Введение

Среди локализованных заболеваний соединительной ткани особое место занимает очаговая склеродермия в связи с относительно высокой распространенностью во всех возрастных группах, необходимостью длительного лечения, временной потерей трудоспособности, в тяжелых случаях – с инвалидизацией пациентов [1]. В настоящее время отмечено значительное повышение возраста больных склеродермией, что неизбежно приводит к существенному изменению течения заболевания.

К основным патогенетическим звеньям заболевания относят иммунные нарушения, патологические изменения со стороны соединительной ткани, изменения сосудов [2, 3]. Ограниченная склеродермия нередко наблюдается у лиц с наследственной предрасположенностью к аутоиммунным заболеваниям. Развитие других аутоиммунных заболеваний у пациентов с очаговой склеродермией, таких как витилиго, системная красная волчанка, подтверждает эту точку зрения [2].

Патогенное действие внешних факторов на фоне иммунных, эндокринных, сосудистых, неврогенных изменений приводит к изменению фиброзообразования. По-видимому, возможные химические, инфекционные, механические или аутоиммунные повреждения у генетически предрасположенных лиц способны вызывать активацию фибробластов.

В очагах поражения при ограниченной склеродермии выявлены нарушения врожденных механизмов защиты на уровне экспрессии генов TLR2, HBD-1 и TNF-Į. Подобные изменения могут приводить к изменению процессов распознавания патогенов и эндогенных лигандов, индукции местного воспаления и возможной стимуляции фиброзообразования. Увеличение экспрессии гена противомикробного пептида HBD-1 в видимо здоровой коже пациентов с ограниченной склеродермией можно рассматривать как один из возможных маркеров развития данного заболевания [4].

В развитии бляшечной склеродермии наблюдаются эритематозная, индуративная, атрофическая стадии. Заболевание отличается длительным хроническим прогредиентным течением. Периоды ремиссии сменяются обострениями кожного процесса. Нередко очаги поражения у одного и того же пациента находятся в разных стадиях развития.

Несмотря на относительно редкий переход в системную форму заболевания, в некоторых случаях возможно агрессивное течение патологического процесса, приводящее к длительным периодам нетрудоспособности, к инвалидизации.

Течение патологического процесса может осложняться развитием интеркуррентной патологии. При очаговой склеродермии описано течение заболевания на фоне псориаза [5], эндокринной патологии [6], генерализованной миастении [7].

Коморбидность как сосуществование двух и/или более синдромов или заболеваний, патогенетически взаимосвязанных или совпадающих по времени у одного пациента вне зависимости от активности каждого из них [8].

По мнению А.Л. Верткина и соавт., взаимовлияние параллельно протекающих и зачастую взаимосвязанных патологических процессов изменяет течение заболеваний, а терапия их требует учета характера воздействия различных методов терапии и возможных побочных эффектов [8]. Влияние коморбидной патологии на течение, прогноз заболевания многогранно и должно оцениваться персонально в каждом случае. Взаимодействие заболеваний, возраста, лекарственного патоморфоза может значительно изменить клиническую картину, течение заболевания, ограничить или затруднить диагностику и лечение [8]. Показатель коморбидности нарастает в течение жизни, достигая наибольших значений в пожилом и старческом возрасте [9].

Целью настоящего исследования было изучение коморбидности у пациентов с бляшечной склеродермией.

Методы

Проведено оригинальное клиническое исследование. Под наблюдением находились 22 пациента с бляшечной склеродермией в возрасте от 18 до 73 лет, в т.ч. 2 пациента в возрасте от 18 до 29 лет; 2 пациента в возрасте от 30 до 39 лет, 4 пациента в возрасте от 40 до 49 лет, 5 пациентов в возрасте от 50 до 59 лет, 6 пациентов в возрасте от 60 до 69 лет и 3 пациента в возрасте от 70 до 73 лет, средний возраст пациентов составил 50,9±0,3 года. Гендерный состав: 17 женщин и 5 мужчин. Давность заболевания составляла от 0,5 до 18 лет.

В 5 случаях дебют заболевания отмечен после оперативных вмешательств, в 3 – после механических травм, в 2 – после психоэмоциональных стрессов, у 12 пациентов связь заболевания с какими-либо предшествовавшими предрасполагавшими факторами не выявлена. Всем пациентам ранее проводились курсы пенициллинотерапии, лечение ангиопротекторами, поливитаминотерапия.

Результаты

У 1 пациента очаг поражения располагался на лице, у 1 – на шее, у 2 – на груди, у 9 – на животе, у 5 – в пояснично-крестцовой области, у 2 – на предплечьях, у 2 – на бедрах.

У 7 пациентов имелся единичный очаг поражения, у 8 – 2 очага, у 7 – 3 и более очагов. Сиреневый венчик по периферии очагов отмечен у 17 пациентов, индурация у всех 22 пациентов (у 14 пациентов кожа с трудом собиралась в складку, у 8 индурация была менее выраженной), атрофия – у 19 пациентов. Размеры очагов составляли от 2 до 12 см в диаметре. Цвет очагов поражения – от розовато-синюшного до бурого. Жжение, покалывание, чувство «стянутости кожи» в очагах поражения отмечены у 9 обследованных пациентов. Суммарный индекс степени тяжести и активности очаговой склеродермии mLOSSI в среднем составлял 12,9±0,5.

Коморбидность оценивали c помощью индекса Charlson. Сахарный диабет был выявлен у 8 пациентов, сердечная недостаточность – у 8, язвенная болезнь желудка – у 4, язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки – у 4, бронхиальная астма – у 4, рак молочной железы – у 4, перемежающаяся хромота – у 2, преходящее нарушение мозгового кровообращения – у 2, деменция – у 1, цирроз печени – у 1 пациента, при этом у 16 пациентов было выявлено не менее 2 сопутствовавших заболеваний. Индекс коморбидности Charlson в среднем составил 4,2±0,2.

Обсуждение

Таким образом, за счет значительного повышения возраста больных бляшечной склеродермией первое место по частоте наряду с сахарным диабетом занимает сердечная недостаточность, что существенно отягощает течение дерматоза. Сочетанная сосудистая патология значительно повышает риск осложнений при этих заболеваниях, существенно ограничивает возможность проведения физиотерапевтического лечения и, соответственно, ухудшает прогноз.

Такие сопутствующие заболевания, как перемежающаяся хромота, преходящее нарушение мозгового кровообращения, в меньшей степени деменция и онкологические заболевания, также свидетельствуют о влиянии повышения возраста на течение бляшечной склеродермии и, безусловно, требуют персонализированного подхода к ведению больных бляшечной склеродермией со столь тяжелой сопутствующей патологией. Бронхиальная астма, желудочно-кишечная патология также требуют индивидуального подхода к пациентам с подобной коморбидностью.

Заключение

В заключение необходимо отметить целесообразность дальнейшего изучения коморбидной патологии при различных формах склеродермии во всех возрастных группах, а также необходимость совершенствования терапевтических подходов при коморбидности.