Клинический случай складчатой пахидермии кожи головы


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/pharmateca.2021.8.166-170

О.Б. Немчанинова, Е.Ю. Склянова, А.В. Соколовская, Е.В. Черникова, Т.Б. Решетникова, О.Н. Позднякова

Новосибирский государственный медицинский университет, Новосибирск, Россия
Обоснование. Складчатая пахидермия кожи головы (СПКГ), также известная под названиями paquidermia verticis gyrata, cutis verticis plicata и bulldog scalp syndrome, – редкий доброкачественный прогрессирующий дерматоз, который характеризуется извитыми складками и глубокими бороздами на коже головы, образовавшимися в результате гиперплазии соединительной ткани собственно дермы и эпидермиса, развившейся на фоне лимфостаза и стойкого расширения лимфатических сосудов.
В статье рассматриваются вопросы этиологии и патогенеза СПКГ, описываются ее клинические проявления, дифференциальная диагностика и подходы к лечению заболевания.
Описание клинического случая. В статье представлен клинический случай пациента с СПКГ, впервые обратившегося к дерматологу спустя 30 лет от начала развития заболевания.
Заключение. СПКГ диагностируется на основании данных клинической картины, подтвержденных в сомнительных случаях гистологическим исследованием биоптатов кожи. Важным моментом в диагностике является определение первичного или вторичного характера заболевания. В отсутствие единых рекомендаций по ведению пациентов с этой патологией для обеспечения качественной и полноценной медицинской помощи особое внимание должно быть уделено вопросам дифференциальной диагностики.

Введение

Складчатая пахидермия кожи головы (СПКГ; синдром Одри, синдром бульдожьего скальпа) относится к редким прогрессирующим дерматозам, протекающим с поражением волосистой части головы. Впервые эта патология была описана в 1837 г. Жан-Луи-Марком Алибертом, который использовал термин «cutis sulcata». В 1907 г. Унна присвоил этому заболеванию название СПКГ (cutis verticis gyrata), получившее с тех пор широкое признание. Термин «pachydermia» в переводе с греческого языка означает «толстая, плотная кожа». Действительно, в результате гиперплазии соединительной ткани собственно дермы и эпидермиса, развившейся на фоне лимфостаза и стойкого расширения лимфатических сосудов, происходит гипертрофия кожи, приводящая к значительному утолщению и уплотнению всех слоев, что и придает коже сходство с мозговыми извилинами [1, 2].

За многие десятилетия в литературе описаны единичные случаи заболевания. СПКГ чаще встречается у мужчин с зарегистрированной распространенностью около 1 случая на 100 тыс., у женщин распространенность составляет 0,026 на 100 тыс. [3, 4].

Существует несколько теорий патогенеза СПКГ. Согласно одной из них, процесс возникает из-за лимфатических аномалий, приводящих к лимфедеме и образованию кожных складок. Второй ведущей теорией развития заболевания являются мутации в гене рецептора фактора роста фибробластов 2 (FGFR2), способствующих гипертрофии дермы. И наконец, поскольку пациенты мужского пола, согласно статистическим данным, страдают СПКГ чаще, было предложено рассмотреть вероятность Х-сцепленного наследования или влияния гормональных факторов на развитие заболевания [5].

Выделяют первичную и вторичную разновидности СПКГ. Первичная пахидермия наследственная, она может быть идиопатической и симптоматической. Первичная идиопатическая форма встречается чаще всего у мужчин, при этом первые признаки заболевания развиваются в детском или подростковом возрасте. Симптоматическая форма связана с неврологическими, офтальмологическими нарушениями (умственная отсталость, эпилепсия, врожденная катаракта, микроцефалия, энцефалопатия и другие неврологические патологии) или врожденной недостаточностью кровеносной и лимфатической систем, например, при трофедеме, наследственных синдромах Клиппеля–Треноне, Турена–Соланта–Голе, Корнелии де Ланге. Хромосомные аномалии, такие как синдром Тернера, синдром Клайнфельтера, синдром Нунана, синдром Бира–Стивенсона и синдром ломкой Х-хромосомы, также имеют корреляцию с пахидермией [6, 7].

Вторичная СПКГ развивается на фоне хронических нарушений обмена веществ, воспалительных заболеваний, болезней дыхательных путей и сердечно-сосудистой системы, болезней печени и желчных путей или паранеопластического синдрома. Провоцировать развитие патологического процесса могут травматизация кожи, оперативное удаление лимфатических узлов, наличие лимфостаза в результате длительно существующего воспалительного процесса в дерме (например, при рецидивирующей роже, туберкулезе кожи, лепре, глубоких микозах и др.). Данная форма заболевания наиболее распространена, чаще всего локализуется на коже лица и волосистой части головы. Она наблюдается преимущественно у мужчин, соотношение больных среди мужчин и женщин составляет 5:1. Также в качестве причины развития СПКГ было описано хроническое растяжение кожи головы [1, 8–10].

Выделяют несколько клинических стадий развития СПКГ, которые формируются по мере прогрессирования патологического процесса:

1. Мягкая стадия, которая сопровождается периодическим отеком, тестообразной консистенцией тканей, поверхность кожи при осмотре гладкая, нередко блестящая, розовато-цианотичного цвета;

2. Смешанная (промежуточная) стадия характеризуется распространением отека, который становится постоянным, кожа утолщена, имеет бледную окраску;

3. Стадия уплотнения протекает с потерей эластичности и утолщением кожи, формированием папилломатозных разрастаний, гиперкератозом, изъязвлением, образованием участков гиперпигментации, трещин.

В нескольких исследованиях сообщалось о следующих гистопатологических характеристиках СПКГ: гиперплазия сальных желез, отек кожи, отложение муцина в дерме, потеря эластичных волокон и фиброз кожи. Лимфатические и кровеносные сосуды дермы зияли, часть из них была затромбирована. Отмечен вторичный гиперкератоз, акантоз, нередко до степени псевдокарциноматозной гиперплазии. Выраженность характерных гистологических признаков оценивалась полуколичественно и коррелировала со степенью пахидермии: если отек кожи, отложение муцина и дегенерация эластических волокон наблюдались во всех случаях, то гиперплазию и фиброз сальных желез имели только пациенты с тяжелой пахидермией. Эти результаты позволяют предполагать, что гистологическая триада таких признаков, как отложение муцина, отек кожи и дегенерация эластических волокон, формируется на очень ранней стадии СПКГ и может считаться ранним диагностическим критерием заболевания [9, 10].

Таким образом, диагноз СПКГ верифицируют на основании данных клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях гистологическим исследованием биоптатов кожи. Дифференциальный диагноз проводят с лимфангиомой, ограниченной склеродермией, нодулярным дермальным аллергидом Гужеро, ливедоангиитом. Также иногда возникает необходимость дифференцировать складчатую пахидермию от сосудистой недостаточности, злокачественных опухолей, болезней эндокринной системы [11, 12].

Клинический случай

Больной В. 49 лет, гражданин Узбекистана, обратился к дерматологу 27.08.2020 с жалобами на изменение кожи волосистой части головы, периодически сопровождающееся резкой болезненностью при прикосновении и наличием гнойного отделяемого при надавливании.

Анамнез заболевания: со слов пациента, болен около 30 лет, с юношеского возраста кожа волосистой части головы постепенно стала уплотняться, появились кожные складки, впоследствии периодически стали появляться болезненные узлы с гнойным отделяемым. К врачу не обращался, лечился народными средствами. С течением времени кожа волосистой части головы стала утолщенной, изменила свою структуру.

Анамнез жизни: в детстве пациент рос и развивался соответственно возрасту, перенес ветряную оспу и краснуху. Аллергологический анамнез не отягощен. Туберкулез, гепатит, венерические заболевания, ВИЧ-инфекцию отрицает. У родственников пациента кожных заболеваний не было. Травм, операций в течение жизни не отмечает. Страдает гипотиреозом, наблюдается в течение 3 лет у врача-эндокринолога, получает левотироксин натрия в дозировке 50 мг/сут.

Объективный статус: рост – 187 см, вес – 89 кг, температура тела – 36,7°С. Положение активное, состояние удовлетворительное, сознание ясное. Заднешейные лимфатические узлы увеличены до 1,0 см, умеренно болезненны при пальпации, кожа над ними не изменена. Артериальное давление – 120 и 70 мм рт.ст.; пульс – 75 уд/мин; тоны сердца ясные, ритмичные; дыхание везикулярное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный; печень выступает на 1,0 см из-под края реберной дуги; селезенка не пальпируется; симптом Пастернацкого отрицательный. Физиологические отправления в норме.

Локальный статус: патологический кожный процесс носит ограниченный характер, приурочен к коже волосистой части головы. На волосистой части головы в теменной области расположены параллельные складки кожи, разделенные глубокими бороздами. Кожа плотная, инфильтрированная, при растяжении кожи складки не расправляются. Надавливание в некоторых участках резко болезненно, имеются единичные гнойные корки. Также в области складок имеются участки кожи с резко сниженной тактильной чувствительностью. Волосы на гребнях разрежены, в глубине борозд волосы густые, образуют пучки (см. рисунок). Отмечается обильное шелушение мелкими серебристыми чешуйками. Кожа на других участках кожного покрова и видимые слизистые оболочки не изменены. Ногтевые пластинки кистей и стоп без патологии.

168-1.png (213 KB)

Результаты лабораторного обследования от 28.08.2020: антитела к возбудителям ВИЧ, сифилиса, гепатитов В и С не обнаружены. В общем анализе крови: лейкоциты – 13,2 тыс/мкл, СОЭ – 37 мм/ч. Общий анализ мочи без патологических изменений. В биохимическом анализе крови: белок – 81 г/л, АЛТ – 25 ЕД/л, АСТ – 27 ЕД/л, билирубин общий – 18,7 ммоль/л, холестерин общий – 5,2 ммоль/л, триглицериды – 1,6 ммоль/л, щелочная фосфатаза – 110 ЕД/л, креатинин – 92 мкмоль/л, глюкоза – 4,7 ммоль/л. Кал на яйца глистов и цисты простейших отрицательно. От проведения гистологического исследования пациент отказался.

На основании жалоб, анамнеза, объективного и локального статуса и данных лабораторного обследования установлен диагноз первичной идиопатической складчатой пахидермии кожи волосистой части головы.

В связи с выраженным характером воспалительного процесса назначено следующее лечение: инъекции цефтриаксона по 1,0 г в день внутримышечно № 10, затем системный изотретиноин в дозе 70 мг/сут. (принимать после еды, разделив на два приема). Рекомендовано ежедневно мыть голову шампунем с цинком пиритионом.

Через месяц на приеме пациент отмечает исчезновение болезненности при надавливании, при объективном осмотре – заднешейные лимфоузлы не пальпируются, гнойные корки на волосистой части головы отсутствуют, шелушение значительно уменьшилось. В общем анализе крови от 02.10.2020: лейкоциты – 9,7 тыс/мкл, СОЭ – 19 мм/ч. В биохимическом анализе крови все показатели в пределах возрастных норм. Планируется продолжить лечение системными препаратами изотретиноина до набора кумулятивной дозы не менее 120 мг/кг массы тела.

Обсуждение

Клиническая картина пахидермии достаточно характерна, и поставить клинический диагноз обычно несложно. Принципиально важным моментом в дифференциальной диагностике является определение разновидности (первичная или вторичная) СПКГ. Чаще всего это становится возможным только после исключения ряда заболеваний, которые могут вызывать вторичную пахидермию (пахидермопериостоз, церебриформный внутрикожный невус, акромегалия), а также других менее частых причин: воспалительные заболевания кожи головы, склеромикседема, лейкемия, лимфома, липоматозный невус, туберозный склероз, цилиндрома, синдром Элерса–Данлоса, амилоидоз, сахарный диабет, внутримозговая аневризма, кожный очаговый муциноз и злоупотребление анаболическими стероидами [13–17].

Некоторые заболевания можно предположительно исключить на основании данных осмотра. Например, пахидермопериостоз (синдром Турена–Соланта–Голе) – это редкое генетическое заболевание с рецессивным или аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью, характеризующееся тремя основными клиническими признаками: пахидермией лица, периостозом и изменением дистальных фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек». Кроме того, могут наблюдаться себорея, гипергидроз, артропатия, миелофиброз, язвенная болезнь и болезнь Крона. Вместе с тем характерно развитие клинической картины с периода полового созревания и прогрессирование патологических изменений в течение 5–20 лет до стабилизации состояния [18].

При акромегалии помимо пахидермии пациент отмечает увеличение размера своей обуви за последние годы, частую головную боль и повышенное потоотделение. При лабораторной оценке будут выявлены повышенные уровни гормона роста и инсулиноподобного фактора роста-1, а магнитно-резонансная томография подтвердит наличие опухоли гипофиза [5, 19].

При туберозном склерозе (болезнь Бурневилля) за счет образования в органах и тканях доброкачественных опухолей имеет место полисистемный характер нарушений с широким спектром симптомов. При этом специальный дерматологический статус характеризуется гипопигментированными пятнами, ангиофибромами лица, участками «шагреневой кожи», околоногтевыми фибромами, белыми прядями волос. Облигатный дерматологический симптом, такой как фиброзные бляшки, встречается у 25% пациентов. Бляшки локализуются на коже волосистой части головы и лба унилатерально и представляют собой образования бежевого или коричневого цвета различной плотности с шероховатой поверхностью, отчетливо возвышающиеся над окружающими тканями, их размеры и число варьируются [20, 21].

Терапия данного заболевания не разработана. При первичной СПКГ лечение сводится к устранению проявлений вторичной инфекции, которые бывают при данном заболевании очень выражены, т.к. регулярные гигиенические процедуры затруднены из-за особенностей рельефа кожи. При вторичной СПКГ помимо лечения основного заболевания назначают топические стероиды, лидазу в виде фоно- и электрофореза, препараты, улучшающие трофику пораженных тканей (компламин, андекалин и др.). Некоторые исследователи рекомендуют лазеротерапию. Также лечение осуществляется хирургическим путем при помощи иссечения участков кожи с наибольшим числом складок и восстановления натяжения кожи головы в продольном и поперечном направлении. Нужно помнить, что хирургическое лечение проводится при данном заболевании в основном с косметической целью по просьбе пациента [1, 7].

Заключение

Данный клинический случай редкого заболевания кожи представляется интересной иллюстрацией для практических врачей и дает возможность обратить внимание специалистов на то, что важным моментом в диагностике СПКГ является определение первичного или вторичного характера заболевания и причин, вызвавших развитие патологического кожного процесса. В отсутствие единых рекомендаций по ведению пациентов с этой патологией для обеспечения качественной и полноценной медицинской помощи особое внимание должно быть уделено вопросам дифференциальной диагностики.

Согласие пациента. Пациент добровольно подписал информированное согласие на публикацию персональной медицинской информации.


Литература


1. Охлопков В.А., Зубарева Е.Ю., Радул Е.В., Бочарова С.Д. Складчатая пахидермия кожи волосистой части головы. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015;18(2):28–30.


2. Беренбейн Б.А., Студницин А.А., ред. Складчатая пахидермия. Дифференциальная диагностика кожных болезней. Руководство для врачей. М: Медицина; 1989. C. 512–13.


3. Koregol S., Yatagiri R.V., Warad S.R., Itagi N.R. A rare association of scleromyxedema with cutis verticis gyrata. Indian Dermatol Online J. 2016;7(3):186–89. Doi: 10.4103/2229-5178.182365.


4. Lamelas A.M., Taub P.J., Silver L., Kressel A. Congenital Primary Essential Cutis Verticis Gyrata. Eplasty. 2016;16:ic13. PMCID: PMC4833886.


5. Schunter J.A., Metze D., Böhm M. Is IGF-1 a key player in the pathogenesis of acromegaly-associated cutis verticis gyrata? Exp Dermatol. 2017;26(1):85–6. Doi: 10.1111/exd.13147.


6. Shareef S., Horowitz D., Kaliyadan F. Cutis Verticis Gyrata.


7. Hernández J.F., Espejo Jiménez L.M., Correa Díaz R.L., et al. Cutis verticis gyrata in adult male institutionalized population in colombia. Case series. Acta Neurol Colomb. 2015;31(4):404–11.


8. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению синдрома Корнелии де Ланге. М., 2015. 27 с.


9. Alaya Z., Boussoufa L., Bouzaouache M. Complete form pachyedermoperiostosis in Tunisia – A case series and literature revive. J Egipt Rheumatol. 2018;40:127–30.


10. Tanese К., Niizeki Х., Seki А., et al. Pathological characterizationof pachydermia in pachy-dermoperiostosis. J Dermatol. 2015;42:710–14. Doi: 10.1111/1346-8138.12869.


11. Федеральные клинические рекомендации. Дерматовенерология 2015: Болезни кожи. Инфекции, передаваемые половым путем. 5-е изд., перераб. и доп. М.: Деловой экс-пресс, 2016. С. 86–102.


12. Рекен М., Шаллер М., Заттлер Э., Бургдорф В. Атлас по дерматологии. Пер. с нем. 3-е изд. М.: МЕДпресс-информ, 2018. С. 250–68.


13. Parolin M., Dassie F. Cutis Verticis Gyrata Associated with Acromegaly. N Engl J Med. 2019;380(18):e31. Doi: 10.1056/NEJMicm1811350.


14. Sahu P., Dayal S., Gera G., Amrani A. Cutis verticis gyrata – A rare presentation of Primary systemic Amyloidosis. Int J Trichology. 2018;10(3):141–43. Doi: 10.4103/ijt.ijt_6_18.


15. Fustà-Novell X., Riquelme-Mc Loughlin C., Morgado-Carrasco D., et al. Cutis verticis gyra-ta secondary to acute myelogenous leukaemia. Clin Exp Dermatol. 2020;45(3):342–44. Doi: 10.1111/ced.14079.


16. Uysal E., Kelesoglu K.S., Cebeci H., Koplay M. Primary cutis verticis gyrata: magnetic reso-nance imaging findings. Br J Hosp Med (Lond). 2019;80(4):i. Doi: 10.12968/hmed.2019.80.4.i.


17. Fronek L.F., Braunlich K., Farsi M., Miller R.A. A Rare Case of Cutis Verticis Gyrata with Underlying Cerebriform Intradermal Nevus. Cureus. 2019;11(12):e6499. Doi: 10.7759/cureus.6499.


18. HonórioM.L.P., Bezerra G.H., Costa V.L.C. Complete form of pachydermoperiostosis. An Bras Dermatol. 2020;95,1:98–101. Doi: 10.1016/j.abd.2019.04.009.


19. Parolin M., Dassie F. Cutis Verticis Gyrata Associated with Acromegaly. N Engl J Med. 2019;380(18):e31. Doi: 10.1056/NEJMicm1811350.


20. Дорофеева М.Ю., Белоусова Е.Д., Пивоварова А.М. Рекомендации по диагностике и лечению туберозного склероза. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2014;114(3):58–74.


21. Kingswood J.C., d’Augères G.B., Belousova E., et al. TuberOus SClerosis registry to increase disease Awareness (TOSCA) – baseline data on 2093 patients. Orphanet J Rare Dis 2017;12(1):2. Doi: 10.1186/s13023-016-0553-5.


Об авторах / Для корреспонденции


Автор для связи: Е.Ю. Склянова, к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии и косме-тологии, Новосибирский государственный медицинский университет, Новосибирск, Россия; sklyanova.elena@yandex.ru
Адрес: 630091, Россия, Новосибирск, Красный пр-т, 52


ORCID:
Немчанинова О.Б., https://orcid.org/0000-0002-5961-6980 
Склянова Е.Ю., https://orcid.org/0000-0002-6028-8585 
Соколовская А.В., https://orcid.org/0000-0002-3131-7874 
Черникова Е.В., https://orcid.org/0000-0002-9297-6064 
Решетникова Т.Б., https://orcid.org/0000-0002-6156-0875 
Позднякова О.Н., https://orcid.org/0000-0003-1389-1001


Бионика Медиа