические воспалительные реакции сопровождаются инфильтрацией эозинофилами различных легочных структур (эозинофильная пневмония или плеврит и т. д.). При некоторых инфекционных заболеваниях формируется воспалительная реакция гранулематозного типа (туберкулез, паразитарные заболевания). Морфологическая верификация особенно важна в диагностике таких заболеваний, как РЛ, саркоидоз, лимфома легких, гистиоцитоз Х, интерстициальный фиброз легких и ряд других пневмопатий.

Таким образом, научные принципы, содержащиеся в SYLLABUS, следует отнести к основополагающим при подготовке врача по курсу РМ. Анализ знаний молодых врачей выявляет определенные разделы, которые ими усвоены недостаточно. К ним традиционно относятся знания по вопросам медицинской генетики, механики дыхания, кислотно-щелочного равновесия и интегрального подхода к постановке функционального диагноза больного пульмонологического профиля. Особое внимание следует уделять оценке врожденного и приобретенного иммунитета у каждого больного. Многие заболевания респираторной системы требуют морфологической верификации диагноза. В настоящее время традиционные методы морфологического исследования дополнились молекулярно-генетическими и иммуноморфологическими данными. Они особенно важны при постановке диагноза РЛ и выборе современных методов его лечения.

Следующим разделом SYLLABUS являются диагностические методы, которые применяются в РМ и некоторых смежных с ней дисциплинах (кардиология, гастроэнтерология и др.). В центре всех существующих диагностических алгоритмов у пациентов с заболеваниями ОД стоит сбор анамнеза и физикального обследования больного врачом. В сборе анамнеза деталей не бывает, и искусство врача состоит в том, чтобы изначально правильно выстроить диагностический алгоритм. Необходимо отметить, что диагностика в пульмонологии относится к числу одной из наиболее сложных в медицинской практике. Врачам рекомендуется владеть перкуссией и аускультацией, которым всегда предшествует внешний осмотр органов грудной клетки, и фиксировать внимание также на внелегочных проявлениях (болезни суставов, нейромышечные заболевания и др.). В современную медицинскую практику пришли электронные методы регистрации историй болезни, а также электронные методы фиксации легочных шумов. Этими приемами необходимо владеть, т. к. на международном уровне они приобретают все большую популярность. Получили распространение валидизированные на русском языке вопросники по таким разделам, как табакокурение, одышка, БА, ХОБЛ и др. Цель сбора анамнеза и физикального обследования состоит в том, чтобы сформировать актуальные проблемы легочного здоровья обследуемого пациента и наметить план диагностического поиска. Следует учитывать, что у большей части больных патология ОД протекает на фоне сопутствующих заболеваний, среди которых наиболее часто встречаются кардиоваскулярные болезни, патология со стороны печени, почек, кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, системы крови.

Среди многообразных диагностических методов в РМ заметное место отводится клинической микробиологии, вирусологии и микологии. В современной практике врачи сталкиваются с больными, у которых возбудители резистенты к значительной группе противомикробных средств, с другой стороны, микробиологическое исследование позволяет ставить этиологический диагноз. Однако у значительной части больных верифицировать возбудитель заболевания не удается, даже применив самые современные методы диагностики. Врачам рекомендуется быть предельно внимательными к больным, у которых инфекционное заболевание легких протекает атипично. Практически ежегодно описываются новые инфекционные заболевания, органом-мишенью которых чаще всего бывает респираторный тракт. Генеральный директор ВОЗ Маргарет Чен стала известной миру после того, как локализовала вспышку атипичной пневмонии (SARS) в Гонконге. Она предположила, что причиной эпидемии пневмонии стал необычный возбудитель, которым оказался новый коронавирус. Врачи США, Мексики и других стран очень быстро диагностировали нового возбудителя при пандемии свиного гриппа в 2009–2010 гг. Современные требования к врачам по вопросам микробиологии, вирусологии и микологии достаточно высоки. Эта область динамично развивается, достаточно привести примеры относительно резистентности Mycobacterium tuberculosis к существующим химиотерапевтическим препаратам.

Для пациентов с заболеваниями органов грудной клетки к обязательным относятся радиологические методы обследования. Требования к знаниям клинической рентгенологии достаточно высоки. Врач-пульмонолог должен уметь диагностировать инфекционные, неопластические заболевания, оценивать рентгенологическую картину органов грудной клетки при таких неотложных состояниях, как пневмоторакс, отек легких, астматический статус, РДС. В последние годы значительно улучшился процесс выявляемости РЛ на ранних этапах его развития. Существенно трансформировалась диагностика идиопатического легочного фиброза. Особенно продуктивным оказалось объединение клинициста, морфолога и специалиста по имидж-диагностике. Этот творческий союз позволил существенно модифицировать клинические рекомендации по идиопатическому легочному фиброзу, альвеолярному протеинозу, РЛ, бронхоэктазии и другим легочным заболеваниям. Серьезным шагом вперед стало объединение компьютерной и позитронно-эмиссионной компьютерной томографии. Это позволило улучшить качество диагностики РЛ и его стадийности, что сказалось на эффективности лечения и увеличило продолжительность жизни больных. В программы РМ обязательным разделом входит клиническая имидж-диагностика.

Ультрасонография – метод, активно применяемый в диагностике определенных легочных заболеваний. Он оказался высокочувствительным при исследовании плевральной полости, особенно в ситуациях, когда в ней депонируется жидкость. Ультразвук позволяет не только констатировать наличие жидкости в плевральной полости, но и устанавливать природу этого выпота (транссудат или экссудат), а также осуществлять направленную пункцию плевральной полости с целью его эвакуации. Ультразвуковой метод существенно расширил диагностические возможности в постановке диагноза легочной гипертензии и эффективного мониторирования давления в системе легочной артерии. В последние годы широкое применение получило ультразвуковое исследование, при котором датчик вводится в трахею и крупные бронхи. Метод оказался высокоинформативным в диагностике лимфопролиферативных заболеваний легких; его активно стали использовать при проведении биопсии лимфатических узлов средостения. К сожалению, в России этот метод пока не получил должного распространения.

Радионуклидные методы исследования продолжают сохранять свою актуальность. Они применяются в основном для диагностики эмболий в системе легочной артерии, установления нарушения вентиляции и перфузии легочной ткани. Однако следует подчеркнуть, что современные методы имидж-диагностики обладают существенными преимуществами.

Широкое диагностическое применение получила бронхоскопия. В программе Европейского респираторного общества предусматривается, что специалист по респираторным заболеваниям должен владеть диагностической и лечебной бронхоскопией. Западные специалисты широко прибегают к проведению диагностического лаважа, различных биопсий. Перспективно сочетание бронхоскопии и ультразвукового исследования средостения. К обязательным навыкам врача относится аутофлюоресценция, к которой прибегают при диагностике РЛ in situ. Большие перспективы связывают с применением альвеолярной бронхоскопии. Возможно, в ближайшее время этот метод позволит выявлять фиброзирующие процессы на самых ранних этапах тяжелых форм легочной патологии. Лечебная бронхоскопия связана с внедрением лазерных и фотодинамических технологий.

Большим достижением современной пульмонологии является широкое внедрение плевроскопии. Она вошла в современные протоколы ведения больных с подозрением на злокачественную природу плеврита, поэтому плевроскопия применяется пациентами с раком легкого, молочной железы, желудка, мезотелиомой и другими новообразованиями. Так, при плевроскопии можно осуществлять пудраж плевральной полости тальком или использовать другие средства, способные вызывать адгезивный процесс. В последние годы накапливается клинический опыт применения плевроскопии для хирургических вмешательств при лечении буллезной эмфиземы легких, метастазах в плевру и др.

При подготовке врача-пульмонолога обращается внимание на хорошие навыки проведения функциональных проб, с помощью которых оцениваются вентиляционная функция легких, диффузионная способность легочной ткани, газообменная функция и механика дыхания. Важное место в диагностических программах больных пульмонологического профиля занимает велоэргоспирометрия, к которой прибегают для оценки анаэробного порога. В ежедневной практике врач-пульмонолог должен применять спирометрию как скрининговый тест, а также с целью мониторирования функционального состояния ОД. Спирометрия также широко применяется при проведении фармакологических проб, что входит в диагностические алгоритмы обструктивных заболеваний ОД. Врач-пульмонолог обучает больного самоконтролю и мониторированию функциональных возможностей по данным пиковой скорости выдоха.

Исследованию анаэробного порога придается особое место в построении функционального диагноза. Обычно врачи специально обучаются проведению этой диагностической процедуры. Точка анаэробного порога используется врачом не только для того, чтобы определить, при каком уровне энергозатрат человек переходит с аэробного на анаэробный путь метаболизма, но и с целью дифференциальной диагностики сердечной и легочной недостаточности. С помощью этих параметров устанавливают толерантность к физической нагрузке и наконец определяют степень нетрудоспособности, что важно при экспертизе нетрудоспособности. Современные требования к врачу по разделу клинической респираторной физиологии достаточно высоки: должен владеть практическими навыками и осуществлять все диагностические процедуры самостоятельно. Европейский Комитет по образованию врача, работающего с больными пульмонологического профиля, также рекомендовал освоение навыков проведения эхокардиографического исследования, т. к. в его практике значительный удельный вес приходится на больных легочной гипертензией и ему часто приходится проводить дифференциальный диагноз между сердечной и легочной недостаточностью. Среди современного контингента больных значительная часть страдает нарушением дыхания во время сна. Эти пациенты могут наблюдаться кардиологами, неврологами, эндокринологами и врачами других специальностей. Функцию врача-эксперта берет на себя специалист по РМ. SYLLABUS включает специальный раздел по медицине сна и нарушению дыхания в ночной период, методам респираторной поддержки больных с высоким индексом апноэ. Для успешного прохождения экзамена в структуре Европейского респираторного общества необходимо иметь хорошие знания по этому разделу, владеть навыками полисомнографического исследования и методом неинвазивной вентиляции легких.

Клинический раздел занимает центральное место в подготовке врача-пульмонолога. SYLLABUS построена таким образом, чтобы унифицировать определенные разделы пульмонологии.

Врач-пульмонолог должен в совершенстве владеть сбором анамнеза пациента. Анализ жалоб пульмонологических больных при поступлении на стационарное лечение показал, что ведущих – три: боль, одышка, общая усталость. Симптом одышки встречается, конечно, не только при легочных заболеваниях, но целенаправленный диагностический поиск его природы чаще всего делает пульмонолог: он оценивает одышку по аналоговой шкале Борга, устанавливает степень ее выраженности и интерпретирует “язык одышки”, намечает диагностический алгоритм. Легочных жалоб немного, но поражает многообразие их проявлений. Достаточно привести разнообразную картину кашля, боли в грудной клетке.

Среди заболеваний дыхательных путей наиболее распространенными остаются острые вирусные инфекционные. Среди их наиболее частых возбудителей числятся адено-, корона-, вирусы, вирусы гриппа и др. Клиническая картина острого инфекционного вирусного заболевания во многом зависит от природы вируса. В качестве примеров можно привести мутацию коронавируса, эпидемические вспышки атипичной пневмонии (SARS), вспышку пневмонии, вызванную аденовирусом среди военнослужащих США в Ираке. Все это требует включения вопросов клинической вирусологии в подготовку врача-пульмонолога.

В клинической практике пульмонолога наиболее обширную группу представляют больные пневмонией. В России пневмонию ежегодно переносят около 1,5 млн человек, но диагноз своевременно ставят только 400 тыс. пациентов. Необходимо различать внебольничные и нозокомиальные пневмонии, стремиться к постановке этиологического диагноза. Наиболее частые возбудители пневмонии – это S. pneumoniaе, H. influenzae, M. pneumoniae, C. pneumoniae, S. aureus, а также Legionella. Низкий уровень диагностики пневмонии – одна из причин высокой смертности, особенно в группе тяжелого течения. Среди тяжелых больных пневмонией смертность превышает 10 %, а при нозокомиальных пневмониях она еще выше – 20 % и более. Особые трудности возникают при лечении больных пневмониями, возбудителями которых являются синегнойная палочка, сибирская язва и другие агрессивные патогены. Тактика ведения этой категории пациентов требует высокого уровня компетенции врача, способного назначать соответствующее лечение. Среди осложнений пневмонии необходимо как можно раньше диагностировать такие грозные осложнения, как эмпиема плевры, абсцесс легкого. В России было несколько эпидемических вспышек пневмонии, вызванных легионеллезной инфекцией; последняя была в Свердловской области (г. Верхняя Пышма, 2009). Работа врача-пульмонолога в условиях пандемий и эпидемий становится особенно ответственной, т. к. ранняя диагностика и выбор адекватных методов лечения оказывают существенное влияние на исход пандемии и эпидемии острых вирусных или бактериальных инфекций.

Экзаменационная сессия российских врачей по программе HERMES выявила недостаточность их знаний в области туберкулеза. Это касалось выбора терапии, особенно при лечении латентных форм и туберкулеза на фоне иммунодефицитных состояний. Международные рекомендации Европейского и Американского респираторных обществ, одобренные ВОЗ, существенно отличаются от Российских национальных рекомендаций. Большие сложности в российской аудитории вызывают вопросы немикобактериального туберкулеза; реально в стране отсутствуют специалисты по данной проблематике. В условиях продолжающейся эпидемии туберкулеза в России врачи должны стремиться к повышению знаний по этой теме, исходить из того, что ежегодно информация о ней обновляется на 20 % и более. Так, в течение 2012 г. появились сообщения о возникновении колонизации Mycobacterium malmoense у больных ХОБЛ под влиянием ингаляционной терапии глюкокортикостероидами.

Микологическая пульмонология является другой трудной областью при подготовке врачей по специальности РМ. Грибы играют значительно большую роль в формировании хронических и острых инфекционных заболеваний дыхательных путей, чем мы это представляем. Трансплантация легких, которая стала успешно развиваться в России в последние годы, очень остро поставила вопрос о грибковой колонизации донорского легкого в условиях иммуносупрессивной терапии. В программе HERMES микологическая часть составляет около 10 % вопросов. В условиях роста числа пациентов с дефицитом иммунного ответа растет и число больных с колонизацией, даже инвазией грибов в дыхательных путях.

Паразитарные заболевания легких требуют специальной подготовки врачей, работающих в соответствующих эндемических зонах. На Дальнем Востоке России распространение получил парагонимус, который мигрирует через легочную ткань и является причиной развития эозинофильных легочных инфильтратов. Врачи должны быть более внимательными при диагностике большой группы паразитарных заболеваний: малярии, токсоплазмоза, аскаридоза, стронгилоидоза, трихиноза, эхинококкоза и др. При Институте тропической медицины в России проводится специальный курс. Полный курс по паразитарным заболеваниям изложен в Интернете (www.medicalstudent. org).

Большое внимание в подготовке врача-пульмонолога уделяется БА. При подготовке по этой теме врачам необходимо не ориентироваться на оригинальные авторские классификации, а оперировать данными, изложенными в международных документах.

ХОБЛ является одной из самых распространенных патологий бронхолегочной системы у взрослого человека. За последние годы достигнут значительный прогресс в трактовке ХОБЛ. Ежегодно появляется новая информация, касающаяся классификации и новых методов лечения ХОБЛ. В сегодняшней интерпретации большое значение придается сопутствующим ХОБЛ заболеваниям, а также обострению болезни. При развитии ХОБЛ большая роль отводится такому агрессивному фактору риска, как табакокурение. Современные требования к знаниям врача по табакокурению включают постановку диагноза, основанного на определении стажа и интенсивности курения, степени никотиновой и наркотической зависимости. На врача-пульмонолога возлагается организация борьбы с табакокурением.

Муковисцидоз является специфичной областью знаний в медицинской практике врача. На специалиста по РМ возлагаются основные задачи диагностики многообразных форм этого генетического заболевания. Генотипирование болезни, естественно, проводится в медико-генетических лабораториях, но ведение больного и установление сопутствующих заболеваний, таких как сахарный диабет, фиброз печени, остеопороз, БА, туберкулез и др., которые могут проявляться у больного муковисцидозом, осуществляется врачом-пульмонологом. В России достигнуты значительные положительных результаты в ведении больных муковисцидозом; достаточно указать на тот факт, что продолжительность жизни взрослых больных увеличилась на 20 лет и в среднем по Московскому региону достигает 40 лет и более. В России успешно осуществлена легочная трансплантация больным с муковисцидозом. Согласно официальным документам МЗ РФ, пациенты с муковисцидозом находятся в поле зрения врача-пульмонолога. Муковисцидоз включен в число редких заболеваний, больные которыми поддерживаются на государственном уровне. Все это обязывает врача-пульмонолога проходить специальную подготовку по муковисцидозу.

Среди современного контингента больных значительную часть составляют пациенты с бронхоэктазией. Такая высокая выявляемость бронхоэктазии в первую очередь связана с широким внедрением компьютерной томографии в повседневную клиническую практику. Современная классификация бронхоэктазии подразумевает выделение варикозно расширенных стенок бронхов, кистозную дегенерацию и начальные формы болезни. Впервые в истории изучения бронхоэктазии установлены критерии их диагностики, чему также способствовало внедрение методов имидж-диагностики. При дифференциальной диагностике необходимо исключить муковисцидоз, первичную цилиарную недостаточность, дефицит α1-антитрипсина, туберкулез и многие другие заболевания ОД.

В сферу компетенции врача-пульмонолога входят и заболевания верхнего отдела респираторного тракта. Необходимо ориентироваться на международные рекомендации по синуситам, тонзиллитам, хроническим ларинготрахеитам. Особую группу больных составляют пациенты с дискинезией трахеи. Она часто диагностируется у лиц, подверженных ингаляционной терапии кортикостероидами. Следует помнить и об опухолевых заболеваниях трахеи. Большие трудности представляет терапия пациентов с локальной инфекцией в гайморовых пазухах, которая трудно поддается консервативному лечению. Это создает фон для частых рецидивов инфекционного процесса в нижних отделах дыхательных путей. Очень часто в практике врача-пульмонолога встречаются больные с сочетанием аллергического воспалительного процесса в слизистой оболочке носа (ринит) и БА.

РЛ – одна из самых актуальных проблем современной медицины. Существенные изменения претерпели наши представления о генетических факторах его развития. В последние годы возникла необходимость использовать информацию, получаемую при проведении иммуногенетического исследования раковой клетки. Диагноз РЛ должен базироваться на классификации TNM c указанием стадии процесса, морфологической картины и данных генотипирования опухоли. В деятельность врача-пульмонолога должны входить повышение качества диагностики РЛ, его более раннее выявление, подготовка больного к комбинированной терапии (хирургическая операция, радиологическое лечение и химиотерапия).

С большими трудностями связана диагностика лимфомы легких, лимфопролиферативных заболеваний и других злокачественных опухолей легких, которые рассматриваются как редкие болезни. Среди них выделяют лимфому, связанную со слизистой оболочкой и лимфоассоциированной легочной тканью, лимфоидный гранулематоз, амилоидоз, неамилоидные моноклональные пневмопатии, а также разнообразные формы карциноида, пневмобластома, паренхиматозная саркома легких и некоторые др. Как правило, при постановке диагноза формируется команда специалистов, которая может состоять из хирурга, специалиста по имидж-диагностике, морфолога и эндоскописта. На последующих этапах ведения этой категории больных могут включаться радиологи, химиотерапевты, возможно и участие врачей других специальностей, но перед врачом-пульмонологом стоит задача организации всего диагностического и лечебного цикла. Следует подчеркнуть, что лимфопролиферативные заболевания ОД относятся к одной из наиболее сложных областей медицины.

Диагностические трудности возникают и при ведении больных с метастазами в легкие. Проведение дифференциального диагноза между опухолью легких и метастатическим поражением респираторной системы требует высокого уровня компетенции врача. Пульмонологу рекомендуется сформировать “гибридную” бригаду специалистов и вести совместно с ними диагностический поиск, чтобы установить исходную локализацию опухоли. Наиболее часто в легкие метастазирует рак желудка и рак молочной железы. В клиническую практику пришли новые методы молекулярной и иммуногистохимической диагностики, внедрены новые протоколы имидж-диагностики. Активно разрабатываются новые подходы к лечению больных с метастазами в легкие: абляция, мультимодальная терапия и др.

Врачи-пульмонолги должны уметь диагностировать и доброкачественные опухоли: папиллому, аденому, склерозирующую гемангиому, гамартому, внутрилегочную менингиому. Перечисленные доброкачественные опухоли обычно редко встречаются в клинической практике.

Тромбоэмболия в систему легочной артерии является клинической проблемой, которой занимаются врачи разных специальностей: реаниматологи, сосудистые хирурги, кардиологи, пульмонологи. С развитием синдрома легочной гипертензии, особенно при таком осложнении, как легочное сердце, роль врача-пульмонолога возрастает. При подготовке врачей по данному разделу рекомендуется ориентироваться на международные рекомендации по тромбоэмболии и легочной гипертензии. Большие успехи достигнуты в лечении больных легочной гипертензией. Существующая классификация позволяет персонализировать лечебную программу пациентов. МЗ РФ приняло решение об обеспечении больных легочной гипертензией лекарственными средствами группы блокаторов эндотелиновых рецепторов.

Другой сложной областью внутренней медицины являются болезни, относящиеся к группе легочных васкулитов; их подразделяют на первичные и вторичные. О вторичных васкулитах говорится в тех случаях, когда они возникают на фоне системного заболевания: системной красной волчанки, ревматоидного полиартрита, антифосфолипидного синдрома. Особую группу представляют вторичные васкулиты, возникающие при лекарственном повреждении легочной ткани. В последние годы этому разделу РМ уделяется пристальное внимание. В клиническую практику пришли новые лекарственные средства: моноклональные антитела, разнообразные по химической структуре соединения, оказывающие антинеопластический эффект. Лекарственные повреждения легочной ткани становятся одной из ведущих причин в структуре причин смертности. Знания по этой проблеме обновляются очень быстро, поэтому принцип беспрерывного образования особенно применим к этой области медицины. Первичные васкулиты – гранулематоз Вегенера, синдром Чардж–Страусс, микроскопический полиангиит – хорошо охарактеризованы, и от врача-пульмонолога требуется их ранняя диагностика. Поздняя диагностика приводит к развитию резистентных к терапии форм болезни, что и является причиной преждевременной смерти больных.

Врачи-пульмонологи вовлечены в ведение больных отеком легких, РДС. Необходимо владеть навыками дифференциальной диагностики кардиогенного и некардиогенного отека легких, т. к. от правильного диагноза зависит эффективность проводимой терапии. В последние годы значительно расширились наши представления об РДС. В период последней пандемии гриппа мировое сообщество врачей широко обсуждало через Интернет вопросы раннего диагноза повреждения легких при начальных стадиях РДС. Был широко применен относительно новый метод респираторной поддержки – экстракорпоральная мембранозная оксигенация, оказавшаяся эффективным методом в борьбе с резистентной формой тканевой гипоксемии. Знаниям и навыкам в области интенсивной пульмонологии придается большое значение, и вопросы по этому разделу входят в структуру SYLLABUS.

Особый раздел РМ посвящен инфильтративным и интерстициальным заболеваниям легких. Врач-пульмонолог участвует в постановке таких диагнозов, как идиопатический интерстициальный фиброз легких, неспецифическая интерстициальная пневмония, острая интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит с десквамативной интерстициальной пневмонией, криптогенная организующаяся пневмония и лимфоцитарная интерстициальная пневмония. Это сложная группа больных, часто имеющих инвалидизирующие формы заболевания, для которых характерна прогрессирующая дыхательная недостаточность. Обычно в диагностическом процессе участвуют рентгенолог, морфолог и пульмонолог. После постановки диагноза лечебная программа и наблюдение осуществляются врачом-пульмонологом. Обсуждаемая патология легких относится к числу идиопатических заболеваний. В России накоплен положительный опыт по трансплантации легких больным с идиопатическим легочным фиброзом.

Относительно близка тема поражения легких при системных заболеваниях соединительной ткани. Следует отметить, что характер поражения легочной ткани и плевры существенно разнится в зависимости от вида системного заболевании. Так, существуют понятия “ревматоидное легкое”, “пневмонит при системной красной волчанке”, “легочная гипертензия при склеродермии” и т. д. Сложным вопросом остается не только характер поражения легочной ткани при том или ином заболевании соединительной ткани, но и реакция на лекарственные средства, которые получает эта категория больных. В клинической практике часто можно наблюдать поражение легких при назначении метотрексата больным ревматоидным полиартритом.

Значительную группу составляют больные саркоидозом, которых в настоящее время в России ведут врачи-пульмонологи. Необходимо исходить из принципа, что саркоидоз является системным заболеванием, при котором локализация гранулем может быть не только в легочной ткани, но и в сердечной мышце, костной ткани, мозге и других органах. От врача-пульмонолога требуется широкая клиническая подготовка, чтобы назначать эффективное лечение больному саркоидозом, осуществлять динамическое наблюдение за его состоянием, обеспечивать профилактические мероприятия по нежелательным побочным реакциям на проводимую медикаментозную терапию.

Лимфангиолейомиоматоз и туберозный склероз являются болезнями, требующими участия врача-пульмонолога. Научные исследования последних лет позволили генотипировать лимфангиолеймиоматоз и на генетическом уровне проводить дифференциальный диагноз с туберозным склерозом.

В России накоплен первый опыт по лечению этой категории больных с помощью иммуносупрессоров, а также успешно проведена двусторонняя трансплантация легких. В РМ различают разные формы поражения легких при их инфильтрации эозинофилами. Перед врачом-пульмонологом стоит задача провести дифференциальный диагноз между острой и хронической эозинофильной пневмонией. Следует исходить из того, что это разные по этиологии, клинической картине и методам лечения заболевания.

Областью интересов врача-пульмонолога являются и профессиональные болезни ОД. Среди этой многообразной по клиническим проявлениям группы заболеваний выделяют профессиональную БА, пневмокониозы, асбестоз и некоторые др. Врач-пульмонолог должен владеть диагностическим алгоритмом, т. к. выделение разных форм профессиональной БА имеет большое значение для решения вопроса о месте работы пациента и методах медикаментозного лечения.

Пневмокониоз распространен среди шахтеров, строительных рабочих, рабочих агропромышленного комплекса. Необходимо отметить, что по производству асбеста Россия занимает лидирующее место в мире, и можно предположить, что профессиональные заболевания легких и плевры должны часто выявляться среди рабочих этих предприятий. Однако следует констатировать, что уровень диагностики заболевания достаточно низок. Современные требования к врачу-пульмонологу включают новую диагностическую программу по раннему выявлению профессиональных заболеваний ОД.

Гиперчувствительные пневмониты встречаются среди лиц, занятых в агропромышленном комплексе, но могут быть и спорадические случаи. Основным клиническим проявлением является одышка и значительное снижение диффузионной способности легких, что отражает наличие альвеолита. К наиболее частым причинам гиперчувствительной реакции относятся Klebsiella, Bacillus subtilis, Aspergillum, Cladosporium, Alternaria, а также нетуберкулезные микобактерии, белки животного происхождения. Описаны эпидемические вспышки среди работников ферм, зоопарков и ботанических садов. Перед врачом-пульмонологом стоит конкретная задача – осуществить диагностический поиск у пациента, ведущей жалобой которого является одышка. Сниженная диффузионная способность легких и характерные изменения на компьютерной томограмме органов грудной клетки дают основание заподозрить гиперчувствительную пневмонию.

Обширной областью РМ являются болезни плевры. Перед врачом-пульмонологом часто стоит задача дифференциальной диагностики между транссудатом и экссудатом. Необходимо пользоваться критериями Лайта, имеющими высокий уровень специфичности и чувствительности в решении вопроса о природе плевральной жидкости. Это позволяет принимать правильное решение о наличии эмпиемы плевры и выборе метода лечения. Неопластические процессы плевры относятся к области сложных диагностических задач, но в настоящее время они решаются при помощи видеоторакоскопической техники. Значительная группа как легочных, так и внелегочных болезней может приводить к развитию пневмо-, хило-, гемо- и фиброторакса.

В современных программах по подготовке врачей-пульмонологов включены разделы по биотерроризму. Врачам рекомендуется знать основные клинические проявления сибирской язвы, чумы, туляремии, ботулизма и ряда других особо опасных инфекционных заболеваний; они должны четко представлять организационные мероприятия по оказанию помощи пострадавшим вследствие биотерроризма.

Особое место занимает трансплантация легких. В настоящее время выработаны международные рекомендации по ее проведению в зависимости от основного легочного заболевания. Так, при первичной легочной гипертензии показана билатеральная трансплантация или трансплантация комплекса сердце–легкие, в то время как при ХОБЛ возможно проведение односторонней трансплантации; при муковисцидозе показана только двусторонняя трансплантация легких и т. д. На врача-пульмонолога ложится диагностика, включение пациента в лист ожидания, непосредственная подготовка больного к трансплантации, последующие наблюдение и лечение.

В полном объеме с программами SYLLABUS и CURRICULUM по РМ читатель может ознакомиться на сайтах Российского (pulmonology.ru) и Европейского (ersnet.org, HERMES) респираторных обществ.