Клиническое наблюдение успешного лечения нефробластомы забрюшинного пространства


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2021.11.111-114

Х.И. Джуманиезов (1, 2), Г.А. Хакимов (1, 2), Г.Г. Хакимова (1, 2), Ш.Т. Усманова (1, 2), Ш.Г. Хакимова (1, 3), Ш.Ш. Кадыров (1, 2)

1) Кафедра онкологии, детской онкологии, Ташкентский педиатрический медицинский институт, Ташкент, Узбекистан; 2) Ташкентский городской филиал Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра онкологии и радиологии (ТГФ РСНПМЦОиР), Ташкент, Узбекистан; 3) Отделение реконструктивно-пластической хирургии молочной железы и кожи, Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр радиологии», Москва, Россия
Обоснование. Опухоль Вильмса, или нефробластома, – одно из наиболее распространенных сόлидных злокачественных новообразований у детей, возникающих почти исключительно в почках. Экстраренальные опухоли Вильмса крайне редки, и их клиническая картина зависит от местоположения опухоли. Диагноз «внепочечная опухоль Вильмса» почти всегда ставится после резекции и гистологической оценки опухоли.
Описание клинического случая. В статье представлен случай 10-летнего мальчика с внепочечной опухолью Вильмса, расположен-ной в забрюшинном пространстве. Обратился в поликлинику по месту жительства с жалобами на боли в животе, увеличение живота в объеме, где по данным ультразвукового исследования органов брюшной полости выявлено образование забрюшинного пространства. В ТГФ РСНПМЦОиР была выполнена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием. В проекции правой почки выявлено образование округлой формы размером 11×11×15 см. Пациенту выполнена высокотехнологичная операция с точки зрения онкохирургии и восстановительной хирургии. В послеоперационном периоде опухоль была классифицирована как стадия III промежуточного риска (инвазия за пределы капсулы опухоли с положительным парааорталь-ным лимфатическим узлом). После хирургического лечения проведена адъювантная химиотерапия. Общая продолжительность лечения составила 5 месяцев. Пациент находится под наблюдением. Продолжительность ремиссии составляет 8 месяцев.
Заключение. Внепочечную опухоль Вильмса уместно предполагать при оценке пациентов с бессимптомным вздутием живота, поскольку несвоевременно установленный диагноз может вызывать задержку соответствующей терапии.

Введение

Опухоль Вильмса, или нефробластома, – одно из наиболее распространенных сόлидных злокачественных новообразований у детей, возникающих почти исключительно в почках [1]. Примерно в 5% случаев одновременно поражаются обе почки [2]. Развитие данной опухоли вне паренхимы почек встречается редко – до 0,5–1% всех случаев. С учетом казуистичности внеорганной локализации бόльшая часть литературы ограничена описаниями отдельных случаев. Например, сообщениями, когда опухоль развивается в паховой области, влагалище, яичнике, мочевом пузыре, параспинальном поясничном отделе, копчике и забрюшинном пространстве [3–10]. Поиск мировой литературы с использованием PubMed, Medline и Google показал, что на сегодняшний день задокументировано не менее 100 случаев [11]. В статье описывается случай 10-летнего мальчика с внепочечной опухолью Вильмса, расположенной в забрюшинном пространстве.

Клинический случай

112-1.jpg (81 KB)Больной М. 2010 г.р. с января 2020 г. отмечал боли в животе, увеличение живота в объеме. Родители обратились в поликлинику по месту жительства, где, по данным ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости, выявлено образование забрюшинного пространства. Пациент обратился в поликлиническое отделение ТГФ РСНПМЦОиР, где ему была выполнена магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием. В проекции правой почки выявлено образование округлой формы размером 11×11×15 см, негомогенное за счет гипотензивных участков и локальной зоны кальцинации с четкими и ровными контурами. Отмечалась вовлеченность правой почечной вены и нижней полой вены (НПВ). Почки с обеих сторон без признаков поражения. Правый надпочечник, печень и желчный пузырь оттеснены и сдавлены. При компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки в проекции VI, VIII, X сегментов правого легкого и II, III сегментов левого легкого отмечены единичные очаги диаметром от 0,5 до 1,5 см. Все лабораторные тесты были в пределах нормы, включая уровни α-фетопротеина, β-хорионического гонадотропина человека и катехоламинов мочи (ванилилминдальная кислота и гомованилиновая кислота). По данным гистологического заключения, после трепанбиопсии опухоли под УЗИ-навигацией опухоль была нефробластомой высокой степени злокачественности. Решением консилиума пациент был госпитализирован в хирургическое отделение детской онкологии с диагнозом «опухоль Вильмса, T4NхM1». После трех курсов предоперационной химиотерапии препаратами винкристин, актиномицин, доксорубицин наблюдался частичный эффект. Проведено хирургическое удаление забрюшинной опухоли с резекцией и эндопротезированием НПВ. При лапаротомии обнаружена большая опухоль забрюшинного пространства. При ревизии: опухоль ограниченно смещаема, сдавливает и оттесняет органы брюшной полости влево. Правая почка оттеснена вверх. Правый мочеточник сдавлен и оттеснен влево над брюшной аортой. Произвести адекватную ревизию, направленную на оценку состояния стенок НПВ и брюшной аорты, технически не представлялось возможным. Опухоль была мобилизована и иссечена острым путем с перевязкой и прошиванием патологических питающих сосудов. Брюшной отдел аорты мобилизован на всем протяжении, проксимально – до почечной артерии, дистально – до развилки подвздошных сосудов. Во время иссечения образования установлена инвазия опухоли в стенки НПВ. В связи с этим было решено произвести радикальное удаление опухоли с тотальной резекцией НПВ на протяжении 18 см, где проксимальный конец НПВ ниже печеночных вен на 2,5 см, дистальный конец – на уровне развилки брюшной аорты. Пациенту выполнено протезирование НПВ с пластикой левой почечной вены с использованием протеза Uni-Graft (Aesculap – B. Braun, Германия) по технологии двойного велюра с пропиткой рассасывающимся модифицированным желатином (рис. 1, 2).

При патогистологическом исследовании хорошо очерченная масса составляла 940 г и имела размер 21×16×10 см с тонкой капсулой. На разрезе была плотной консистенции, напоминала саркоматозную ткань.

112-2.jpg (121 KB)

В парааортальной и паракавальной клетчатке – увеличенные лимфатические узлы до 2,5×2×3 см (рис. 3, 4). При микроскопическом исследовании опухоль имела характерный вид опухоли Вильмса с трехфазной гистологией, состоящей из почечной бластемы, эпителия и стромальных элементов. Кроме того, присутствовали метанефрические остатки, остатки эмбриональной почечной ткани (рис. 5). По данным иммуногистохимии, опухоль была отрицательной на WT-1.

113-1.jpg (231 KB)

В послеоперационном периоде пациент чувствовал себя хорошо и лечился в соответствии с протоколом терапии опухоли Вильмса с промежуточным риском (стадия III). После 6-го курса химиотерапии выполнена позитронно-эмиссионная томография/КТ всего тела с 18F-дезоксиглюкозой; данных за остаточную опухоль не получено. Общая продолжительность лечения составила 5 месяцев. Пациент находится под наблюдением. Продолжительность ремиссии составляет 8 месяцев.

Обсуждение

Экстраренальные опухоли Вильмса крайне редки, и их клиническая картина зависит от местоположения опухоли [12, 13]. Диагноз внепочечной опухоли Вильмса почти всегда ставится после резекции и гистологической оценки опухоли. С точки зрения эмбриогенеза опухоль Вильмса представляет собой сόлидную злокачественную опухоль, состоящую из производных нефрогенной ткани на разных степенях дифференцировки. Данные опухоли могут содержать не только разнообразные элементы тканей, присутствующих в нормальной почке, но и скелетные мышцы, хрящи, слизистый и многослойный плоский эпителий [14, 15]. Согласно Национальному исследованию опухолей Вильмса, диагноз «внепочечная опухоль Вильмса» (ВПОВ) должен соответствовать трем критериям. Во-первых, следует исключить первичную опухоль в почке, провести тщательную оценку как рентгенологически, так и во время операции, чтобы исключить первичную внутрипочечную опухоль с вторичными внепочечными метастазами или добавочную почку. Во-вторых, при гистологической оценке должен присутствовать трехфазный гистологический паттерн бластемы, эпителия и примитивной стромы, характерных для опухоли Вильмса, и наконец, при тщательном исследовании всей опухоли не должно быть никаких признаков тератомы или почечной карциномы [16].

Считается, что интраренальные опухоли Вильмса происходят из стойкой метанефрической бластемы, но гистогенез ВПОВ менее ясен. Согласно данным P.E. Andrews, ВПОВ возникает из гетеротопической метанефрической бластемы [16]. Также считается, что ВПОВ может происходить из стойких остатков мезонефрального протока [17]. Другое возможное происхождение, обсуждаемое в мировой литературе, связано с теорией покоя клеток Конхеймса, согласно которой клетки со стойким эмбриональным потенциалом подвергаются злокачественной трансформации [18].

У нашего пациента была классическая опухоль Вильмса (в резецированной массе были обнаружены бластемальные, эпителиальные и эмбриональные клетки). Гистологически опухоль Вильмса классифицируется как группа низкого, среднего и высокого рисков. Значимость данной гистологической классификации опухоли Вильмса, основанной на стратификации риска, признана обществом детской онкологии (SIOP) в Европе. Согласно протоколу SIOP, опухоли Вильмса могут относиться к опухолям низкого риска, если они полностью некротизировались после химиотерапии, могут относиться к опухолям промежуточного риска, если они трехфазные (бластемные, эпителиальные и эмбриональные клетки), что может иметь благоприятный исход. Сюда также входит очаговая анаплазия; что может быть опухолью высокого риска, если обнаружены только бластемальные клетки или имеется диффузная анаплазия, или присутствуют другие опухоли, такие как светлоклеточная саркома или рабдоидная опухоль почки [19]. Что касается генетических нарушений, в отличие от почечной опухоли Вильмса, обнаружено, что только несколько случаев ВПОВ экспрессируют ген – супрессор опухоли Вильмса WT1 [20].

Лечение опухоли Вильмса проводят в соответствии с протоколом стратифицированного риска, установленным Национальной исследовательской группой по изучению опухолей Вильмса (NWTS – National Wilms Tumor Study Group) в Северной Америке и SIOP в Европе. NWTS предпочитает на первом этапе хирургический подход с последующей адъювантной химио- и лучевой терапией на основании стадии заболевания.

И наоборот, подход SIOP заключается в назначении предоперационной химиотерапии с последующей хирургической резекцией и последующим адъювантным лечением. Обе группы продемонстрировали отличные результаты выживаемости.

Нашему пациенту после хирургического лечения проведена адъювантная химиотерапия. В послеоперационном периоде опухоль была классифицирована как стадия III промежуточного риска (инвазия за пределы капсулы опухоли с положительным парааортальным лимфатическим узлом) на основе системы стадирования SIOP. Согласно данным P.E. Andrews et al., прогноз ВПОВ сопоставим с тковым внутрипочечной опухоли Вильмса [16]. В настоящее время двухлетняя выживаемость пациентов с внутрипочечной опухолью Вильмса в целом превышает 90% [1, 2].

Выводы

Хотя ВПОВ бывает трудно диагностировать до операции, уместно предпологать это заболевание при оценке пациентов с бессимптомным вздутием живота, поскольку задержка с установлением диагноза может вызывать задержку соответствующей терапии.

Вклад авторов. Г.Г. Хакимова, Ш.Г. Хакимова – сбор и обработка материала, написание текста статьи. Х.Х. Саидов, Х.И. Джуманиезов, Г.А. Хакимов – лечение больного, редактирование текста.


Литература


1. D’Angio G.J. The National Wilms Tumor Study: a 40 year perspective. Lifetime Data Anal. 2007;13:463–70. Doi: 10.1007/s10985-007-9062-0.


2. Davidoff A.M. Wilms tumor. Adv Pediatr. 2012;59:247–67. Doi: 10.1016/j.yapd.2012.04.001.


3. Deshpande A.V., Gawali J.S., Sanghani H.H., et al. Extrarenal Wilm’s tumor – a rare entity. Pediatr Surg Int. 2002;18:543–44. Doi: 10.1007/s00383-002-0811-6.


4. Zhang D.Y., Lin T., Wei G.H., et al. A rare case of simultaneous occurrence of Wilms’ tumor in the left kidney and the bladder. Pediatr Surg Int. 2010;26:319–22. Doi: 10.1007/s00383-009-2548-y.


5. Armanda V., Culic S., Pogorelic Z., et al. Rare localization of extrarenal nephroblastoma in 1-month-old female infant. J Pediatr Urol. 2012;8:e43–5. Doi: 10.1016/j.jpurol.2012.03.005.


6. Yamamoto T., Nishizawa S., Ogiso Y. Paratesticular extrarenal Wilms’ tumor. Int J Urol. 2012;19:490–91. Doi: 10.1111/j.1442-2042.2012.02971.x.


7. Arda I.S., Tuzun M., Demirhan B., et al. Lumbosacral extrarenal Wilms’ tumor: a case report and literature review. Eur J Pediatr. 2001;160:617–19. Doi: 10.1007/s004310100819.


8. Hiradfar M., Shojaeian R., Zabolinejad N. et al. Extrarenal Wilms’ tumor presenting as an inguinal mass. Arch Dis Child. 2012;97:1077. Doi: 10.1136/archdischild-2012-302605.


9. Oner U.U., Tokar B., Acikalin M.F., et al. Wilms’ tumor of the ovary: a case report. J Pediatr Surg. 2002;37:127–29. Doi: 10.1053/jpsu.2002.29447.


10. Taguchi S., Shono T., Mori D., et al. ExtrarenalWilms tumor in children with unfavorable histology: a case report. J Pediatr Surg. 2010;45:e19–22. Doi: 10.1016/j.jpedsurg.2010.06.004.


11. Wabada S., Abubakar A.S., Adamu A.I. A retroperitoneal extra-renal wilms’ tumor: A case report Nigerian. J Clin Pract. 2017;20(3);388–91. Doi: 10.4103/1119-3077.201427.


12. Govender D., Hadley G.P., Nadvi S.S., et al. Primary lumbosacral Wilms tumor associated with occult spinal dysraphism. Virchows Arch. 2000;436:502–5. Doi: 10.1007/s004280050480.


13. Abrahams J.M., Pawel B.R., Duhaime A.C., et al. Extrarenal nephroblastic proliferation in spinal dysraphism. A report of 4 cases. Pediatr Neurosurg. 1999;31:40–4. Doi: 10.1159/000028829.


14. Meyer J.S., Harty M.P., Khademian Z. Imaging of neuroblastoma and Wilms’ tumor. Magn Reson Imaging Clin N Am. 2002;10(2):275–302. Doi: 10.1016/s1064-9689(01)00010-1.


15. Metzger M.L., Dome J.S. Current therapy for Wilms’ tumor. Oncol. 2005;10(10):815–26. Doi: 10.1634/theoncologist.10-10-815.


16. Andrews P.E., Kelalis P.P., Hasse G.M. Extrarenal Wilms’ tumor: results of the National Wilms Tumor Study. J Pediat. Surg. 1992;27:1181–84. Doi: 10.1016/0022-3468(92)90782-3.


17. Orlowski J.P., Levin H.S., Dyment P.G. Intrascrotal Wilms’ tumor developing in a heterotopic renal anlage of probable mesonephric origin. J Pediatr Surg. 1980;15:679–82. Doi: 10.1016/s0022-3468(80)80527-6.


18. Aterman K. Extrarenal nephroblastomas. J Cancer Res Clin Oncol. 1989;115:409–17. Doi: 10.1007/BF00393328.


19. Vujanic G.M., Sandstedt B., Harms D., et al. Revised International Society of Paediatric Oncology (SIOP) working classification of renal tumours of childhood. Med Pediatr Oncol. 2002;38:79–82. Doi: 10.1007/BF00393328.


20. Roberts D.J., Haber D., Sklar J., Crum C.P. Extrarenal Wilms’ tumors. A study of their relationship with classical renal Wilms’ tumor using expression of WT1 as a molecular marker. Lad Invest. 1993;68:528–36.


Об авторах / Для корреспонденции


Автор для связи: Гульноз Голибовна Хакимова, к.м.н., ассистент кафедры онкологии, детской онкологии, Ташкентский педиатрический медицинский институт, Ташкент, Узбекистан; hgg_doc@mail.ru, https://orcid.org/0000-0002-4970-5429


Похожие статьи


Бионика Медиа