Стромальные опухоли желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), или GIST (gastrointestinal stromal tumors), встречаются редко. Среди всех первичных опухолей ЖКТ они составляют менее 1 %. GIST могут располагаться в различных отделах ЖКТ, но чаще локализуются в желудке (60 %), тонкой кишке (25 %), прямой кишке (5 %), пищеводе (2 %), а также в толстой кишке и забрюшинном пространстве (8 %) [7]. Случаи GIST с поражением пищевода являются единичными наблюдениями.

Макроскопически GIST представляют собой опухоли округлой формы, нередко покрытые капсулой; размеры их могут иногда достигать нескольких десятков сантиметров. Такие большие опухоли нередко изъязвляются и кровоточат [1, 2]. Метастазируют в основном в печень. Лимфогенная диссеминация не характерна [5].

Стандартным хирургическим вмешательством при стромальных злокачественных опухолях пищеварительного тракта считается резекция пораженного органа с опухолью в границах здоровых тканей. Вследствие низкого потенциала лимфогенного метастазирования выполнение лимфаденэктомии не показано. При прорастании опухолью смежных органов возможно выполнение комбинированных (мультивисцеральных) операций [1]. В случаях диссеминированных GIST (чаще всего при метастазах в печень) общепринятой практикой является проведение длительной химиотерапии иматинибом (Гливеком).

Взгляды на лечение злокачественных опухолей с метастазами в печень за последние десятилетия значительно изменились. В настоящее время в большинстве крупных отечественных и зарубежных клиник предлагается активная хирургическая тактика, подразумевающая наряду с удалением первичной опухоли резекции печени различного объема, включая расширенные гемигепатэктомии [1, 4, 6]. В основном такие операции применяются для лечения метастатического колоректального рака, однако выполняются и при раке желудка, нейроэндокринном раке, урогенитальных и забрюшинных опухолях [2, 6]. С нашей точки зрения интерес представляет следующее наблюдение.

Больной К. 31 года поступил в РНИОИ 17.12.09 с диагнозом “опухоль средне- и нижнегрудного отдела пищевода с переходом на кардиальный отдел желудка, метастатическое поражение печени”. Болеет 2 года. Первым проявлением заболевания было кровотечение из пищевода, затем появилась легкая дисфагия. При обследовании по месту жительства был поставлен диагноз “дивертикул пищевода” и предложено хирургическое лечение, от которого больной отказался. Данных морфологического заключения не представлено. В течение 1,5 лет сохранялась легкая преходящая дисфагия, за медицинской помощью не обращался. За последние 4 месяца отметил постепенно увеличивающуюся в размерах опухоль в правом подреберье. Выполнено рентгенологическое исследование (компьютерная томография грудной и брюшной полостей), выявлена опухоль пищевода от среднегрудного до абдоминального его отдела, распространяющаяся на кардиальный отдел желудка, размером 22 × 10 см и метастаз в правой доле печени размерами 25 × 30 × 25 см с полостью распада в центре, занимающих практически всю правую долю печени с переходом на ее IV сегмент. По месту жительства было рекомендовано только симптоматическое лечение.

Больной самостоятельно обратился в РНИОИ, госпитализирован для попытки хирургического лечения, хотя возможность выполнения операции в связи с размером первичной опухоли и метастазами в печени представлялась весьма сомнительной.

Операция выполнена членом-корреспондентом РАМН Касаткиным В.Ф. 24 декабря 2009 г. Произведена срединная лапаротомия. Обнаружена больших размеров опухоль средне- и нижнегрудного отдела пищевода, распространявшаяся на кардиальный отдел желудка, бугристая, малоподвижная, плотно выполнявшая заднее средостение и поддиафрагмальное пространство. Правая доля печени огромных размеров, практически всю ее занимает метастаз, переходящий на IV сегмент (см. рисунок). Других метастазов в брюшной полости и средостении не обнаружено. Хирургическое пособие решено начать с выполнения правосторонней гемигепатэктомии, т. к. доступ к кардиальному отделу желудка и средостению перекрыт метастатически измененной печенью. Срединная лапаротомия дополнена поперечным разрезом по Юингу справа. Обработаны ворота печени, пересечены и перевязаны правая печеночная артерия, правый печеночный проток, правая ветвь воротной вены. Произведена холецистэктомия. Выполнена перевязка правой и средней печеночных вен. Печеночная ткань рассечена по границе анатомической доли (незначительно отступая вправо от серповидной связки), в ходе рассечения печеночной паренхимы перевязаны и пересечены артериальные и портальные ветви, идущие к IV сегменту. Рана печени ушита п-образными швами. Мобилизован желудок. Выполнена пилоропластика и сагиттальная диафрагмотомия. С учетом распространенности патологического процесса в пищеводе на этом этапе операции решено выполнить его экстирпацию трансхиатальным доступом.

Выбор доступа был обусловлен тем, что мобилизация огромной опухоли пищевода как из правостороннего, так и из левостороннего трансплеврального доступа была бы крайне затруднительной, в то же время выполнение лимфодиссекции при стромальных опухолях не столь важно. Трансхиатально мобилизован пищевод, перевязаны верхняя, средняя и нижняя пищеводные артерии. Пищевод пересечен на уровне верхнегрудного отдела, перемещен вместе с опухолью в брюшную полость. Кардиальный отдел желудка резецирован, в верхнем углу раны желудка сформированы гастростома для питания. Выполнен разрез на шее, в который выведена и оформлена эзофагостомой в левой надключичной области культя пищевода. Брюшная полость осушена и дренирована двумя трубками. Операционная рана послойно ушита наглухо.

Гистологическое исследование удаленных препаратов подтвердило диагноз GIST. Результат проведенного иммуногистохимического исследования: стромальная опухоль ЖКТ, исходящая из желудка.

Послеоперационный период протекал без осложнений, дренажи удалены на 12-е сутки, швы сняты на 14-е сутки после операции, рана зажила первичным натяжением. Выписан на амбулаторное лечение через 18 суток после операции.

Через 2 месяца после первой операции той же бригадой хирургов выполнена предгрудинная подкожная пластика пищевода правой половиной ободочной кишки, еще через месяц сформирован анастомоз на шее между культей пищевода и подвздошной кишкой. Пластический этап лечения также проходил без осложнений.

Больной осмотрен через 6 месяцев после экстирпации пищевода в сочетании с расширенной правосторонней гемигепатэктомией. Жалоб нет. Питается свободно, прибавил в весе 4 кг, диеты практически не придерживается. В адъювантном режиме получает Гливек в дозе 400 мг/сут.

Представленное наблюдение показывает возможность выполнения одномоментного комбинированного хирургического вмешательства, включающего одномоментную экстирпацию пищевода, проксимальную резекцию желудка и расширенную правостороннюю гемигепатэктомию для лечения метастатической GIST опухоли. В доступной нам литературе описания операции такого объема мы не встретили.