Введение

Акромегалия – тяжелое нейроэндокринное заболевание, связанное с повышенной продукцией гормона роста (ГР) клетками аденогипофиза. Возможна внегипофизарная гиперпродукция ГР нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы, кишечника и легких. Заболеваемость составляет 30–70 случаев на 1 млн, или 3–4 новых случая в год [1].

Основные фенотипические и клинические проявления акромегалии впервые и очень подробно описаны в1886 г. французским невропатологом Пьером Мари. Впервые увеличение объема щитовидной железы (ЩЖ) и множественное узлообразование при акромегалии описаны в работе Ch. Achard и M. Loeper в 1900 г. [2]. Несмотря на характерные фенотипические признаки и довольно нередкую распространенность, более чем у 50% пациентов диагноз устанавливается через 5–10 лет от появления первых клинических симптомов.

Статистика распространенности зоба при акромегалии противоречива. Многими авторами показано, что патология ЩЖ у пациентов с аденомами гипофиза, продуцирующими соматотропный гормон (СТГ), встречается чаще по сравнению с популяцией, причем в структуре преобладает смешанный (диффузно-узловой или диффузно-многоузловой) зоб. Так, в многоцентровом исследовании анализ 258 больных акромегалией выявил 102 случая тиреоидной патологии, что достоверно выше распространенности заболеваний ЩЖ в группе пациентов с гормонально-неактивными и пролактин-секретирующими аденомами гипофиза (78 против 27%; р<0,0001). Кроме того, объем ЩЖ был значимо выше у пациентов с СТГ-продуцирующими опухолями гипофиза по сравнению с группой контроля (28±17,5 против 10,8±3,6 мл; p<0,0001) [3]. В работе О.В. Князевой и соавт. (2015) при ультразвуковом исследовании (УЗИ) ЩЖ патология выявлена у 88,8% из 125 больных акромегалией и у 29,02% из 324 пациентов, направленных к эндокринологу в рамках диспансерного осмотра. В данном исследовании частота выявляемости тиреоидной патологии у больных СТГ-секретирующими аденомами гипофиза была в 3,05 раза выше, чем у пациентов контрольной группы, а именно: узлового зоба – в 1,69 (р=0,05), диффузного зоба – в 2,32 (р=0,015), смешанного зоба – в 5,96 раза (р<0,01) [4]. Сходные данные получены в проспективном исследовании A. Rogozinski (2012), в котором у 23 из 34 (67%) больных акромегалией были выявлены узлы ЩЖ [5]. В работе D. Xu et al. (2019) при анализе данных 134 пациентов (67 – с гиперпродукцией ГР, 67 – с гормонально-неактивными аденомами гипофиза) распространенность тиреоидной патологии составила 79,1 против 34,3% соответственно (р<0,05). При этом у 44 из 65 больных с узлами ЩЖ были СТГ-продуцирующие опухоли гипофиза. Кроме того, авторами показано преобладание многоузлового зоба у пациентов данной группы по сравнению с группой контроля (80,9 против 42,9%; p<0,05) [6]. Однако в исследовании N.B. Lai et al. (2020) при ретроспективной оценке медицинской документации 221 больного акромегалией распространенность узлового зоба при СТГ-продуцирующих опухолях не превышало таковую в популяции жителей США [7].

Противоречивы данные о влиянии уровней СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1) на размер ЩЖ, длительности заболевания – на количество узлов. В исследовании N.W. Cheung и S.C. Boyages (1997) выявлена корреляция тиреоидного объема с уровнем ИФР-1 (r2=0,38; p=0,002). Кроме того, отмечено уменьшение размеров ЩЖ после года терапии октреотидом (32,6±16,1 против 27,6±17,0 мл; р=0,041) [8]. В работе M. Gasperi et al. (2002) показана корреляция объема ЩЖ с длительностью анамнеза установленной акромегалии (r=0,7; p<0,001) [3]. В исследовании B.L. Herrmann et al. (2004) подобная корреляция оказалась слабой (p<0,0056). Тем не менее при дальнейшем наблюдении за пациентами с активной акромегалией отмечено увеличение тиреоидных размеров на 19,5±8,1%, тогда как в группе больных с медикаментозной коррекцией гиперпродукции ГР аналогами соматостатина и у полностью вылеченных пациентов объем ЩЖ уменьшился на 21,5±7,1 (p<0,005) и 24,2±5,7% (p<0,002) соответственно [9]. S. Dogan et al. (2014) опубликовали данные, согласно которым длительность заболевания акромегалией была больше у больных с выявленным узловым зобом по сравнению с пациентами без узлов ЩЖ (14,2±6,6 против 9,4±3,4 года; р=0,043). Кроме того, объем ЩЖ коррелировал с уровнями ГР (r=0,309; p=0,041) и ИФР-1 (r=0,423; p=0,004) [10]. Тем не менее в исследовании О.В. Князевой и соавт. (2015) по продолжительности заболевания статистически значимо отличалась только группа пациентов со смешанной формой зоба (р=0,04), в то время как для узловой и диффузной форм данной зависимости выявлено не было. Однако при построении модели прогноза продолжительности акромегалии в качестве предиктора развития смешанной формы зоба методом бинарного логистического регресса достоверной зависимости выявлено не было. Не выявлено и статистически значимой разницы между группами по уровню ИФР-1 [11].

Мы не нашли в доступной литературе описания развития зоба с обструкцией дыхательных путей и выраженной дислокацией органов шеи у больных акромегалией, в связи с чем представляем два клинических случая гигантского диффузно-многоузлового зоба на фоне длительной гиперпродукции ГР.

Описание клинических случаев

Клинический случай № 1

Пациентка Е. 55 лет поступила в отделение эндокринной хирургии Клиники высоких медицинских технологий им Н.И. Пирогова СПбГУ в марте 2020 г. в плановом порядке для оперативного лечения диффузно-многоузлового токсического зоба 2-й степени с шейно-загрудинной локализацией.

Из анамнеза известно, что в 1991 г. в возрасте 29 лет проходила стационарное обследование в гинекологическом отделении по месту жительства по поводу вторичной аменореи. При рентгенографии черепа в двух проекциях: форма и размеры черепа обычных размеров, костной деструкции нет; турецкое седло 13×11 мм открытого типа с четкими ровными контурами; отмечается некоторый остеопороз спинки. Причина аменореи расценена как наступление менопаузы, заместительная гормональная терапия не проводилась. В ходе обследования выявлена гиперплазия ЩЖ. Направлена на консультацию к эндокринологу по месту жительства; установлен диагноз «смешанный зоб II степени, эутиреоз». В связи со снижением уровней свободных Т4 и Т3 назначен левотироксин, который пациентка принимала около года, после чего препарат самостоятельно отменила. Биопсии узлов ЩЖ железы выполнено не было.

В связи с характерологическими особенностями (абсолютное недоверие к традиционной медицине) наблюдалась у эндокринолога нерегулярно. В ходе изучения амбулаторной карты выявлено, что следующее обследование проведено в 2000 г. По данным УЗИ ЩЖ: общий объем – 36,8 см3 (правая доля – 19,7 см3, левая – 17,1 см3); в правой доле узлы размером до 15×8 и 9×6 мм; в левой – до 10×6 мм. ТТГ – 0,3 мкМЕ/мл.

Тогда же в связи с жалобами на головные боли выполнена компьютерная томография (КТ) головного мозга с внутривенным контрастированием, при которой выявлена аденома гипофиза размером до 1,6 см: эндоселлярно определялся очаг плотностью +40 HU с умеренной реакцией на контрастное усиление в виде увеличения плотностных показателей до +60 HU; при исследовании с контрастированием визуализировано распространение образования гипофиза в межножковую цистерну. Заключение: эндоселлярная аденома гипофиза с небольшим супраселлярным ростом в межножковую цистерну. Установлен диагноз «аденома гипофиза с выпадением гонадотропной функции». Консультирована нейрохирургом: в связи с экстраселлярным ростом опухоли рекомендовано оперативное лечение, от которого пациентка категорически отказалась. Эндокринологом назначен контроль уровня пролактина, пациентка исследования не выполнила.

Следующая явка к врачу в 2005 г.

В связи со снижением остроты зрения обратилась к офтальмологу, у которого в последующем наблюдалась ежегодно с диагнозом «миопия слабой степени, ангиопатия сетчатки обоих глаз». Дефекты полей зрения не выявлены. У эндокринолога, невролога и нейрохирурга не наблюдалась, исследования функции ЩЖ, гипофиза до 2019 г. не проводилось.

В 2019 г. отметила значительное увеличение размеров ЩЖ, присоединились ощущения кома в горле, дисфагия при употреблении твердой пищи, одышка при незначительной физической нагрузке (ходьба по лестнице выше двух пролетов), ночной храп, изменение тембра голоса, в связи с чем повторно обратилась к эндокринологу.

По результатам УЗИ ЩЖ от 06.12.2019: гигантских размеров ЩЖ с частично загрудинным расположением долей (размеры не поддаются измерению) крайне неоднородной эхоструктуры с микрокальцинатами внутри. Воздушный столб трахеи перекрывается долями ЩЖ.

В январе 2020 г. пациентка госпитализирована для хирургического лечения в онкологический диспансер по месту жительства, однако в связи с безуспешной попыткой интубации трахеи из-за ее выраженной компрессии и значительной деформации операция выполнена не была.

В марте 2020 г. госпитализирована в КВМТ им. Н.И. Пирогова СПбГУ с жалобами на ощущение «кома в горле», дискомфорт в области передней поверхности шеи, наличие объемного образования шеи, одышку, сердцебиение, потливость при ускоренной ходьбе. При госпитализации объективно: состояние удовлетворительное. Рост – 172 см. Вес – 105 кг. Индекс массы тела – 35,5 кг/м2. Внешний вид характерен для пациента с акромегалией: огрубение черт лица, увеличение лобных бугров, носа, губ, прогнатизм (акромегалоидные черты лица), крупные широкие кисти и стопы с утолщенными пальцами. Вместе с тем больная категорически настаивает на отсутствии изменения внешности за последние 30 лет: «Я всегда была такой». Кожа сухая. Умеренный цианоз губ. На передней поверхности шеи опухолевидное образование размером до 15 см. Симметричное расширение яремных вен, резко усиливающееся при поднятии рук, – симптом Пембертона. Пульс ритмичен, 84 удара в минуту, артериальное давление – 170 и 90 мм рт.ст. Одышки в покое нет. Число дыханий в покое – 18 в минуту, сухие свистящие и жужжащие хрипы на всех точках выслушивания легких. Живот увеличен в объеме за счет подкожно-жировой клетчатки, мягкий, безболезненный при пальпации. Тремора кистей нет. Глазные симптомы отсутствуют.

Выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия конгламератных узлов обеих долей ЩЖ: цитологическая картина коллоидного узла (Bethesda II).

КТ шеи: ЩЖ расположена обычно, диффузно увеличена в размерах. Размер правой доли – 10,0×6,4×5,2 см с четкими ровными и крупнобугристыми контурами диффузно неоднородной структуры, нижняя граница над грудинным концом ключицы. Размеры левой доли – 11,6×4,8×4,7 см диффузно-неоднородной структуры, нижняя граница позади грудинного конца ключицы. Перешеек утолщен до 22 мм. Трахея умеренно деформирована, смещена влево на 0,6 см, умеренно ротирована, резко сужена преимущественно в дорзальных отделах до 3,7–4,0 мм, в вентральных отделах до 6,2 мм. Краниальная граница сужения на 40 мм ниже голосовой щели, протяженность до 37 мм. Увеличенная ЩЖ смещает кивательные мышцы кнаружи. Заключение: диффузный зоб с компрессией трахеи и яремных вен (рис. 1).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза с контрастированием: в хиазмально-селлярной области выявлено мягкотканное образование достаточно однородной структуры размером 3,9×2,3×3,4 см с четкими контурами, распространяющееся супра-ретро-параселлярно, смещающее зрительный перекрест вверх, распространяющееся на кавернозные синусы с обеих сторон (больше слева), тесно прилежащее к обеим внутренним сонным артериям (ВСА) основной артерии, равномерно накапливающее контрастное вещество. Просветы ВСА основной артерии не сужены, 3-й желудочек интактен. Заключение: МРТ-признаки патологического образования хиазмально-селлярной области – макроаденома гипофиза (рис. 2).

Тиреоидный статус – субклинический тиреотоксикоз 2-й степени: ТТГ– 0,020 мкМЕ/мл (0,27–4,2), свободный Т4 – 15,66 пмоль/л (10,8–22,0), свободный Т3 – 6,36 пмоль/л (3,1–6,8). Кальцитонин – 0,86 пг/мл (до 4,8). паратгормон – 168,10 пг/мл (15–65), кальций ионизированный – 1,28 ммоль/л, повторно – 1,27 ммоль/л (1,13–1,31), 25ОН-витамин D – 18 нг/мл (30–100), холестерин – 5,92 ммоль/л (до 5,2), глюкоза – 7,7 ммоль/л, гликированный гемоглобин – 6,7%, пролактин – 72153,91 мМЕ/л (58,9–566), СТГ – 5,67 нг/мл (0,01–3,607), ИФР-1 – 983,8 нг/мл (46–238), кортизол – 275,4 нмоль/л.

Эхокардиография: атеросклеротические изменения корня аорты, восходящей аорты, створок аортального клапана, митрального клапана. Камеры сердца не расширены. Концентрическая гипертрофия стенок левого желудочка (толщина межжелудочковой перегородки – 13,8 мм). Фракция выброса по Симпсону – 59%. Диастолическая дисфункция левого желудочка по 1-му типу.

Ультразвуковая допплерография брахиоцефальных артерий: признаки атеросклероза. Атеросклеротическая бляшка по общей сонной артерии слева, умеренная асимметрия позвоночных артерий.

Исследование функции внешнего дыхания (ФВД): ОФВ1 – 1,54 л (58% от должного), индекс Тиффно (ОФВ1/ЖЕЛ) – 76,3%, ЖЕЛ – 60%, МОС25 – 75%, МОС50 – 43%, МОС75 – 26%. Заключение: снижение жизненной емкости легких, нарушение бронхиальной проходимости, нарушение ФВД по смешанному типу.

Фиброларингоскопия 10.03.2020 (до операции): надгортанник прикрывает голосовую щель, визуализация затруднена. Голосовая щель треугольной формы, асимметричная, смещена влево. Детальный осмотр голосовых складок затруднен.

В связи с жизнеугрожающим стенозом трахеи 10.03.2020 выполнена эндоскопически ассистированная интубация трахеи; гемитиреоидэктомия с микроскопической визуализацией возвратного нерва: удалена правая доля ЩЖ с узлами до 100 мм с перешейком. В связи со снижением сигнала по нейромонитору от возвратного гортанного нерва справа с 1,5 до 0,3–0,4, риском развития пареза гортани справа, от продолжения операции до объема тиреоидэктомии принято решение воздержаться.

Фиброларингоскопия 11.03.2020 (после операции): голосовая щель треугольной формы, асимметричная. Голосовые складки отечны. Отмечается нарушение подвижности правой голосовой складки, левая голосовая складка подвижна, полностью смыкается при кашле и фонации.

КТ шеи после операции: ЩЖ расположена обычно, увеличена в размерах за счет левой доли. Правая доля удалена. Размер левой доли – 11,5×5,0×4,7 см диффузно неоднородной структуры с бугристыми контурами, нижняя граница на уровне вырезки рукоятки грудины, верхняя – на уровне подъязычной кости. Трахея умеренно смещена вправо до 11 мм, сужена до 5,5 мм в поперечнике. Щитовидный, перстневидный хрящи и надгортанник не изменены. Подскладочное пространство свободно, не деформировано. Грушевидный синус слева сдавлен. Заключение: частичное расправление просвета трахеи после оперативного вмешательства на правой доле ЩЖ (рис. 3).

Гистологическое заключение: фолликулярная аденома (1,5 см) правой доли ЩЖ. Диффузно-узловой токсический зоб с очагами В-клеточной трансформации.

После проведенного оперативного лечения отмечает значительное улучшение самочувствия: значительное облегчение дыхания, в т.ч. во сне, уменьшение одышки при физической нагрузке.

Диагноз: вторичный, на фоне акромегалии, диффузно-многоузловой токсический зоб шейно-загрудинной локализации с дислокацией органов шеи и жизнеугрожающей компрессией трахеи (стеноз трахеи 4 мм). Фолликулярная аденома правой доли ЩЖ. Субклинический тиреотоксикоз II степени. Состояние после правосторонней гемитиреоидэктомии от 10.03.2020 СТГ/пролактин-секретирующая (соматомаммотропинома) макроаденома гипофиза с супра-ретро-параселлярым ростом. Акромегалия. Вторичная гипертрофическая кардиомиопатия. Хроническая сердечная недостаточность IIА стадии, II функциональный класс (по NYHA). Симптоматический сахарный диабет.

Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь II стадии, прогностический риск сердечно-сосудистых осложнений 3. Атеросклеротический кардиосклероз. Цереброваскулярная болезнь. Нестенозирующий атеросклероз брахиоцефальных артерий. Дисциркуляторная энцефалопатия 2-й степени смешанного генеза. Дислипидемия. Вторичный гиперпаратиреоз на фоне дефицита витамина D. Дегенеративно-дистрофическое заболевание позвоночника.

С учетом ведущей роли избыточной продукции ГР в патогенезе зоба, ликвидации жизнеугрожающей компрессии трахеи и достижения удовлетворительных результатов операции, а также непосредственной угрозы прогрессирования роста аденомы гипофиза в кавернозные синусы и супраселлярно принято решение о проведении контралатеральной гемитиреоидэктомии следующим этапом после нейрохирургического лечения. Пациентка направлена на лечение в нейрохирургический стационар. В качестве предоперационной подготовки назначен каберголин 0,25 мкг 2 раза в неделю в возрастающей дозе под контролем эндокринолога, невролога, нейрохирурга и офтальмолога, а также уровней пролактина и ГР.

Клинический случай № 2

Пациент Ч. 55 лет, инвалид 2-й группы, обратился для оперативного лечения в отделение эндокринной хирургии Клиники высоких медицинских технологий им Н.И. Пирогова СПбГУ с жалобами на наличие значительно увеличенной ЩЖ, вызывающей затруднение глотания твердой пищи, головокружение, одышку и неудобства в связи с наличием трахеостомической трубки, а также головную боль, сердцебиение при умеренной физической нагрузке, изменение черт лица, увеличение размеров кистей и стоп.

Из анамнеза известно, что более 10 лет наблюдался и получал соответствующее лечение у пульмонолога по месту жительства в связи с кашлем, прогрессирующей одышкой, которые трактовались как хроническая обструктивная болезнь легких. Лечился у кардиолога по поводу гипертонической болезни 2-й стадии.

В ноябре 2017 г. ургентно госпитализирован в ЛОР-отделение по месту жительства с жалобами на удушье, диагностирован стеноз гортани IV степени, выполнена нижняя срединная трахеостомия. С учетом наличия увеличенной до гигантских размеров ЩЖ впервые направлен на консультацию к эндокринологу.

При анализе жалоб на головные боли, храп, данных объективного осмотра в виде грубых черт лица, выступающих лобных бугров, гипертрофии носа, губ, ушей, языка с наличием отпечатков зубов, выступающей нижней челюсти с увеличенными межзубными промежутками, увеличения размеров кистей и стоп заподозрено наличие акромегалии, направлен на МРТ хиазмально-селлярной области. Данное исследование выполнить не удалось по причине тяжелой клаустрофобии пациента.

В мае 2018 г. при КТ головного мозга выявлено объемное образование хиазмально-селлярной области размером 2×14×20 мм. Уровень СТГ составлял 17,2 нг/мл (0–5).

В июле 2018 г. находился на стационарном лечении по поводу СТГ-продуцирующей аденомы гипофиза, акромегалии. При лабораторном обследовании уровень СТГ – 78,2 пг/мл, пролактин – 626 мМЕ/л (164–625), ТТГ – 1,75 мкМЕ/мл, кортизол – 354,7 нмоль/л, глюкоза – 4,4 ммоль/л, кальций – 2,27 ммоль/л (2,2–2,5). При УЗИ ЩЖ общий объем – 48,0 мл, паренхима диффузно-неоднородная, узлы не лоцируются. Назначен октреотид 30 мг подкожно каждые 28 дней, который пациент не получал.

В декабре 2018 г. выполнена МРТ головного мозга и мягких тканей шеи без контрастирования под наркозом. По результатам исследования турецкое седло незначительно расширено.

В селлярной области определяется опухоль размером 15×13×16 мм с нечеткими контурами и границами, несколько неоднородным изоинтенсивным МР-сигналом на Т1- и Т2-ВИ. Воронка гипофиза обычной ширины, отклонена влево. Хиазма и зрительные нервы не сдавлены. Гортань расположена правильно, определяется выраженное кольцевидное сужение ее просвета на уровне преддверия, голосового аппарата и начальных отделов подголосовой полости до 2 мм в диаметре, протяженностью около 3 см. Выраженный отек и рубцовые изменения стенок гортани и голосовых складок; отек слизистой оболочки ротоглотки. Просвет трахеи на уровне Th1 позвонка сужен до 2,5 мм в диаметре. ЩЖ увеличена в размерах: правая доля – 41×33×93 мм, левая – 36×26×80 мм; перешеек толщиной 8 мм с четкими ровными контурами, неоднородной структурой за счет наличия множественных узлов до 16 мм в диаметре. Ниже перешейка ЩЖ визуализируется ход после трахеостомии, сообщающийся с трахеей на уровне Th2 позвонка. Заключение: МР-признаки аденомы гипофиза. МР-признаки стеноза гортани IV степени, состояние после трахеостомии. Выраженный отек и рубцовые изменения стенок гортани и голосовых складок; отек слизистой оболочки ротоглотки. Многоузловой зоб III степени.

В октябре 2019 г. обследован по направлению эндокринолога Клиники высоких медицинских технологий им. Н.И. Пирогова СПбГУ.

КТ шеи: ЩЖ расположена обычно, увеличена в размерах. Размеры: правой доли – 6,0×3,5×9,3 см, левой – 4,5×3,8×7,5 см. Нижний полюс правой доли опускается на 1,0 см ниже грудинно-ключичного сочленения. Над яремной вырезкой грудины установлена трахеостома. На уровне подкожного отдела трахеостомы определяется деформация передней стенки трахеи. Просвет трахеи сужен до 1,3×0,6 см за счет компрессии долями ЩЖ и деформации передней стенки. Вдоль яремной вены определяются лимфатические узлы до 0,5 см в диаметре справа и слева. Костных деструктивных изменений не выявлено. В легких явления эмфиземы (рис. 4).

Осмотрен ЛОР-хирургом: осмотр гортани при непрямой ларингоскопии технически невозможен ввиду гипертрофии языка (акромегалия).

Осмотрен фониатром с проведением фиброларингоскопии: определяется отек слизистой оболочки черпаловидных хрящей, парез правой половины гортани, подскладочное пространство свободное. Диагноз «парез правой половины гортани. Функционирующая трахеостома».

Лабораторные данные: пролактин – 312,46 мМЕ/л (58,09–416,37), ФСГ – 8,86 мМЕ/мл (16,74–113,59), ЛГ – 2,03 мМЕ/мл (10,87–58,64), ИФР – 1 540,7 нг/мл (49,0–234,0), СТГ – 20,327 нг/мл (0,01 – 3,60), ТТГ – 1,19 мкМЕ/мл (0,35–4,94), кальцитонин – 4,87 пг/мл (до 4,8), паратгормон – 7,8 пмоль/л (1,3–9,3), кальций ионизированный – 1,25 ммоль/л (1,13–1,31), калий 4,15 ммоль/л (3,5–5,3), АЛТ – 42 ЕД/л (до 35), АСТ 34,9 ЕД/л (до 35), билирубин общий – 8,6 мкмоль/л (5–21), глюкоза – 6,58 ммоль/л, гликированный гемоглобин – 6,8%.

При УЗИ органов брюшной полости: УЗ-признаки диффузных изменений поджелудочной железы и печени. Перегиб желчного пузыря.

КТ головного мозга с внутривенным болюсным контрастированием: в полости турецкого седла определяется округлое объемное образование размером 1,7×1,4×1,5 см однородной структуры, изоденсное мозговой ткани в нативном изображении, значительно накапливающее контрастное вещество. Турецкое седло расширено. Признаков параселлярного, супраселлярного и ретроселлярного роста не выявлено. ВСА латерально не оттеснены, не деформированы. Основная артерия не смещена. За спинку турецкого седла образование не распространяется. Заключение: КТ-признаки эндоселлярного образования гипофиза (рис. 5).

Осмотрен офтальмологом: OU смешанный астигматизм. Анизометропия. Пресбиопия. Периферическое сужение полей зрения до 40–45 градусов. Нельзя исключить оптическую нейропатию.

Диагноз: «СТГ-продуцирующая макроаденома гипофиза. Акромегалия. Диффузно-многоузловой нетоксический зоб II степени, шейно-загрудинной локализации с компрессией трахеи. Стеноз гортани IV степени смешанного генеза, состояние после нижней трахеостомии от 2017 г. Функционирующая трахеостома. Парез правой половины гортани. Кардиомегалия, дисметаболическая кардиомиопатия. Гипертоническая болезнь 2-й стадии, артериальная гипертензия III степени, прогностический риск сердечно-сосудистых осложнений 4. Хроническая сердечная недостаточность IIА стадии, II функциональный класс (по NYHA). Симптоматический сахарный диабет».

В связи с отсутствием жизнеугрожающей компрессии трахеи, стабильным состоянием больного, ведущей патогенетической роли акромегалии в патогенезе заболевания принято решение о проведении тиреоидэктомии с реконструкцией трахеи после трансназальной трансфеноидальной аденомэктомии. Оперативное лечение выполнено в условиях нейрохирургического стационара. Планируется выполнение 2-го этапа – тиреоидэктомии с реконструкцией трахеи и гортани.

Обсуждение

Представленные клинические случаи демонстрируют возможность серьезных осложнений гиперпродукции СТГ в виде развития диффузно-многоузлового зоба со значительным увеличением общего объема ЩЖ с обструктивным синдромом. В настоящее время патология ЩЖ не включена в ряд клинических проявлений акромегалии [1], в связи с чем отсутствуют рекомендации по соответствующему скринингу пациентов.

Больные с СТГ-продуцирующими аденомами гипофиза находятся в группе риска развития гигантского многоузлового зоба с жизнеугрожающим стенозом трахеи. Данный факт может служить достаточным основанием для проведения ультразвукового исследования ЩЖ пациентов с соматотропиномами уже на этапе первичной диагностики заболевания. Кроме того, с учетом большой распространенности зоба у больных акромегалией по сравнению с популяцией, показанной по данным ряда исследований [3–6], обследование данной группы пациентов может рассматриваться с позиции более высокой распространенности потенциально злокачественных узлов.

Заключение

Своевременное лечение СТГ-продуцирующих опухолей гипофиза позволит исключить влияние ГР роста на узлообразование и увеличение объема ЩЖ и, соответственно, избежать компрессии органов шеи. В представленных случаях продолженный рост ЩЖ на фоне акромегалии связан с невыполнением пациентами данных им рекомендаций и отказом как от нейрохирургического, так и от консервативного лечения.

В случае пациента Ч. резвившийся стеноз гортани и трахеи привел к инвалидизирующей операции – трахеостомии и постоянной функционирующей трахеостоме ниже уровня увеличенной, сдавливающей просвет трахеи ЩЖ, парезу правой половины гортани.

В случае пациентки Е. отказ от нейрохирургического вмешательства привел к выраженному увеличению как размеров аденомы гипофиза, так и объема ЩЖ, приведшему к жизнеугрожающей компрессии трахеи. В сложившейся ситуации достигнуто расширение просвета трахеи, однако с учетом некомплаентности пациентки возможен продолженный рост ЩЖ с дальнейшей угрозой стеноза трахеи.

Информированное согласие пациентов. Пациенты добровольно подписали информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме в журнале Фарматека.